Cardiomyopathy
اعتلال عضلة القلب
Cardiomyopathy هو مجموعة من الأمراض التي تؤثر مباشرة في عضلة القلب Myocardium وتسبب تغيرات في بنيتها أو وظيفتها.
قد تصبح عضلة القلب متوسعة وضعيفة، أو سميكة بصورة غير طبيعية، أو قاسية وغير قادرة على الاسترخاء والامتلاء بالدم بشكل طبيعي.
يمكن أن يؤدي اعتلال عضلة القلب إلى فشل القلب، واضطرابات نظم القلب، وتكوّن الجلطات، والإغماء، وفي بعض الأنواع إلى الموت القلبي المفاجئ.
قد يكون المرض وراثيًا، أو مكتسبًا نتيجة مرض آخر أو دواء أو التهاب أو سموم، وفي بعض المرضى لا يتم العثور على سبب واضح.
الأنواع الرئيسية
التصنيف الحديث يعتمد بدرجة كبيرة على الشكل البنيوي والوظيفي للقلب.
تشمل الأنواع المهمة:
Dilated Cardiomyopathy.
Hypertrophic Cardiomyopathy.
Restrictive Cardiomyopathy.
Arrhythmogenic Cardiomyopathy.
Non-Dilated Left Ventricular Cardiomyopathy.
وقد تتداخل صفات أكثر من نوع لدى المريض نفسه.
Dilated Cardiomyopathy
اعتلال عضلة القلب التوسعي
يتميز بتوسع البطين الأيسر أو كلا البطينين مع ضعف الانقباض.
تنخفض قدرة القلب على ضخ الدم.
قد ينخفض Left Ventricular Ejection Fraction.
يعد من الأسباب المهمة لـ Heart Failure with Reduced Ejection Fraction.
قد يؤدي توسع القلب إلى ارتجاع وظيفي في الصمام المترالي أو ثلاثي الشرفات.
يزيد ركود الدم داخل الحجرات المتوسعة خطر تكوّن الجلطات.
يمكن أن تظهر Atrial Fibrillation أو Ventricular Arrhythmias.
أسباب Dilated Cardiomyopathy
الطفرات الجينية.
Myocarditis.
بعض الالتهابات الفيروسية.
الإفراط المزمن في تناول الكحول.
بعض أدوية العلاج الكيميائي.
Peripartum Cardiomyopathy.
اضطرابات الغدة الدرقية.
نقص بعض العناصر الغذائية.
تسرع القلب المستمر Tachycardia-Induced Cardiomyopathy.
التعرض لبعض السموم.
وقد يبقى السبب مجهولًا.
Hypertrophic Cardiomyopathy
اعتلال عضلة القلب الضخامي
مرض يتميز بزيادة سماكة عضلة البطين، غالبًا البطين الأيسر، دون وجود سبب تحميل واضح مثل ارتفاع ضغط الدم الشديد أو تضيق الصمام الأورطي.
يكون السبب وراثيًا في كثير من الحالات.
تنتج بعض الأشكال عن طفرات في بروتينات Sarcomere.
قد يكون التضخم غير متناظر، وغالبًا يصيب الحاجز بين البطينين.
قد يؤدي إلى صعوبة امتلاء البطين أثناء الانبساط.
وقد يسبب انسداد Left Ventricular Outflow Tract لدى بعض المرضى.
يمكن أن يزيد خطر Atrial Fibrillation وVentricular Arrhythmias والموت القلبي المفاجئ.
Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy
HOCM.
هو شكل من HCM يحدث فيه انسداد ديناميكي لتدفق الدم من البطين الأيسر إلى الشريان الأورطي.
قد يزداد الانسداد مع:
الجفاف.
انخفاض Preload.
الوقوف المفاجئ.
المجهود.
بعض الأدوية الموسعة للأوعية.
يمكن أن يسبب:
ضيق التنفس.
ألم الصدر.
الإغماء.
الخفقان.
Restrictive Cardiomyopathy
اعتلال عضلة القلب التقييدي
تكون جدران البطينين قاسية وغير مرنة نسبيًا.
يصبح امتلاء القلب أثناء الانبساط صعبًا.
قد تكون سماكة الجدار طبيعية أو متزايدة قليلًا.
غالبًا تكون Ejection Fraction محفوظة في المراحل المبكرة.
يؤدي ارتفاع ضغوط الامتلاء إلى احتقان الرئتين أو الدورة الوريدية.
قد تظهر الوذمة والاستسقاء وضيق التنفس.
يعد هذا النوع أقل شيوعًا من الأنواع الرئيسية الأخرى.
أسباب Restrictive Cardiomyopathy
Amyloidosis.
Hemochromatosis.
Sarcoidosis.
بعض أمراض النسيج الضام.
بعض الأمراض الاستقلابية أو التخزينية.
التعرض السابق للعلاج الإشعاعي في الصدر.
وفي بعض الحالات لا يتم تحديد السبب.
Arrhythmogenic Cardiomyopathy
اعتلال عضلة القلب المسبب لاضطراب النظم
مجموعة من الأمراض التي يحدث فيها استبدال جزء من عضلة القلب بأنسجة ليفية أو دهنية، مما يزيد خطر اضطرابات النظم البطينية.
قد يصيب البطين الأيمن أو الأيسر أو كليهما.
من الأشكال المعروفة Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy.
يمكن أن يظهر المرض على شكل خفقان أو إغماء أو Ventricular Tachycardia.
قد يحدث Cardiac Arrest أو Sudden Cardiac Death في بعض المرضى.
Non-Dilated Left Ventricular Cardiomyopathy
نوع يتميز بوجود تليف أو استبدال دهني في البطين الأيسر دون توسع واضح لحجرة البطين.
قد تكون الوظيفة الانقباضية طبيعية أو منخفضة.
يمكن أن توجد Regional Wall Motion Abnormalities.
قد يرتبط باضطرابات نظم بطينية ومخاطر وراثية في بعض الحالات.
Takotsubo Cardiomyopathy
اعتلال عضلة القلب الناتج عن التوتر
يسمى أيضًا Stress Cardiomyopathy أو Broken Heart Syndrome.
يحدث ضعف مؤقت في عضلة القلب غالبًا بعد ضغط نفسي أو جسدي شديد.
يمكن أن تشبه الأعراض احتشاء عضلة القلب.
يظهر ألم الصدر وضيق التنفس.
قد تظهر تغيرات ECG وارتفاع Troponin.
لكن الشرايين التاجية قد لا تحتوي على انسداد يفسر شدة الخلل.
غالبًا تتحسن وظيفة القلب خلال أسابيع، لكن المضاعفات الخطيرة ممكنة في المرحلة الحادة.
Peripartum Cardiomyopathy
اعتلال عضلة القلب المرتبط بالحمل والولادة
نوع من Dilated Cardiomyopathy يظهر عادة في نهاية الحمل أو خلال الأشهر التي تلي الولادة.
يؤدي إلى ضعف البطين الأيسر وفشل القلب.
قد تظهر:
ضيق التنفس.
تورم القدمين.
Orthopnea.
التعب الشديد.
الخفقان.
يجب عدم اعتبار هذه الأعراض دائمًا جزءًا طبيعيًا من الحمل أو ما بعد الولادة.
الأسباب العامة
يمكن أن تكون Cardiomyopathy وراثية أو مكتسبة.
من الأسباب وعوامل الخطورة:
التاريخ العائلي لاعتلال عضلة القلب.
الطفرات الجينية.
Myocarditis.
الإفراط المزمن في الكحول.
Cocaine أو Amphetamines.
بعض Anabolic Steroids.
أدوية علاج السرطان مثل بعض Anthracyclines.
العلاج الإشعاعي للصدر.
Hemochromatosis.
Amyloidosis.
Sarcoidosis.
اضطرابات الغدة الدرقية.
السكري.
السمنة.
بعض الأمراض الاستقلابية والتخزينية.
الأعراض
قد لا تظهر أعراض في المراحل المبكرة.
مع تقدم المرض قد يظهر:
ضيق التنفس أثناء النشاط.
ضيق التنفس أثناء الراحة في الحالات المتقدمة.
Orthopnea.
الاستيقاظ ليلًا بسبب ضيق التنفس.
التعب.
ضعف القدرة على ممارسة النشاط.
تورم القدمين والكاحلين.
انتفاخ البطن.
الخفقان.
الدوخة.
الإغماء.
ألم الصدر.
أعراض فشل القلب
عندما تقل قدرة القلب على الضخ أو الامتلاء قد يحدث Heart Failure.
تشمل الأعراض:
ضيق التنفس.
الوذمة.
زيادة الوزن بسبب احتباس السوائل.
التعب.
السعال الليلي.
الحاجة إلى عدة وسائد أثناء النوم.
انخفاض القدرة على المشي أو النشاط.
اضطرابات نظم القلب
يمكن أن تحدث:
Atrial Fibrillation.
Atrial Flutter.
Premature Ventricular Contractions.
Ventricular Tachycardia.
Ventricular Fibrillation.
قد تكون بعض اضطرابات النظم خطرة، خصوصًا في HCM وArrhythmogenic Cardiomyopathy.
الموت القلبي المفاجئ
بعض أنواع Cardiomyopathy تزيد خطر Sudden Cardiac Death.
يكون الخطر أعلى لدى مرضى مختارين لديهم عوامل مثل:
Ventricular Arrhythmias.
إغماء غير مفسر.
تاريخ عائلي للموت المفاجئ.
ضعف شديد في البطين.
تليف واسع في Cardiac MRI.
عوامل خاصة بنوع المرض.
قد يحتاج بعض المرضى إلى Implantable Cardioverter-Defibrillator.
التشخيص
يبدأ بالتاريخ الطبي والفحص السريري.
يجب سؤال المريض عن:
ضيق التنفس.
الإغماء.
الخفقان.
ألم الصدر.
التاريخ العائلي لاعتلال عضلة القلب.
الموت القلبي المفاجئ في أفراد الأسرة.
الأدوية والسموم.
الكحول.
الحمل.
الأمراض الجهازية.
Electrocardiogram
ECG.
قد يظهر:
Hypertrophy.
Atrial Fibrillation.
Ventricular Arrhythmias.
Conduction Abnormalities.
Pathological Q Waves.
ST-T Changes.
لكن ECG لا يحدد النوع وحده.
Echocardiography
من أهم فحوص Cardiomyopathy.
يمكن أن يقيم:
حجم الحجرات.
سماكة جدران القلب.
Ejection Fraction.
وظيفة البطين الأيمن.
الصمامات.
Diastolic Function.
وجود LV Outflow Tract Obstruction.
وجود الجلطات داخل القلب.
Cardiac MRI
يقدم تفاصيل دقيقة عن بنية عضلة القلب.
يمكنه اكتشاف Fibrosis باستخدام Late Gadolinium Enhancement.
يساعد في التفريق بين أنواع Cardiomyopathy.
مهم في تقييم HCM وArrhythmogenic Cardiomyopathy وMyocarditis وAmyloidosis.
كما يساعد في تقدير خطر بعض اضطرابات النظم.
الفحوصات المخبرية
قد تشمل:
CBC.
وظائف الكلى.
وظائف الكبد.
Electrolytes.
TSH.
Ferritin وIron Studies.
BNP أو NT-proBNP.
Troponin.
فحوص Amyloidosis.
فحوص مناعية أو استقلابية حسب الحالة.
الاختبارات الجينية
يمكن أن تكون مهمة في الأنواع الوراثية.
خصوصًا:
Hypertrophic Cardiomyopathy.
Dilated Cardiomyopathy لدى بعض الأسر.
Arrhythmogenic Cardiomyopathy.
يجب إجراء Genetic Counseling قبل الاختبار أو بعده عند الإمكان.
إذا تم اكتشاف طفرة ممرضة يمكن فحص الأقارب من الدرجة الأولى بصورة موجهة.
فحص أفراد الأسرة
قد يحتاج الوالدان والإخوة والأبناء إلى:
ECG.
Echocardiography.
Genetic Testing عند توفر طفرة معروفة.
يختلف عمر وتكرار الفحص حسب نوع Cardiomyopathy والعمر والتاريخ العائلي.
Endomyocardial Biopsy
لا تستخدم لكل المرضى.
قد تستخدم في حالات مختارة مثل:
Myocarditis معينة.
أمراض تخزينية.
Amyloidosis في ظروف محددة.
الحالات التي لن يمكن تشخيصها بوسائل أقل تدخلًا.
Coronary Angiography
قد تستخدم لاستبعاد Coronary Artery Disease عندما تكون الأعراض أو العمر أو عوامل الخطورة تجعل نقص التروية احتمالًا مهمًا.
Cardiomyopathy الأولية يجب أن تتميز عن ضعف عضلة القلب الناتج عن مرض الشرايين التاجية.
العلاج
العلاج يعتمد على النوع والسبب ودرجة ضعف القلب والأعراض.
الأهداف هي:
تخفيف الأعراض.
منع تقدم المرض.
علاج فشل القلب.
السيطرة على اضطرابات النظم.
منع الجلطات.
تقليل خطر الموت القلبي المفاجئ.
علاج Dilated Cardiomyopathy
عند وجود HFrEF يستخدم العلاج الموجه لفشل القلب.
يشمل غالبًا 4 مجموعات رئيسية:
ARNI أو ACE Inhibitor أو ARB.
Evidence-Based Beta Blocker.
Mineralocorticoid Receptor Antagonist.
SGLT2 Inhibitor.
Sacubitril/Valsartan
ساكوبيتريل/فالسارتان
الاسم التجاري Entresto.
من فئة ARNI.
يساعد على خفض العبء على القلب وتحسين النتائج في HFrEF.
من الجرعات الأولية الشائعة:
24/26 ملغم مرتين يوميًا.
أو 49/51 ملغم مرتين يوميًا.
تحدد الجرعة حسب ضغط الدم ووظائف الكلى والعلاج السابق.
الجرعة المستهدفة عادة:
97/103 ملغم مرتين يوميًا عند التحمل.
لا يستخدم بالتزامن مع ACE Inhibitor.
يجب ترك فترة 36 ساعة بين ACE Inhibitor وSacubitril/Valsartan لتقليل خطر Angioedema.
Carvedilol
كارفيديلول
Beta Blocker مستخدم في HFrEF.
قد يبدأ بـ:
3.125 ملغم مرتين يوميًا.
ثم تزداد الجرعة تدريجيًا حسب التحمل.
قد يسبب:
Bradycardia.
Hypotension.
التعب.
يجب بدء العلاج عندما يكون المريض مستقرًا وليس أثناء الصدمة القلبية الحادة.
Metoprolol Succinate
ميتوبرولول سكسينات ممتد المفعول
من حاصرات بيتا المعتمدة لفشل القلب الانقباضي.
قد يبدأ بـ:
12.5 إلى 25 ملغم مرة يوميًا.
ثم يرفع تدريجيًا.
تختلف الجرعة حسب النبض والضغط وتحمل المريض.
Spironolactone
سبيرونولاكتون
Mineralocorticoid Receptor Antagonist.
قد يستخدم بجرعة:
12.5 إلى 25 ملغم يوميًا.
تحتاج مستويات البوتاسيوم ووظائف الكلى إلى المراقبة.
قد يسبب Hyperkalemia.
وقد يسبب Gynecomastia.
Eplerenone
إبليرينون
بديل لـ Spironolactone لدى بعض المرضى.
يملك تأثيرًا أقل على مستقبلات الهرمونات الجنسية.
Dapagliflozin
داباغليفلوزين
الاسم التجاري Forxiga أو Farxiga حسب البلد.
SGLT2 Inhibitor.
يستخدم في HFrEF حتى لدى كثير من المرضى غير المصابين بالسكري.
الجرعة المعتادة:
10 ملغم مرة يوميًا.
Empagliflozin
إمباغليفلوزين
الاسم التجاري Jardiance.
الجرعة المستخدمة في فشل القلب:
10 ملغم مرة يوميًا.
يجب تقييم وظائف الكلى وحالة السوائل.
قد تزيد هذه الأدوية خطر الالتهابات الفطرية التناسلية والجفاف.
Loop Diuretics
مثل Furosemide.
تستخدم عند وجود احتقان ووذمة.
تحسن الأعراض لكنها ليست بديلًا عن الأدوية التي تعدل مسار المرض.
تعدل الجرعات حسب احتباس السوائل ووظائف الكلى.
علاج Hypertrophic Cardiomyopathy
يعتمد على وجود أعراض ووجود LV Outflow Tract Obstruction.
يمكن استخدام:
Beta Blockers.
Verapamil.
Diltiazem.
وفي بعض المرضى أدوية Myosin Inhibitors.
Beta Blockers في HCM
غالبًا تكون الخيار الأول للأعراض المرتبطة بالانسداد.
تبطئ معدل القلب.
تزيد وقت الامتلاء الانبساطي.
يمكن أن تقلل الانسداد الديناميكي لدى بعض المرضى.
Verapamil
يمكن استخدامه في بعض المرضى الذين لا يتحملون Beta Blockers.
يجب تجنبه أو استخدامه بحذر في المرضى المصابين بانخفاض ضغط الدم أو انسداد شديد جدًا أو احتقان متقدم.
Mavacamten
مافاکامتن
الاسم التجاري Camzyos.
Cardiac Myosin Inhibitor.
يستخدم لدى بعض البالغين المصابين بـ Symptomatic Obstructive HCM.
يقلل فرط انقباض عضلة القلب.
يحتاج إلى مراقبة دورية لـ LVEF باستخدام Echocardiography.
يمكن أن يسبب ضعفًا مفرطًا في وظيفة البطين إذا زاد تأثيره.
له تداخلات دوائية مهمة عبر CYP450.
لا يستخدم أثناء الحمل بسبب خطر الضرر الجنيني.
Septal Reduction Therapy
قد يحتاج المرضى المصابون بانسداد شديد وأعراض مستمرة رغم العلاج إلى:
Surgical Septal Myectomy.
أو Alcohol Septal Ablation.
يتم الاختيار في مركز لديه خبرة في HCM.
علاج Restrictive Cardiomyopathy
يركز على علاج السبب الأساسي.
يمكن استخدام Diuretics لتخفيف الاحتقان.
يجب تجنب خفض Preload بصورة مفرطة لأن هذه القلوب قد تعتمد على ضغط امتلاء مرتفع نسبيًا.
إذا كان السبب Amyloidosis أو Hemochromatosis فيجب علاج المرض المحدد.
علاج Amyloid Cardiomyopathy
يعتمد على نوع Amyloid.
ATTR Amyloidosis تختلف عن AL Amyloidosis.
قد تستخدم أدوية موجهة مثل Tafamidis في بعض حالات ATTR Cardiomyopathy.
أما AL Amyloidosis فتحتاج غالبًا إلى علاج دموي متخصص لتقليل إنتاج السلاسل الخفيفة.
علاج Arrhythmogenic Cardiomyopathy
قد يشمل:
تقليل التمارين الرياضية الشديدة.
Beta Blockers.
أدوية مضادة لاضطرابات النظم.
Catheter Ablation في بعض المرضى.
ICD عند وجود خطر مرتفع لاضطرابات النظم البطينية أو الموت المفاجئ.
المتابعة الوراثية للعائلة مهمة في الحالات الموروثة.
مضادات التخثر
قد يحتاج المريض إلى Anticoagulation إذا كان لديه:
Atrial Fibrillation.
خثرة داخل القلب.
جلطات سابقة.
عوامل خطورة أخرى.
لا يستخدم مضاد التخثر بصورة روتينية لكل مريض Cardiomyopathy.
Implantable Cardioverter-Defibrillator
ICD.
يستخدم لمنع الموت القلبي المفاجئ لدى مرضى مختارين.
قد يستخدم بعد Cardiac Arrest أو Sustained VT.
وقد يستخدم للوقاية الأولية عند وجود خطورة مرتفعة، مثل انخفاض شديد في LVEF رغم العلاج الأمثل أو عوامل خطورة خاصة بـ HCM أو Arrhythmogenic Cardiomyopathy.
Cardiac Resynchronization Therapy
CRT.
قد يستخدم لدى بعض المرضى المصابين بفشل القلب وانخفاض LVEF مع تأخر واضح في التوصيل الكهربائي، خاصة Left Bundle Branch Block.
يساعد على تنسيق انقباض البطينين.
يمكن أن يحسن الأعراض وLVEF ويقلل الدخول إلى المستشفى لدى المرضى المناسبين.
زراعة القلب
Heart Transplantation.
قد تصبح ضرورية في Cardiomyopathy المتقدمة التي لا تستجيب للعلاج الدوائي والأجهزة.
يمكن أيضًا استخدام Ventricular Assist Devices كجسر إلى الزراعة أو كعلاج طويل الأمد لدى بعض المرضى.
نمط الحياة
تجنب التدخين.
تجنب المخدرات والمنشطات.
تقليل أو الامتناع عن الكحول، خصوصًا إذا كان الكحول أحد أسباب المرض.
تناول غذاء متوازن.
تقليل الصوديوم عند وجود احتباس سوائل.
مراقبة الوزن يوميًا لدى مرضى فشل القلب.
ممارسة النشاط البدني المسموح به طبيًا.
الالتزام بالأدوية.
الحصول على اللقاحات المناسبة، خصوصًا لدى مرضى فشل القلب المزمن.
الرياضة
لا توجد توصية واحدة تناسب جميع أنواع Cardiomyopathy.
بعض المرضى يمكنهم ممارسة نشاط متوسط بأمان.
لكن التمارين المكثفة والتنافسية قد تزيد خطر اضطرابات النظم لدى بعض أنواع HCM وArrhythmogenic Cardiomyopathy.
يجب تقييم نوع المرض وخطر Arrhythmia قبل إعطاء توصيات الرياضة.
الحمل
تعتمد خطورة الحمل على نوع Cardiomyopathy وشدة المرض.
قد يكون الحمل عالي الخطورة لدى النساء المصابات بضعف شديد في وظيفة البطين أو Pulmonary Hypertension أو أعراض متقدمة.
بعض أدوية فشل القلب لا تستخدم أثناء الحمل، ومنها:
ACE Inhibitors.
ARBs.
ARNI.
Mineralocorticoid Receptor Antagonists في كثير من الحالات.
SGLT2 Inhibitors.
يحتاج التخطيط للحمل إلى تقييم متخصص مسبقًا.
Cardiomyopathy عند الأطفال
قد تكون الأسباب وراثية أو استقلابية أو مرتبطة بالتهاب عضلة القلب أو أمراض خلقية.
قد تظهر الأعراض على شكل:
ضعف الرضاعة.
التعرق أثناء الرضاعة.
سرعة التنفس.
تأخر النمو.
الخمول.
تورم.
الإغماء.
اضطرابات نظم القلب.
يحتاج الطفل إلى تقييم اختصاصي قلب أطفال وغالبًا تقييم جيني.
المضاعفات
Heart Failure.
Atrial Fibrillation.
Ventricular Tachycardia.
Ventricular Fibrillation.
Intracardiac Thrombus.
Stroke.
Pulmonary Embolism في بعض الحالات.
Mitral أو Tricuspid Regurgitation وظيفي.
Cardiogenic Shock.
Sudden Cardiac Death.
متى يجب مراجعة الطبيب
عند وجود ضيق تنفس جديد.
عند حدوث خفقان متكرر.
عند وجود تورم القدمين.
عند تراجع القدرة على ممارسة النشاط.
عند حدوث ألم الصدر.
عند وجود تاريخ عائلي لـ Cardiomyopathy.
عند حدوث وفاة قلبية مفاجئة في أحد أفراد الأسرة.
عند حدوث إغماء غير مفسر.
متى يجب طلب الرعاية الطبية العاجلة
ألم صدر شديد.
ضيق تنفس شديد.
الإغماء أثناء النشاط.
خفقان سريع مصحوب بدوخة شديدة أو فقدان الوعي.
علامات Stroke.
هبوط ضغط الدم مع برودة الأطراف وتشوش الوعي.
فقدان الوعي مع غياب التنفس الطبيعي.
في حالة توقف القلب يجب الاتصال بالطوارئ وبدء CPR واستخدام AED إن توفر.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق