الساركوما العضلية المخططة السنخية
Alveolar Rhabdomyosarcoma
الساركوما العضلية المخططة السنخية هي نوع خبيث من سرطانات الأنسجة الرخوة ينشأ من خلايا تحمل خصائص الخلايا التي تتطور باتجاه العضلات الهيكلية.
تظهر بصورة أكبر لدى المراهقين والشباب مقارنة بالنوع الجنيني من الساركوما العضلية المخططة، لكنها يمكن أن تحدث في مختلف الأعمار.
توجد الأورام غالبًا في الأطراف والجذع ومنطقة العجان، لكنها قد تظهر أيضًا في الرأس والعنق ومناطق أخرى من الجسم.
تتميز الساركوما العضلية المخططة السنخية بأهمية التغيرات الجينية داخل الخلايا السرطانية، وخصوصًا الاندماجات التي تشمل جين FOXO1.
وقد أصبح تحديد وجود هذا الاندماج الجيني أكثر أهمية من الشكل النسيجي وحده في تحديد مجموعة الخطورة واختيار خطة العلاج.
ما هي الساركوما العضلية المخططة؟
Rhabdomyosarcoma
هي أكثر أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة شيوعًا لدى الأطفال.
رغم اسمها فإن الورم لا يحتاج إلى أن يبدأ داخل عضلة هيكلية مكتملة، بل يمكن أن ينشأ في العديد من مناطق الجسم من خلايا بدائية قادرة على إظهار تمايز عضلي.
تشمل الأنواع الرئيسية:
الساركوما العضلية المخططة الجنينية.
Embryonal Rhabdomyosarcoma
الساركوما العضلية المخططة السنخية.
Alveolar Rhabdomyosarcoma
الساركوما العضلية المخططة ذات الخلايا المغزلية أو المتصلبة.
Spindle Cell/Sclerosing Rhabdomyosarcoma
الساركوما العضلية المخططة متعددة الأشكال.
Pleomorphic Rhabdomyosarcoma
لماذا تسمى سنخية؟
كلمة سنخية تصف شكل الخلايا السرطانية تحت المجهر.
في الشكل التقليدي تتجمع الخلايا داخل مجموعات تفصل بينها حواجز ليفية رقيقة.
قد تنفصل بعض الخلايا الموجودة في مركز هذه المجموعات، مما يعطي مظهرًا يشبه الحويصلات أو الأسناخ الموجودة في الرئة.
لكن هذا الاسم لا يعني أن الورم يبدأ في الرئة.
كما يوجد نوع صلب من الورم لا يظهر فيه الشكل السنخي التقليدي بوضوح.
الفرق بين الساركوما العضلية المخططة السنخية وساركوما الجزء الرخو السنخية
هما مرضان مختلفان تمامًا.
Alveolar Rhabdomyosarcoma
هو نوع من الساركوما العضلية المخططة ويتميز غالبًا باندماج جينات PAX3 أو PAX7 مع FOXO1.
أما:
Alveolar Soft Part Sarcoma
فهو نوع مختلف من ساركوما الأنسجة الرخوة وله خصائص جينية ومرضية وعلاجية مختلفة.
التشابه بين الاسمين لا يعني أن المرضين متشابهان.
في أي عمر تحدث؟
يمكن أن تحدث في الأطفال والمراهقين والبالغين.
لكنها تظهر بصورة أكبر نسبيًا لدى المراهقين والشباب مقارنة بالساركوما العضلية المخططة الجنينية التي تكون أكثر شيوعًا لدى الأطفال الأصغر سنًا.
الأماكن الأكثر شيوعًا
يمكن أن يبدأ الورم في أماكن عديدة.
من الأماكن المهمة:
الذراعان.
الساقان.
عضلات الأطراف.
الجذع.
جدار الصدر.
جدار البطن.
منطقة العجان.
منطقة حول الشرج.
الرأس والعنق.
الجيوب الأنفية.
الأنف.
الحجاج حول العين.
وقد تحدث أورام في مواقع أخرى أقل شيوعًا.
الأعراض
تعتمد الأعراض بصورة كبيرة على موقع الورم.
قد تكون العلامة الأولى كتلة أو تورمًا يزداد حجمًا مع الوقت.
وقد تكون الكتلة غير مؤلمة في البداية.
إذا كان الورم في الذراع أو الساق
قد تظهر كتلة تكبر تدريجيًا.
تورم.
ألم أحيانًا.
صعوبة في تحريك الطرف.
ضعف في الحركة إذا كان الورم كبيرًا.
ضغط على الأعصاب أو الأوعية الدموية المجاورة.
إذا كان الورم في الرأس أو العنق
قد تظهر:
كتلة في الوجه أو الرقبة.
انسداد الأنف.
نزيف الأنف.
إفرازات أنفية غير طبيعية.
صداع.
ألم في الوجه.
تغير في الصوت.
صعوبة في البلع.
إذا كان الورم حول العين
قد يؤدي إلى:
بروز العين.
تورم حول العين.
تدلي الجفن.
ازدواجية الرؤية.
ضعف حركة العين.
تغير الرؤية في بعض الحالات.
إذا كان الورم في الجيوب الأنفية أو المناطق المجاورة لقاع الجمجمة
قد تظهر:
الصداع.
انسداد الأنف.
نزيف الأنف.
شلل بعض الأعصاب القحفية.
ازدواجية الرؤية.
ألم الوجه.
وقد يمتد الورم في الحالات المتقدمة إلى مناطق مجاورة داخل الجمجمة.
إذا كان الورم في منطقة العجان أو حول الشرج
قد تظهر:
كتلة.
ألم.
نزيف.
صعوبة التبرز.
تورم العقد اللمفاوية القريبة.
هل ينتشر الورم إلى العقد اللمفاوية؟
نعم.
تتميز الساركوما العضلية المخططة السنخية بميل أكبر نسبيًا للانتشار إلى العقد اللمفاوية الإقليمية مقارنة ببعض الأنواع الأخرى.
يكون تقييم العقد اللمفاوية مهمًا بصورة خاصة عندما يكون الورم في الأطراف.
حتى عندما تبدو العقد اللمفاوية طبيعية سريريًا أو في بعض صور الأشعة قد توجد خلايا سرطانية مجهرية داخلها.
لذلك قد يحتاج بعض المرضى إلى خزعة العقدة اللمفاوية الحارسة أو أخذ عينة من العقد المشتبه بها.
إلى أين يمكن أن ينتشر الورم؟
يمكن أن ينتشر عن طريق الدم أو الجهاز اللمفاوي.
من أهم أماكن الانتشار:
الرئتان.
العقد اللمفاوية.
العظام.
نخاع العظم.
وقد تظهر نقائل في أعضاء أخرى في الحالات المتقدمة.
ما سبب المرض؟
السبب المباشر لتطور الورم لدى معظم المرضى غير معروف.
لا ينتج المرض عادة عن إصابة أو ضربة أو نشاط رياضي.
كما أنه ليس مرضًا معديًا.
تلعب التغيرات الجينية المكتسبة داخل الخلايا السرطانية دورًا رئيسيًا في تطور النوع السنخي.
اندماج FOXO1
يعتبر وجود اندماج جيني يشمل FOXO1 من أهم الخصائص البيولوجية للورم.
يظهر هذا الاندماج في نحو 70 إلى 80 بالمئة من الأورام التي تبدو سنخية تحت المجهر.
أهم نوعين هما:
PAX3::FOXO1
PAX7::FOXO1
اندماج PAX3 مع FOXO1
يحدث نتيجة انتقال أجزاء من الكروموسومات يؤدي إلى اندماج جين PAX3 مع جين FOXO1.
يعتبر هذا النوع هو الأكثر شيوعًا.
ينتج عنه بروتين غير طبيعي يؤثر في نشاط عدد كبير من الجينات ويساعد الخلايا السرطانية على النمو والبقاء.
اندماج PAX7 مع FOXO1
هو اندماج جيني مشابه لكنه يشمل PAX7 بدلًا من PAX3.
قد تختلف بعض الخصائص السريرية بين الأورام التي تحمل PAX3::FOXO1 وتلك التي تحمل PAX7::FOXO1.
وأظهرت بعض الدراسات أن الأورام المرتبطة بـ PAX7::FOXO1 قد تكون ذات نتائج أفضل نسبيًا من PAX3::FOXO1 في بعض مجموعات المرضى.
هل كل ورم سنخي يحمل FOXO1؟
لا.
نحو 20 بالمئة من الأورام التي تبدو سنخية تحت المجهر قد لا تحمل اندماج FOXO1.
وهذه نقطة مهمة جدًا.
الأورام السنخية سالبة الاندماج تشبه من الناحية الجينية والسلوك السريري الساركوما العضلية المخططة الجنينية أكثر من الأورام السنخية موجبة الاندماج.
ولهذا أصبحت الخطط العلاجية الحديثة تعتمد على نتيجة FOXO1 أكثر من الاعتماد على الشكل تحت المجهر وحده.
لماذا يعتبر فحص FOXO1 مهمًا؟
يساعد في تأكيد التصنيف الجزيئي للورم.
يساعد على تحديد مجموعة الخطورة.
يساعد على اختيار شدة العلاج.
يعطي معلومات مهمة حول التوقعات المستقبلية.
وقد يسمح مستقبلًا باستخدام علاجات أكثر تحديدًا وفق الخصائص الجزيئية للورم.
فحص النسيج تحت المجهر
يتم أخذ خزعة من الورم وفحصها بواسطة اختصاصي علم الأمراض.
يظهر الورم غالبًا كخلايا صغيرة مستديرة خبيثة.
توجد الخلايا في مجموعات تفصل بينها حواجز ليفية.
قد تنفصل الخلايا الموجودة في وسط المجموعة لتعطي الشكل السنخي المميز.
وقد يوجد شكل صلب من الورم لا يظهر فيه هذا النمط بوضوح.
الصبغات المناعية
Immunohistochemistry
تستخدم صبغات خاصة للتأكد من وجود تمايز عضلي داخل الخلايا السرطانية.
من أهمها:
Desmin
Myogenin
MyoD1
تظهر الأورام السنخية في كثير من الأحيان تلونًا نوويًا قويًا ومنتشرًا للـ Myogenin وMyoD1.
لكن الصبغات المناعية وحدها لا تكفي دائمًا لتحديد النوع الجزيئي.
الفحص الجزيئي
يتم البحث عن إعادة ترتيب FOXO1 واندماجات PAX::FOXO1 باستخدام تقنيات جزيئية.
يمكن استخدام:
FISH
RT-PCR
أو تقنيات التسلسل الجيني الحديثة.
أصبح هذا الفحص جزءًا بالغ الأهمية في تقييم الساركوما العضلية المخططة السنخية.
الخزعة
يجب الحصول على عينة كافية لتأكيد التشخيص وإجراء الفحوص الجزيئية.
يجب التخطيط للخزعة بواسطة فريق متخصص في علاج أورام الأطفال أو الساركوما، لأن مكان وطريقة أخذ الخزعة يمكن أن يؤثرا في الجراحة والعلاج الإشعاعي اللاحق.
التصوير بالرنين المغناطيسي
MRI
يعتبر من أهم الفحوص لتقييم الورم في الأطراف والرأس والعنق والعديد من الأنسجة الرخوة.
يساعد على تحديد:
حجم الورم.
علاقته بالعضلات.
الأوعية الدموية.
الأعصاب.
العظام.
الأنسجة المجاورة.
التصوير المقطعي
CT
يستخدم لتقييم بعض مواقع الورم.
كما يتم تقييم الصدر للبحث عن انتشار الورم إلى الرئتين.
التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني
PET
يساعد على اكتشاف مناطق أخرى يحتمل أن يكون السرطان قد انتشر إليها.
أصبح استخدام PET جزءًا مهمًا من تقييم الانتشار في العديد من بروتوكولات الساركوما العضلية المخططة الحديثة.
ويكون مفيدًا بصورة خاصة في أورام الأطراف.
فحص العقد اللمفاوية
يتم فحص العقد اللمفاوية القريبة سريريًا وبالتصوير.
إذا ظهرت عقدة غير طبيعية قد يتم أخذ خزعة منها.
وفي أورام الأطراف قد يوصى بأخذ خزعة من العقدة اللمفاوية الحارسة حتى عندما لا تكون هناك عقد كبيرة واضحة.
ويرجع ذلك إلى ارتفاع احتمال الانتشار المجهري للعقد في هذا النوع.
فحص نخاع العظم
قد يتم أخذ عينات من نخاع العظم لدى المرضى الذين لديهم خطورة مرتفعة لوجود انتشار.
لا يحتاج كل مريض إلى خزعة نخاع العظم، ويحدد ذلك حسب موقع الورم ومرحلته وخصائصه ونتائج الفحوص الأخرى.
فحص العظام
قد يتم استخدام PET أو فحوص أخرى لتقييم احتمال وجود نقائل في العظام.
وتحدد الفحوص المطلوبة لكل مريض حسب مستوى الخطورة.
تحديد مرحلة المرض
تستخدم عدة أنظمة معًا عند تقييم الساركوما العضلية المخططة.
يتم الأخذ في الاعتبار:
مكان الورم الأصلي.
حجم الورم.
مدى انتشار الورم إلى الأنسجة المحيطة.
إصابة العقد اللمفاوية.
وجود نقائل بعيدة.
مدى إزالة الورم بالجراحة.
وجود اندماج FOXO1.
المجموعات الجراحية المرضية
Group I
تمت إزالة الورم بالكامل جراحيًا مع عدم وجود بقايا مجهرية.
Group II
تمت إزالة الورم الظاهر، لكن قد توجد بقايا مجهرية أو إصابة في العقد اللمفاوية الإقليمية.
Group III
بقي ورم ظاهر بعد الجراحة أو تم أخذ خزعة فقط دون إزالة الورم بالكامل.
Group IV
يوجد انتشار بعيد للسرطان وقت التشخيص.
مجموعة الخطورة
لا تعتمد مجموعة الخطورة على رقم المرحلة وحده.
تعتمد على مجموعة من العوامل تشمل:
FOXO1.
مرحلة المرض.
المجموعة الجراحية المرضية.
مكان الورم.
انتشار المرض.
وفي أنظمة التصنيف الحديثة يعتبر الورم السنخي الموجب لاندماج FOXO1 ذو المرض الموضعي عادة ضمن فئات تحتاج علاجًا أكثر كثافة من العديد من الأورام السالبة للاندماج.
أما وجود نقائل بعيدة فيرفع الخطورة بصورة كبيرة.
العوامل التي تؤثر في التوقعات
من أهم العوامل:
وجود أو غياب اندماج FOXO1.
وجود نقائل وقت التشخيص.
إصابة العقد اللمفاوية.
موقع الورم.
حجم الورم.
عمر المريض.
إمكانية السيطرة على الورم في مكانه الأصلي.
استجابة الورم للعلاج.
وجود نقائل إلى العظام أو نخاع العظم.
عدد مواقع الانتشار.
علاج الساركوما العضلية المخططة السنخية
يحتاج جميع المرضى تقريبًا إلى علاج متعدد الوسائل.
يشمل العلاج عادة:
العلاج الكيميائي.
الجراحة.
العلاج الإشعاعي.
يتم تحديد الخطة بواسطة فريق متخصص في أورام الأطفال أو الساركوما.
لا يكفي استئصال الورم جراحيًا وحده حتى لو بدا أنه تمت إزالته بالكامل، لأن المرض قد يكون قد نشر خلايا مجهرية غير قابلة للكشف بالتصوير.
العلاج الكيميائي
يعتبر العلاج الكيميائي جزءًا أساسيًا من علاج جميع الأطفال تقريبًا المصابين بالساركوما العضلية المخططة.
من أشهر الأنظمة المستخدمة في الولايات المتحدة نظام:
VAC
ويتكون من:
Vincristine
فينكريستين
Dactinomycin
داكتينومايسين
Cyclophosphamide
سيكلوفوسفاميد
وقد تستخدم أنظمة تتناوب فيها هذه الأدوية مع أدوية أخرى مثل إيرينوتيكان حسب مجموعة الخطورة والبروتوكول العلاجي.
فينكريستين
Vincristine
دواء كيميائي يثبط قدرة الخلايا على الانقسام.
من أهم آثاره الجانبية:
اعتلال الأعصاب الطرفية.
ضعف العضلات.
الإمساك.
ألم الأعصاب.
تدلي القدم في الحالات الشديدة.
تحدد الجرعة حسب مساحة سطح الجسم والبروتوكول العلاجي.
داكتينومايسين
Dactinomycin
يعرف أيضًا باسم:
Actinomycin D
يعمل على تعطيل تصنيع الحمض النووي الريبي ووظائف الخلايا السرطانية.
قد يسبب:
انخفاض خلايا الدم.
الغثيان والقيء.
تقرحات الفم.
مشاكل الكبد.
ويحتاج استخدامه إلى تنسيق دقيق مع العلاج الإشعاعي في بعض البروتوكولات.
سيكلوفوسفاميد
Cyclophosphamide
دواء كيميائي من مجموعة العوامل المؤلكلة.
قد يسبب:
انخفاض كريات الدم البيضاء.
فقر الدم.
انخفاض الصفائح الدموية.
الغثيان.
تساقط الشعر.
التهاب المثانة النزفي.
التأثير في الخصوبة.
زيادة خطر العدوى.
يتم إعطاء سوائل وأدوية وقائية مثل ميسنا في بعض الأنظمة التي تستخدم جرعات مرتفعة للحد من سمية المثانة.
إيرينوتيكان
Irinotecan
قد يستخدم ضمن بعض بروتوكولات علاج الساركوما العضلية المخططة المتوسطة أو المرتفعة الخطورة.
من أهم آثاره الجانبية:
الإسهال.
الغثيان.
انخفاض خلايا الدم.
زيادة احتمال العدوى.
هل توجد جرعة واحدة ثابتة للعلاج الكيميائي؟
لا.
جرعات أدوية السرطان في الساركوما العضلية المخططة تعتمد على:
عمر المريض.
الوزن.
مساحة سطح الجسم.
مرحلة السرطان.
مجموعة الخطورة.
وظائف الكبد والكلى.
الأدوية الأخرى في البروتوكول.
توقيت العلاج الإشعاعي.
نتائج تحاليل الدم.
لذلك لا توجد جرعة منزلية أو جرعة موحدة يمكن تطبيقها على جميع المرضى.
تستخدم هذه الأدوية فقط داخل برامج علاج الأورام المتخصصة.
الجراحة
الهدف من الجراحة هو إزالة الورم بصورة كاملة مع المحافظة قدر الإمكان على وظيفة العضو أو الطرف.
إذا كان بالإمكان إزالة الورم بالكامل دون حدوث تشوه أو فقدان وظيفي كبير فقد تجرى الجراحة في البداية.
أما إذا كان الاستئصال الكامل سيؤدي إلى أذى كبير فقد يتم أخذ خزعة فقط ثم البدء بالعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.
يمكن أحيانًا إجراء جراحة لاحقة بعد تقلص الورم.
هل يجب بتر الطرف عند وجود الورم في الذراع أو الساق؟
ليس بالضرورة.
أصبح الهدف هو الحفاظ على الطرف عندما يمكن تحقيق السيطرة على السرطان باستخدام الجراحة المحافظة والعلاج الكيميائي والإشعاعي.
يتم اللجوء إلى العمليات الكبيرة فقط عندما تكون ضرورية لتحقيق السيطرة على الورم ولا توجد خيارات أكثر محافظة مناسبة.
العلاج الإشعاعي
Radiation Therapy
يعتبر العلاج الإشعاعي مهمًا بصورة خاصة في الأورام الموجبة لاندماج FOXO1.
توصي بروتوكولات مجموعة أورام الأطفال بالعلاج الإشعاعي لجميع المرضى المصابين بالمرض الموجب لاندماج FOXO1 تقريبًا، حتى في بعض الحالات التي تمت إزالة الورم فيها بالكامل.
تختلف الجرعة حسب المجموعة الجراحية وموقع الورم ووجود بقايا مرضية والعقد اللمفاوية.
جرعة العلاج الإشعاعي
تختلف الجرعة بصورة كبيرة من مريض إلى آخر.
على سبيل المثال يمكن استخدام جرعات تقارب:
36 غراي في بعض الأورام الموجبة لـ FOXO1 التي تمت إزالتها بالكامل.
وقد ترتفع الجرعات إلى نحو:
50.4 غراي
عندما يوجد ورم متبقٍ واضح.
وقد تستخدم جرعات أو خطط مختلفة في ظروف معينة.
يحدد اختصاصي العلاج الإشعاعي الخطة الدقيقة حسب البروتوكول.
العلاج الإشعاعي للعقد اللمفاوية
إذا ثبت وجود خلايا سرطانية في العقد اللمفاوية الإقليمية يتم عادة تضمين المنطقة المصابة ضمن خطة العلاج الإشعاعي.
ويعتمد حجم المنطقة والجرعة على موقع العقد وكمية المرض.
علاج المرض المنتشر
عندما يكون المرض قد انتشر إلى الرئتين أو العظام أو نخاع العظم أو أماكن أخرى يصبح العلاج أكثر تعقيدًا.
يستخدم العلاج الكيميائي المكثف.
ويستخدم العلاج الإشعاعي للورم الأصلي ولعدد من مواقع الانتشار عندما يكون ذلك آمنًا ومناسبًا.
تكون نتائج العلاج في المرض المنتشر أقل من نتائج المرض الموضعي، ولذلك تعتبر الدراسات السريرية مهمة بصورة خاصة لهذه الفئة.
العلاج الموجه
لا يوجد حتى الآن علاج موجه واحد معتمد يستطيع استهداف اندماج PAX::FOXO1 وإزالة الورم بصورة موثوقة في الممارسة الروتينية.
لكن الاندماج الجيني يمثل مجالًا رئيسيًا للبحث.
تجري دراسات على أدوية تستهدف المسارات التي تعتمد عليها الخلايا السرطانية الموجبة للاندماج.
كما يجري تقييم علاجات جزيئية ومناعية جديدة للمرض المتقدم أو المنتكس.
الدراسات السريرية
تعتبر الدراسات السريرية جزءًا مهمًا من تطوير علاج الساركوما العضلية المخططة.
تجري حاليًا دراسات تستخدم التصنيف الجزيئي لتحديد شدة العلاج بصورة أدق.
كما يجري تقييم أدوية كيميائية جديدة أو طرق مختلفة لإعطاء إيرينوتيكان وأدوية موجهة وعلاجات صيانة.
يكون التفكير بالدراسة السريرية مهمًا بصورة خاصة عند:
المرض عالي الخطورة.
وجود نقائل.
عودة الورم بعد العلاج.
عدم استجابة الورم للعلاج الأولي.
الاستجابة للعلاج
يتم إجراء صور دورية أثناء العلاج لتقييم حجم الورم ومواقع الانتشار.
قد تستخدم:
MRI
CT
PET
يجب ملاحظة أن تقلص الورم في الأشعة ليس العامل الوحيد المستخدم لتحديد نجاح العلاج.
تستخدم أيضًا السيطرة الموضعية ونتائج الفحوص الجزيئية والمرحلة ومتابعة المريض على المدى الطويل.
عودة المرض
يمكن أن يعود السرطان في مكان الورم الأصلي.
وقد يعود في:
الرئتين.
العظام.
نخاع العظم.
العقد اللمفاوية.
تكون فرصة العلاج بعد الانتكاس مرتبطة بمكان العودة ومدة الفترة منذ العلاج الأول ونوع الورم ووجود FOXO1 والعلاجات التي تلقاها المريض سابقًا.
علاج المرض المنتكس
لا توجد خطة واحدة تناسب جميع الحالات.
قد تستخدم تركيبات علاج كيميائي مختلفة.
وقد تستخدم:
الجراحة.
العلاج الإشعاعي.
Vinorelbine
Cyclophosphamide
Temozolomide
Irinotecan
أو أدوية أخرى وفق حالة المريض والعلاجات السابقة.
كما يفضل التفكير في الدراسات السريرية عندما تكون متاحة.
الآثار الجانبية قصيرة المدى للعلاج
قد تشمل:
الغثيان.
القيء.
فقدان الشهية.
تساقط الشعر.
التعب.
فقر الدم.
انخفاض كريات الدم البيضاء.
زيادة خطر العدوى.
انخفاض الصفائح الدموية.
تقرحات الفم.
الإسهال أو الإمساك حسب العلاج.
اعتلال الأعصاب.
الحمى أثناء العلاج الكيميائي
يجب التعامل مع الحمى لدى المريض الذي يتلقى العلاج الكيميائي بجدية.
قد يحدث انخفاض شديد في كريات الدم البيضاء والعدلات.
وجود حرارة تبلغ 38 درجة مئوية أو أكثر لدى مريض يتلقى علاجًا كيميائيًا يحتاج عادة إلى التواصل العاجل مع فريق الأورام واتباع تعليماتهم، لأن الحمى قد تكون العلامة الأولى لعدوى خطيرة.
التأثير في الخصوبة
يمكن لبعض أدوية العلاج الكيميائي، وخاصة الأدوية المؤلكلة مثل سيكلوفوسفاميد، أن تؤثر في الخصوبة مستقبلًا.
كما يمكن للعلاج الإشعاعي في بعض المناطق أن يؤثر في المبايض أو الخصيتين.
لذلك يجب مناقشة وسائل الحفاظ على الخصوبة قبل بدء العلاج عندما يسمح عمر المريض وحالته بذلك.
الآثار الجانبية طويلة المدى
يعتمد نوعها على عمر الطفل ومكان الورم والعلاج المستخدم.
قد تشمل:
مشاكل النمو.
ضعف الخصوبة.
مشاكل العضلات والعظام.
تغيرات في وظيفة العضو الذي تعرض للإشعاع.
اعتلال الأعصاب.
مشاكل الغدد الصماء.
مشاكل القلب مع بعض الأنظمة العلاجية.
زيادة صغيرة في خطر حدوث سرطان ثانوي لاحقًا.
لذلك يحتاج الناجون من سرطان الأطفال إلى متابعة طويلة المدى.
التوقعات المستقبلية
تختلف التوقعات بصورة كبيرة من مريض إلى آخر.
لا يكفي اسم الساركوما العضلية المخططة السنخية وحده لتقدير فرصة الشفاء.
أصبح وجود اندماج FOXO1 من أهم العوامل المستخدمة في تحديد الخطورة.
الأورام السنخية السالبة لاندماج FOXO1 تتصرف بصورة أقرب إلى الأورام الجنينية السالبة للاندماج.
أما الأورام الموجبة لاندماج FOXO1 فترتبط عمومًا بخطورة أعلى، خصوصًا عند وجود عوامل إضافية مثل العمر الأكبر وحجم الورم الكبير أو إصابة العقد اللمفاوية أو وجود النقائل.
المرض الموضعي
يمكن علاج نسبة مهمة من المرضى الذين يكون السرطان لديهم موضعيًا باستخدام العلاج الكيميائي والجراحة والعلاج الإشعاعي.
في تحليل لمجموعة أورام الأطفال شمل مرضى لديهم ساركوما عضلية مخططة موجبة لـ FOXO1 وغير منتشرة، بلغ البقاء الكلي المقدر بعد 4 سنوات نحو 69 بالمئة.
لكن هذه النسبة لا تمثل حالة كل مريض على حدة، لأن العمر والحجم والموقع والعقد اللمفاوية ومجموعة المرض تؤثر جميعها في النتائج.
المرض المنتشر
وجود نقائل بعيدة وقت التشخيص من أهم عوامل سوء التوقع.
وتكون النتائج أقل بصورة خاصة عند:
وجود نقائل متعددة.
انتشار الورم إلى العظام.
انتشاره إلى نخاع العظم.
العمر 10 سنوات أو أكثر في بعض المجموعات.
وجود عدة عوامل خطورة في الوقت نفسه.
المتابعة بعد العلاج
يحتاج المريض إلى متابعة منتظمة بعد انتهاء العلاج.
تشمل المتابعة:
الفحص السريري.
تقييم مكان الورم السابق.
تصوير الصدر.
التصوير الموضعي حسب مكان الورم.
فحوص أخرى حسب مجموعة الخطورة.
تقييم المضاعفات المتأخرة للعلاج.
متابعة النمو والتطور لدى الأطفال.
تقييم الخصوبة والغدد الصماء عند الحاجة.
تقييم القلب أو الكلى أو الأعضاء الأخرى حسب الأدوية التي استخدمت.
متى يجب مراجعة الطبيب؟
عند ظهور كتلة جديدة تكبر تدريجيًا.
عند وجود تورم غير مفسر لا يختفي.
عند وجود كتلة عميقة داخل العضلات.
عند حدوث بروز مفاجئ أو متزايد للعين.
عند وجود انسداد أو نزيف أنفي مستمر دون تفسير.
عند ظهور كتلة في منطقة العجان.
عند تضخم العقد اللمفاوية مع وجود كتلة في أحد الأطراف.
عند حدوث ألم عظمي مستمر أو أعراض عامة غير مفسرة لدى شخص لديه تاريخ سابق من الساركوما العضلية المخططة.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق