اعتلال عضلة القلب بالأميلويد
Amyloid Cardiomyopathy
اعتلال عضلة القلب بالأميلويد هو مرض يحدث عندما تتراكم بروتينات غير طبيعية تسمى الأميلويد داخل عضلة القلب والأنسجة المحيطة بها.
تؤدي هذه الترسبات تدريجيًا إلى زيادة سماكة جدران القلب وفقدانها المرونة، مما يجعل البطينين أكثر صلابة وأقل قدرة على الامتلاء بالدم بصورة طبيعية.
مع تقدم المرض قد يظهر قصور القلب واضطراب نظم القلب واضطرابات التوصيل الكهربائي وانخفاض ضغط الدم ومشكلات أخرى.
يعتبر التشخيص المبكر مهمًا جدًا لأن العلاجات الحديثة تستطيع إبطاء تطور بعض أنواع المرض بصورة واضحة.
ما هو الأميلويد؟
الأميلويد ليس بروتينًا واحدًا محددًا.
هو وصف لألياف بروتينية غير طبيعية تتكون عندما تتغير بنية بروتينات معينة وتبدأ بالتجمع والترسب داخل الأنسجة.
يمكن أن تترسب هذه الألياف في:
القلب.
الكلى.
الأعصاب.
الكبد.
الجهاز الهضمي.
الأوتار والمفاصل.
وأعضاء أخرى.
يعتمد نمط المرض على نوع البروتين الذي تحول إلى أميلويد.
أهم أنواع الأميلويد الذي يصيب القلب
أكثر من 98 بالمئة من حالات الأميلويد القلبي المهمة سريريًا ترتبط بأحد نوعين رئيسيين:
الأميلويد المرتبط بالترانستيريتين.
ATTR
والأميلويد المرتبط بالسلاسل الخفيفة للغلوبولين المناعي.
AL
التمييز بين النوعين ضروري لأن العلاج مختلف كليًا.
الأميلويد المرتبط بالترانستيريتين
Transthyretin Amyloidosis
ATTR
الترانستيريتين بروتين يصنع بصورة رئيسية في الكبد.
وظيفته الطبيعية نقل هرمون الغدة الدرقية وبعض مكونات فيتامين A في الدم.
عندما يصبح البروتين غير مستقر يمكن أن ينفصل إلى وحدات أصغر ثم تتجمع هذه الوحدات على شكل ألياف أميلويد.
توجد صورتان رئيسيتان.
ATTR من النوع البري
Wild-Type ATTR
ATTRwt
في هذا النوع لا توجد طفرة وراثية في جين TTR.
يبدأ البروتين الطبيعي نفسه بالتجمع مع التقدم في العمر.
يحدث بصورة أكبر لدى الرجال الأكبر سنًا.
غالبًا يظهر المرض بعد عمر 60 إلى 70 سنة.
قد يسبق المرض القلبي بسنوات وجود:
متلازمة النفق الرسغي في كلتا اليدين.
تضيق القناة الشوكية.
مشاكل أوتار الكتف.
تمزق وتر العضلة ذات الرأسين بصورة تلقائية.
ATTR الوراثي
Hereditary ATTR
ATTRv
يحدث بسبب طفرة في جين:
TTR
يمكن أن تنتقل داخل العائلة.
قد تسبب بعض الطفرات مرضًا قلبيًا بصورة رئيسية.
وقد تسبب طفرات أخرى اعتلالًا في الأعصاب الطرفية أو الجهاز العصبي الذاتي.
وقد يعاني بعض المرضى من إصابة القلب والأعصاب معًا.
الأميلويد بالسلاسل الخفيفة
AL Amyloidosis
ينشأ نتيجة إنتاج خلايا البلازما في نخاع العظم سلاسل خفيفة غير طبيعية من الأجسام المضادة.
تتحول هذه البروتينات إلى ألياف أميلويد وتترسب داخل أعضاء مختلفة.
يمكن أن يصيب المرض:
القلب.
الكلى.
الأعصاب.
الكبد.
الجهاز الهضمي.
الجلد والأنسجة الرخوة.
يعتبر AL حالة أكثر إلحاحًا من ATTR لأن الضرر القلبي قد يتطور بسرعة.
هل AL هو نفسه المايلوما المتعددة؟
لا.
لكن المرضين يرتبطان باضطرابات خلايا البلازما.
قد يعاني بعض المرضى من AL دون وجود المايلوما المتعددة الكاملة.
وقد توجد المايلوما لدى بعض المرضى في الوقت نفسه.
يحتاج المريض إلى تقييم متخصص في أمراض الدم لتحديد طبيعة اضطراب خلايا البلازما.
كيف يؤثر الأميلويد في القلب؟
تتراكم الألياف بين خلايا عضلة القلب.
يصبح جدار القلب أكثر سماكة وصلابة.
تنخفض قدرة البطين على الارتخاء والامتلاء بالدم.
يرتفع الضغط داخل حجرات القلب.
يمكن أن تتوسع الأذينات.
ومع استمرار المرض قد تضعف قدرة القلب على الضخ أيضًا.
يسمى النمط المتقدم غالبًا:
Restrictive Cardiomyopathy
هل زيادة سماكة القلب تعني تضخم العضلات؟
ليس دائمًا.
في اعتلال القلب بالأميلويد قد تبدو جدران القلب أكثر سماكة على تخطيط الصدى بسبب تراكم البروتين داخل الأنسجة وليس بسبب زيادة كتلة عضلات القلب الطبيعية فقط.
لذلك قد يبدو القلب سميك الجدار رغم أن تخطيط القلب الكهربائي لا يظهر الجهد الكهربائي المرتفع المتوقع في تضخم القلب التقليدي.
أعراض اعتلال القلب بالأميلويد
قد تبدأ الأعراض بصورة تدريجية.
من أكثرها شيوعًا:
ضيق التنفس مع الجهد.
التعب.
ضعف القدرة على ممارسة النشاط.
تورم القدمين والكاحلين.
انتفاخ البطن.
زيادة الوزن بسبب احتباس السوائل.
الخفقان.
الدوخة.
الإغماء.
انخفاض ضغط الدم.
ضيق التنفس
ينشأ غالبًا بسبب ارتفاع الضغط داخل القلب وتراكم السوائل في الرئتين.
يمكن أن يظهر أولًا مع الجهد.
ثم قد يحدث أثناء نشاطات بسيطة.
وفي الحالات المتقدمة قد يحدث أثناء الراحة أو عند الاستلقاء.
الوذمة
قد يحدث تورم في:
القدمين.
الكاحلين.
الساقين.
وقد تتراكم السوائل داخل البطن.
Ascites
تعتبر السيطرة على السوائل من أهم جوانب علاج الأعراض.
انخفاض ضغط الدم
قد يكون ضغط الدم منخفضًا لدى بعض المرضى رغم وجود تاريخ سابق لارتفاع الضغط.
يمكن أن يحدث بسبب:
انخفاض حجم الضربة القلبية.
ضعف الجهاز العصبي الذاتي.
الأدوية.
استخدام مدرات البول.
وقد يظهر انخفاض ضغط الدم عند الوقوف.
الدوخة عند الوقوف
Orthostatic Hypotension
تكون أكثر وضوحًا في بعض حالات ATTR الوراثي وAL عندما تتأثر الأعصاب الذاتية.
قد يشعر المريض بالدوخة أو ضعف الرؤية عند الوقوف بسرعة.
وقد يحدث الإغماء.
اضطرابات نظم القلب
تعتبر شائعة.
من أهمها:
الرجفان الأذيني.
الرفرفة الأذينية.
بطء القلب.
اضطرابات التوصيل الكهربائي.
اضطرابات النظم البطينية.
الرجفان الأذيني
Atrial Fibrillation
يشيع خصوصًا في ATTR.
يمكن أن يسبب:
الخفقان.
التعب.
ضيق التنفس.
الدوخة.
كما يرفع خطر تكوين الجلطات داخل القلب.
يميل مرضى الأميلويد إلى تكوين الجلطات بدرجة أكبر من مرضى الرجفان الأذيني المعتاد.
الحصار القلبي
يمكن للأميلويد أن يتراكم داخل الجهاز الكهربائي للقلب.
قد يؤدي إلى:
بطء النبض.
حصار أذيني بطيني.
إغماء.
تعب شديد.
قد يحتاج بعض المرضى إلى جهاز تنظيم ضربات القلب.
أعراض خارج القلب قد تساعد على اكتشاف ATTR
متلازمة النفق الرسغي في كلتا اليدين.
تضيق القناة الشوكية القطنية.
تمزق وتر العضلة ذات الرأسين.
اعتلال الأعصاب الطرفية.
تنميل القدمين واليدين.
مشاكل التوازن.
انخفاض ضغط الدم عند الوقوف.
اضطرابات الجهاز الهضمي.
قد تسبق هذه العلامات أعراض القلب بعدة سنوات.
علامات تساعد على الاشتباه بـ AL
وجود بروتين في البول.
تورم مرتبط بإصابة الكلى.
اعتلال الأعصاب.
فقدان الوزن.
تضخم اللسان.
Macroglossia
وجود بقع بنفسجية حول العينين.
Periorbital Purpura
وجود اضطرابات نزفية في بعض المرضى.
متى يجب التفكير في الأميلويد القلبي؟
يجب التفكير به خصوصًا عند وجود:
قصور قلب مع كسر قذف محفوظ مع زيادة غير مفسرة في سماكة البطين.
زيادة سماكة القلب دون ارتفاع ضغط شديد يفسرها.
عدم تحمل أدوية ضغط الدم التي كان المريض يتحملها سابقًا.
رجفان أذيني مع سماكة عضلة القلب.
حصار كهربائي غير مفسر.
متلازمة نفق رسغي ثنائية سابقة.
تضيق القناة الشوكية مع قصور القلب.
اعتلال أعصاب مع مرض قلبي.
تخطيط القلب الكهربائي
ECG
قد يظهر:
انخفاض الجهد الكهربائي.
الحصار الأذيني البطيني.
اضطرابات التوصيل.
الرجفان الأذيني.
أنماطًا تشبه احتشاء القلب القديم.
لكن انخفاض الجهد الكهربائي ليس موجودًا لدى جميع المرضى.
قد توجد سماكة واضحة في القلب مع جهد كهربائي غير مرتفع، وهي علامة قد تثير الشك.
تخطيط صدى القلب
Echocardiography
قد يظهر:
زيادة سماكة البطينين.
صغر تجويف البطين نسبيًا.
توسع الأذينين.
زيادة سماكة الحاجز بين الأذينين.
زيادة سماكة الصمامات.
ضعف الارتخاء.
علامات ارتفاع ضغوط الامتلاء.
انصبابًا صغيرًا حول القلب في بعض الحالات.
تحليل الحركة الطولية لعضلة القلب
Global Longitudinal Strain
قد يظهر نمطًا مميزًا يسمى:
Apical Sparing
تكون الحركة الطولية في قاعدة ومنتصف البطين أضعف، بينما تبقى قمة القلب أفضل نسبيًا.
هذا النمط يرفع الشك بوجود الأميلويد لكنه لا يكفي وحده لتأكيد التشخيص.
الرنين المغناطيسي للقلب
Cardiac MRI
يساعد على تقييم بنية القلب وخصائص أنسجته.
قد يظهر:
تعززًا متأخرًا منتشرًا بمادة الغادولينيوم.
زيادة الحجم خارج الخلايا.
تغيرات مميزة في خصائص عضلة القلب.
الرنين مفيد جدًا في إثبات وجود مرض ارتشاحي، لكنه لا يستطيع دائمًا تحديد نوع الأميلويد بمفرده.
العلامات الحيوية للقلب
يمكن قياس:
Troponin
و:
NT-proBNP
قد تكون المستويات مرتفعة بدرجات كبيرة.
تستخدم هذه الاختبارات أيضًا في تحديد شدة المرض ومتابعة الاستجابة في بعض أنواع الأميلويد.
الخطوة الأولى لتحديد نوع الأميلويد
عند الاشتباه باعتلال القلب بالأميلويد يجب أولًا البحث عن بروتين أحادي النسيلة يمكن أن يشير إلى AL.
تشمل الفحوص الأساسية:
Serum Free Light Chains
رحلان البروتين المناعي في الدم مع التثبيت المناعي.
Serum Immunofixation
والتثبيت المناعي في البول.
Urine Immunofixation
استخدام رحلان البروتين التقليدي وحده لا يكفي لاستبعاد AL.
لماذا يجب استبعاد AL أولًا؟
لأن فحص العظام النووي يمكن أن يكون إيجابيًا في ATTR، لكنه قد يكون أيضًا مضللًا إذا كان لدى المريض بروتين أحادي النسيلة.
ولأن AL يحتاج إلى علاج سريع موجه لخلايا البلازما.
تأخير تشخيص AL القلبي يمكن أن يؤدي إلى تدهور سريع.
المسح النووي للقلب
يمكن استخدام مواد مشعة ترتبط بترسبات ATTR.
من أشهرها:
Technetium-99m Pyrophosphate
PYP
وتستخدم مواد مشابهة في دول أخرى.
إذا كان فحص البروتين أحادي النسيلة سلبيًا وظهر امتصاص قلبي قوي ومميز في المسح النووي، يمكن في كثير من الحالات تشخيص ATTR-CM دون الحاجة إلى خزعة من القلب.
التصوير SPECT
يفضل دمج المسح النووي مع:
SPECT
للتأكد من أن النشاط الإشعاعي موجود فعلًا داخل عضلة القلب وليس داخل الدم أو العظام المجاورة.
الخزعة
يمكن تأكيد الأميلويد بواسطة أخذ عينة نسيجية وصبغها بصبغة:
Congo Red
تظهر الترسبات خاصية انكسار ضوئي مميزة.
يمكن أخذ الخزعة من:
القلب.
الدهون تحت الجلد.
نخاع العظم.
الكلى.
أو عضو آخر مصاب.
هل الخزعة القلبية ضرورية دائمًا؟
لا.
يمكن تشخيص كثير من حالات ATTR دون خزعة إذا كانت الفحوص النووية والمخبرية مطابقة للمعايير.
لكن الخزعة قد تكون ضرورية عندما:
تكون النتائج غير متوافقة.
يوجد بروتين أحادي النسيلة.
يبقى نوع الأميلويد غير واضح.
يكون المسح النووي غير حاسم.
تحديد نوع الأميلويد في الخزعة
بعد إثبات وجود الأميلويد يجب تحديد البروتين الذي يتكون منه.
يمكن استخدام تقنيات متخصصة مثل:
Mass Spectrometry
تحديد النوع ضروري لأن العلاج يعتمد على البروتين المسبب.
الفحص الجيني
بعد تشخيص ATTR يجب إجراء فحص جين:
TTR
حتى لدى المريض كبير السن.
الهدف هو التفريق بين ATTR الوراثي والنوع البري.
إذا وجدت طفرة، يمكن تقديم الاستشارة الوراثية وفحص أفراد العائلة البالغين المناسبين.
علاج اعتلال القلب بالأميلويد
ينقسم العلاج إلى:
علاج المرض المسبب للترسبات.
علاج قصور القلب واحتباس السوائل.
علاج اضطرابات النظم.
علاج الجلطات.
علاج الأعراض خارج القلب.
تختلف العلاجات الموجهة بين ATTR وAL بصورة كبيرة.
علاج ATTR
تهدف العلاجات الحديثة إلى:
تثبيت بروتين TTR ومنع تفككه.
أو تقليل تصنيع TTR في الكبد.
تتوفر حاليًا عدة علاجات معتمدة للبالغين المصابين بـ ATTR-CM.
تافاميديس
Tafamidis
الأسماء التجارية:
Vyndamax
Vyndaqel
يعمل على تثبيت بروتين TTR ومنع تفككه إلى وحدات يمكن أن تكون الأميلويد.
يستخدم للبالغين المصابين باعتلال القلب الناتج عن ATTR من النوع البري أو الوراثي.
يقلل خطر الوفاة القلبية الوعائية ودخول المستشفى بسبب أمراض القلب.
جرعة Vyndamax
61 ملغم عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا.
جرعة Vyndaqel
80 ملغم من tafamidis meglumine مرة واحدة يوميًا.
تعطى على شكل:
4 كبسولات تحتوي كل منها على 20 ملغم.
Vyndamax وVyndaqel ليسا قابلين للاستبدال ملغم مقابل ملغم.
تبتلع الكبسولات كاملة.
هل يزيل تافاميديس الترسبات الموجودة؟
وظيفته الرئيسية تثبيت TTR والحد من تكوين ترسبات جديدة.
لا يعتبر دواءً يذيب كل الترسبات الموجودة بصورة مباشرة.
لذلك يكون بدء العلاج قبل الوصول إلى مرحلة قلبية متقدمة أكثر فائدة.
أكوراميديس
Acoramidis
الاسم التجاري:
Attruby
هو مثبت آخر لبروتين TTR.
وافقت عليه إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعلاج البالغين المصابين بـ ATTR-CM من النوع البري أو الوراثي لتقليل الوفيات القلبية الوعائية ودخول المستشفى المرتبط بالقلب.
جرعة أكوراميديس
712 ملغم عن طريق الفم مرتين يوميًا.
تعادل الجرعة:
قرصين بتركيز 356 ملغم في كل مرة.
يمكن تناوله مع الطعام أو بدونه.
تبتلع الأقراص كاملة.
الآثار الجانبية الشائعة لأكوراميديس
الإسهال.
ألم الجزء العلوي من البطن.
تكون معظم هذه الأعراض خفيفة لدى الكثير من المرضى.
فوتريسيران
Vutrisiran
الاسم التجاري:
Amvuttra
هو علاج يعتمد على الحمض النووي الريبي المتداخل.
يقلل تصنيع بروتين TTR في الكبد، سواء كان البروتين طبيعيًا أو يحمل طفرة.
تم توسيع اعتماده في 2025 ليشمل البالغين المصابين باعتلال القلب الناتج عن ATTR من النوع البري أو الوراثي.
يستخدم لتقليل:
الوفيات القلبية الوعائية.
دخول المستشفى بسبب القلب.
الزيارات العاجلة بسبب قصور القلب.
جرعة فوتريسيران
25 ملغم تحت الجلد.
مرة واحدة كل 3 أشهر.
يعطى بواسطة مختص صحي.
فوتريسيران وفيتامين A
يقلل الدواء مستوى TTR في الدم، مما يؤدي أيضًا إلى انخفاض فيتامين A المقاس في الدم.
يُنصح المرضى بتناول الكمية اليومية الموصى بها من فيتامين A.
لا ينبغي تناول جرعات أعلى من الجرعة اليومية الموصى بها لمجرد محاولة إعادة مستوى فيتامين A في تحليل الدم إلى الطبيعي.
إذا ظهر:
العشى الليلي.
اضطراب الرؤية.
أعراض عينية قد تشير إلى نقص فيتامين A.
يجب تقييم المريض بواسطة اختصاصي عيون.
هل يمكن الجمع بين أدوية ATTR؟
لا توجد حتى الآن قاعدة عامة تقتضي استخدام مثبت TTR مع خافض تصنيع TTR لكل مريض.
اختيار العلاج يعتمد على:
مرحلة المرض.
وجود اعتلال عصبي.
العمر.
الحالة القلبية.
التداخلات الدوائية.
توفر العلاج.
التغطية المالية.
ويتم تحديد الجمع بين العلاجات في مراكز متخصصة لأن الدليل على الاستخدام المركب الروتيني ما يزال محدودًا.
علاج AL القلبي
في AL يجب إيقاف إنتاج السلاسل الخفيفة السامة في أسرع وقت ممكن.
يتم العلاج بواسطة اختصاصي أمراض الدم بالتعاون مع طبيب قلب لديه خبرة بالأميلويد.
أصبح النظام المعتمد الأولي الرئيسي لدى كثير من المرضى:
Daratumumab
مع:
Bortezomib
Cyclophosphamide
Dexamethasone
ويعرف النظام اختصارًا باسم:
D-VCd
أو:
Dara-CyBorD
داراتوموماب مع هيالورونيداز
الاسم التجاري:
Darzalex Faspro
الجرعة:
1800 ملغم داراتوموماب مع 30000 وحدة من الهيالورونيداز.
تعطى تحت الجلد في البطن خلال نحو 3 إلى 5 دقائق.
يعطى الدواء:
أسبوعيًا خلال الأسابيع 1 إلى 8.
ثم كل أسبوعين خلال الأسابيع 9 إلى 24.
ثم كل 4 أسابيع ابتداء من الأسبوع 25.
وقد يستمر حتى تقدم المرض أو لمدة أقصاها نحو سنتين حسب النظام المعتمد.
بورتيزوميب
Bortezomib
من النظام المستخدم في AL:
1.3 ملغم لكل م² تحت الجلد.
مرة أسبوعيًا.
عادة في الأيام:
1 و8 و15 و22.
ضمن دورة مدتها 28 يومًا.
يمكن إعطاؤه حتى 6 دورات ضمن النظام الأولي.
سيكلوفوسفاميد
Cyclophosphamide
300 ملغم لكل م² مرة أسبوعيًا.
عن طريق الفم أو الوريد.
الحد الأقصى الأسبوعي المستخدم في النظام:
500 ملغم.
ديكساميثازون
Dexamethasone
20 إلى 40 ملغم مرة أسبوعيًا حسب العمر والحالة العامة ووجود قصور القلب والسكري وتحمل الستيرويد.
قد تستخدم الجرعة الأقل لدى كبار السن أو المرضى الأكثر هشاشة.
التحذير في AL القلبي المتقدم
المرضى المصابون بمرض قلبي شديد جدًا يحتاجون إلى تقييم متخصص للغاية.
النظام المحتوي على Darzalex Faspro غير موصى به خارج الدراسات السريرية لدى بعض المرضى ذوي قصور القلب المتقدم جدًا من فئة NYHA IIIB أو IV أو Mayo Stage IIIB بحسب النشرة الأمريكية.
زراعة الخلايا الجذعية في AL
يمكن أن يكون العلاج بجرعة مرتفعة من الميلفالان يتبعها زرع خلايا جذعية ذاتية مناسبًا لمجموعة مختارة من المرضى.
لكن مرضى القلب المتقدم قد لا يتحملون هذا العلاج.
يتم اختيار المرشحين بعناية اعتمادًا على:
العمر.
ضغط الدم.
درجة إصابة القلب.
وظائف الكلى.
الحالة العامة.
علاج احتباس السوائل
مدرات البول هي أساس علاج أعراض قصور القلب في كثير من مرضى الأميلويد.
يمكن استخدام مدرات العروة مثل:
Furosemide
Torsemide
Bumetanide
يتم تعديل الجرعة حسب:
الوزن.
التورم.
ضغط الدم.
وظائف الكلى.
الصوديوم والبوتاسيوم.
يجب تجنب التجفيف المفرط لأن قلب المريض قد يعتمد على كمية كافية من الدم الداخل إليه للحفاظ على النتاج القلبي.
مضادات الألدوستيرون
يمكن استخدام أدوية مثل:
Spironolactone
أو:
Eplerenone
لدى بعض المرضى للمساعدة على السيطرة على السوائل والحفاظ على البوتاسيوم.
يجب مراقبة:
البوتاسيوم.
وظائف الكلى.
ضغط الدم.
مثبطات SGLT2
تشير البيانات الرصدية الحديثة إلى أن هذه الأدوية يمكن أن تكون محتملة التحمل ومفيدة لدى بعض مرضى ATTR-CM مع قصور القلب.
يمكن التفكير بها لدى مرضى مختارين، لكن الدليل العشوائي المباشر في الأميلويد أقل قوة من الدليل الموجود في قصور القلب التقليدي.
يجب مراقبة حجم السوائل ووظائف الكلى.
حاصرات بيتا
Beta Blockers
لا يتحملها بعض مرضى الأميلويد بصورة جيدة.
يكون حجم الدم الذي يضخه القلب مع كل ضربة منخفضًا، ولذلك قد يعتمد الجسم على سرعة القلب للحفاظ على النتاج القلبي.
خفض النبض بشدة يمكن أن يؤدي إلى:
التعب.
انخفاض الضغط.
الدوخة.
تفاقم أعراض قصور القلب.
يمكن استخدام جرعات منخفضة في حالات مختارة مثل الرجفان الأذيني السريع أو انخفاض كسر القذف، مع مراقبة التحمل.
مثبطات ACE وARB وARNI
قد تسبب انخفاض ضغط شديد لدى بعض المرضى بسبب عدم قدرة القلب على زيادة النتاج عند توسع الأوعية.
لذلك لا يتحملها بعض المرضى، خصوصًا عند وجود انخفاض ضغط الدم الوضعي أو إصابة الجهاز العصبي الذاتي.
يجب استخدامها بصورة فردية وليس تلقائيًا كما في بعض أنواع قصور القلب الأخرى.
فيراباميل وديلتيازيم
مضادات قنوات الكالسيوم غير ثنائية الهيدروبيريدين مثل:
Verapamil
Diltiazem
يتم تجنبها عادة في اعتلال القلب بالأميلويد بسبب إمكانية حدوث انخفاض شديد في النتاج القلبي واضطرابات التوصيل.
الديجوكسين
Digoxin
كان يعتبر سابقًا ممنوعًا بصورة شبه مطلقة، لكن الممارسة الحديثة أكثر دقة.
يمكن استخدامه بحذر شديد في حالات مختارة عند الحاجة للسيطرة على سرعة القلب.
يجب استخدام جرعات منخفضة ومراقبة:
وظائف الكلى.
مستوى الدواء.
اضطرابات النظم.
التسمم.
الرجفان الأذيني ومضادات التخثر
خطر الجلطات مرتفع بصورة خاصة لدى مرضى الأميلويد.
عند وجود الرجفان الأذيني يوصى عادة بمضاد التخثر بغض النظر عن درجة:
CHA2DS2-VASc
إذا لم توجد موانع خطيرة.
تقويم نظم القلب
قبل إجراء تقويم كهربائي للرجفان الأذيني يكون خطر وجود جلطة داخل الأذين مرتفعًا.
لذلك قد يحتاج المريض إلى تخطيط صدى القلب عبر المريء للتأكد من عدم وجود جلطة حتى إذا كان يستخدم مضاد التخثر بصورة مناسبة.
جهاز تنظيم ضربات القلب
قد يكون ضروريًا عند حدوث:
حصار أذيني بطيني متقدم.
بطء قلب عرضي.
مرض شديد في العقدة الجيبية.
يتم تقييم المريض بصورة دورية لأن مرض التوصيل قد يتطور مع الوقت.
مزيل الرجفان المزروع
ICD
يمكن التفكير به عند وجود استطبابات قلبية معروفة مثل بعض اضطرابات النظم البطينية أو انخفاض شديد في كسر القذف.
لكن فائدته في الأميلويد ليست مؤكدة بنفس الدرجة الموجودة في بعض أنواع اعتلال القلب الأخرى لأن بعض الوفيات المفاجئة تحدث نتيجة الانفصال الكهربائي الميكانيكي وليس اضطراب النظم القابل للصعق.
زرع القلب
يمكن أن يكون خيارًا لدى مجموعة مختارة جدًا من المرضى المصابين بقصور قلب نهائي.
يتطلب ذلك تقييم بقية الأعضاء وشدة المرض الجهازي.
في AL يجب أيضًا السيطرة على اضطراب خلايا البلازما.
وفي بعض الحالات يمكن إجراء علاج دموي أو زرع خلايا جذعية بعد زراعة القلب وفق خطة متخصصة.
الحمية والملح
قد يساعد تقليل الصوديوم على الحد من احتباس السوائل.
لا يجب تقليل السوائل بصورة شديدة من دون تعليمات طبية لأن المرضى قد يكونون حساسين جدًا لانخفاض حجم الدم.
يتم تحديد كمية السوائل والملح حسب:
قصور القلب.
وظائف الكلى.
الصوديوم في الدم.
استخدام المدرات.
مراقبة الوزن
يفيد قياس الوزن يوميًا في اكتشاف احتباس السوائل مبكرًا.
زيادة الوزن السريعة خلال عدة أيام قد تشير إلى تجمع السوائل وليس زيادة الدهون.
يجب إبلاغ الطبيب إذا حدث ارتفاع سريع غير معتاد مصحوب بتورم أو ضيق التنفس.
ATTR الوراثي وأفراد العائلة
إذا أثبت الفحص وجود طفرة TTR يجب تقديم استشارة وراثية.
يمكن فحص أفراد العائلة البالغين بعد مناقشة فوائد الاختبار ونتائجه المحتملة.
وجود الطفرة لا يعني بالضرورة أن المرض سيظهر في العمر نفسه أو بالشدة نفسها لدى جميع أفراد الأسرة.
هل يوجد علاج للأطفال؟
اعتلال القلب ATTR النموذجي مرض يصيب البالغين بصورة رئيسية.
فعالية وسلامة tafamidis وacoramidis وvutrisiran لعلاج ATTR-CM لم تثبت لدى الأطفال.
أما إصابة القلب بالأميلويد في طفل فتحتاج إلى مركز متخصص والبحث عن أسباب نادرة أخرى.
الحمل
البيانات المتعلقة باستخدام معظم العلاجات الموجهة لـ ATTR أثناء الحمل محدودة.
بعض الأدوية قد تسبب خطرًا على الجنين وفق الدراسات الحيوانية أو آلية العمل.
يجب التخطيط للحمل مع فريق متخصص وعدم إيقاف أو بدء العلاج دون مراجعة الطبيب.
التوقعات المستقبلية
تختلف حسب نوع الأميلويد ومرحلة التشخيص.
في ATTR أصبح التشخيص المبكر أكثر أهمية بسبب توفر أدوية تستطيع إبطاء تقدم المرض وتقليل الأحداث القلبية.
أما AL فيتأثر الإنذار بدرجة كبيرة بسرعة خفض إنتاج السلاسل الخفيفة وشدة الإصابة القلبية عند التشخيص.
وجود مرض قلبي متقدم يؤثر بشدة في التوقعات، لذلك لا ينبغي تأخير تقييم المريض عند الاشتباه بالمرض.
المتابعة
قد تشمل المتابعة:
الوزن وضغط الدم.
تخطيط القلب.
تخطيط صدى القلب.
NT-proBNP.
Troponin.
وظائف الكلى.
وظائف الكبد.
مستوى السلاسل الخفيفة في AL.
أعراض الأعصاب والجهاز الهضمي.
الحاجة إلى تعديل مدرات البول.
في ATTR الوراثي تتم أيضًا متابعة الاعتلال العصبي عند وجوده.
متى يجب طلب الرعاية الطبية بسرعة؟
زيادة ضيق التنفس.
زيادة تورم القدمين.
زيادة سريعة في الوزن.
تكرار الدوخة.
الخفقان الجديد أو المستمر.
انخفاض ضغط الدم المصحوب بأعراض.
تراجع القدرة على المشي أو النشاط.
الإغماء.
متى تكون الحالة طارئة؟
ضيق تنفس شديد أثناء الراحة.
ألم الصدر الشديد.
الإغماء المفاجئ.
اضطراب ضربات القلب المستمر مع دوخة أو انخفاض الضغط.
ضعف مفاجئ في الوجه أو الطرف.
صعوبة الكلام.
علامات السكتة الدماغية.
انخفاض شديد في ضغط الدم.
فقدان الوعي.
تفاقم سريع جدًا لقصور القلب.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق