الورام الليفي العدواني
Aggressive Fibromatosis
الورام الليفي العدواني هو ورم نادر ينشأ من الخلايا الليفية والأنسجة الضامة، ويعرف أيضًا باسم الورم الديسمويدي أو الورام الليفي من النمط الديسمويدي.
Desmoid Tumor
Desmoid-Type Fibromatosis
يتميز هذا الورم بسلوك غير معتاد، فهو لا يعتبر سرطانًا خبيثًا بالمعنى التقليدي ولا ينتشر عادة إلى أعضاء بعيدة من الجسم، لكنه قد ينمو بصورة عدوانية في المكان الذي ظهر فيه ويغزو العضلات والأعصاب والأوعية الدموية والأعضاء المجاورة.
لذلك يصنف ضمن الأورام ذات السلوك المتوسط بين الأورام الحميدة والخبيثة.
هل الورام الليفي العدواني سرطان؟
لا يعتبر الورم الديسمويدي سرطانًا قادرًا على الانتشار إلى الرئتين أو الكبد أو أعضاء أخرى كما تفعل السرطانات الخبيثة.
لكنه قد يكون خطيرًا بسبب قدرته على النمو داخل الأنسجة المحيطة.
قد يسبب الألم.
قد يضغط على الأعصاب.
قد يضغط على الأوعية الدموية.
قد يعيق حركة أحد الأطراف.
وقد يسبب انسداد الأمعاء أو مضاعفات داخل البطن إذا كان الورم في موقع حساس.
كما يمكن أن يعود الورم بعد العلاج.
أين يظهر الورام الليفي العدواني؟
يمكن أن يظهر في أي مكان تقريبًا يحتوي على نسيج ضام.
من المواقع الشائعة:
جدار البطن.
داخل البطن والمساريق.
الكتف.
الذراعان.
الفخذان.
الصدر.
الظهر.
الرأس والرقبة.
الحوض.
وقد يظهر بالقرب من العضلات أو بين طبقات العضلات.
من يصاب بالورام الليفي العدواني؟
يمكن أن يحدث عند الأطفال والبالغين.
يظهر بصورة ملحوظة لدى البالغين الشباب ومتوسطي العمر.
يمكن أن يصيب النساء والرجال.
وتوجد بعض الحالات المرتبطة باضطرابات وراثية معينة.
أسباب الورام الليفي العدواني
لا يوجد سبب واحد لجميع الحالات.
ترتبط معظم الأورام الديسمويدية باضطراب في مسار خلوي مسؤول عن تنظيم نمو الخلايا.
Wnt Beta-Catenin Pathway
تحدث في كثير من الأورام غير الوراثية تغيرات مكتسبة في جين:
CTNNB1
يؤدي ذلك إلى تراكم بروتين بيتا كاتينين داخل الخلايا وتحفيز نمو الخلايا الليفية.
أما بعض الحالات الوراثية فترتبط بطفرات في جين:
APC
السلائل الغدية العائلية والورم الديسمويدي
Familial Adenomatous Polyposis
الأشخاص المصابون بمتلازمة السلائل الغدية العائلية لديهم خطر أعلى للإصابة بالأورام الديسمويدية.
تنتج هذه المتلازمة عن طفرة وراثية في جين:
APC
تسبب المتلازمة ظهور أعداد كبيرة من السلائل في القولون وزيادة كبيرة في خطر سرطان القولون.
الأورام الديسمويدية المرتبطة بهذه المتلازمة تظهر كثيرًا داخل البطن أو في جدار البطن.
قد يوصي الطبيب بالاستشارة الوراثية أو تقييم القولون إذا ظهرت خصائص تشير إلى احتمال وجود متلازمة وراثية.
هل الجراحة أو الإصابات تسبب الورم؟
ظهرت بعض الأورام الديسمويدية في مناطق تعرضت سابقًا للجراحة أو الإصابة.
كما يمكن أن تحدث أورام داخل البطن لدى بعض المرضى المصابين بالسلائل الغدية العائلية بعد العمليات الجراحية البطنية.
لكن وجود جراحة أو إصابة سابقة لا يعني بالضرورة أنها كانت السبب المباشر للورم.
العلاقة بالحمل والهرمونات
يمكن أن تظهر بعض الأورام الديسمويدية أثناء الحمل أو بعده، وخاصة في جدار البطن.
كما لوحظ تغير في سلوك بعض الأورام مع التغيرات الهرمونية.
لكن العلاقة بين الهرمونات ونمو الورم معقدة، ولم تعد العلاجات الهرمونية القديمة مثل التاموكسيفين تعتبر علاجًا مفضلًا روتينيًا للورم الديسمويدي في التوصيات الحديثة.
أعراض الورام الليفي العدواني
تعتمد الأعراض بدرجة كبيرة على مكان الورم وحجمه وسرعة نموه.
قد يلاحظ المريض كتلة صلبة تنمو ببطء.
وقد تكون الكتلة غير مؤلمة في البداية.
مع نمو الورم قد تظهر أعراض مختلفة.
الألم.
الشعور بالضغط.
تورم المنطقة.
صعوبة تحريك أحد المفاصل.
تيبس الطرف.
ضعف العضلات.
تنميل أو وخز نتيجة الضغط على الأعصاب.
محدودية الحركة.
الأورام الموجودة داخل البطن
قد لا تسبب أعراضًا في البداية.
لكن إذا أصبحت كبيرة فقد تسبب:
ألم البطن.
الانتفاخ.
الغثيان.
القيء.
الإمساك.
الشعور بالشبع سريعًا.
انسداد الأمعاء.
الضغط على الحالب.
الضغط على الأوعية الدموية.
وقد تسبب بعض الأورام داخل البطن مضاعفات خطيرة إذا ضغطت على أعضاء مهمة.
هل ينمو الورم دائمًا؟
لا.
هذه إحدى الخصائص المهمة جدًا للورم الديسمويدي.
سلوكه غير قابل للتنبؤ بصورة كاملة.
قد ينمو الورم لفترة.
ثم يتوقف عن النمو.
وقد يبقى ثابتًا لسنوات.
وفي بعض المرضى قد يبدأ بالانكماش تلقائيًا دون علاج.
لهذا السبب لم تعد الجراحة الفورية هي العلاج الأول لكل مريض.
تشخيص الورام الليفي العدواني
يبدأ التشخيص بالفحص السريري والتصوير.
يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي من أهم وسائل تقييم الأورام الموجودة في الأطراف وجدار الجسم.
Magnetic Resonance Imaging
يساعد الرنين المغناطيسي على معرفة حجم الورم وعلاقته بالعضلات والأوعية الدموية والأعصاب.
التصوير المقطعي
Computed Tomography
يمكن استخدام التصوير المقطعي بصورة خاصة لتقييم الأورام داخل البطن أو الحوض.
كما يمكن استخدامه عندما لا يكون الرنين المغناطيسي مناسبًا للمريض.
الخزعة
لا يمكن الاعتماد على التصوير وحده عادة لتأكيد التشخيص.
يحتاج المريض غالبًا إلى أخذ عينة من الورم.
Core Needle Biopsy
يتم فحص النسيج بواسطة اختصاصي علم الأمراض.
ويفضل أن تخطط الخزعة بواسطة فريق لديه خبرة في أورام الأنسجة الرخوة، لأن موقع إدخال الإبرة قد يؤثر في الخيارات العلاجية المستقبلية.
فحص بيتا كاتينين
Beta-Catenin
غالبًا يظهر تراكم بيتا كاتينين داخل نواة خلايا الورم في الفحص النسيجي.
يمكن أن يساعد ذلك اختصاصي علم الأمراض في دعم تشخيص الورم الديسمويدي.
قد يتم إجراء اختبارات جزيئية للبحث عن طفرة:
CTNNB1
أو طفرات:
APC
في بعض الحالات.
هل يحتاج المريض إلى فحوص انتشار السرطان؟
الورم الديسمويدي لا ينتشر عادة إلى أعضاء بعيدة.
لذلك لا يتم التعامل معه مثل السرطان المنتشر.
لكن التصوير مهم جدًا لتحديد مدى انتشاره الموضعي داخل الأنسجة المحيطة ومتابعة تغير حجمه.
المراقبة النشطة
Active Surveillance
أصبحت المراقبة النشطة الخيار الأول لكثير من المرضى الذين تم تشخيصهم حديثًا إذا كان الورم لا يسبب أعراضًا خطيرة ولا يهدد عضوًا مهمًا.
تعني المراقبة عدم إعطاء العلاج فورًا، مع متابعة المريض والفحوص بصورة منتظمة.
لا تعني المراقبة تجاهل الورم.
يتم تقييم الأعراض وإجراء التصوير بصورة دورية للتأكد من عدم حدوث نمو مهم.
كم مرة يجرى التصوير؟
تختلف الخطة حسب مكان الورم وخطورته.
قد يجرى تصوير مبكر خلال الأشهر الأولى بعد التشخيص.
ثم يمكن تكرار التصوير كل 3 إلى 6 أشهر خلال الفترة الأولى.
إذا بقي الورم مستقرًا يمكن زيادة الفترة بين الفحوص.
الأورام القريبة من أعضاء حيوية قد تحتاج إلى متابعة أكثر قربًا.
متى يتحول الطبيب من المراقبة إلى العلاج؟
لا يعتمد القرار على زيادة صغيرة واحدة في الحجم فقط.
قد يبدأ العلاج إذا أظهر الورم نموًا مستمرًا في فحوص متتالية.
إذا أصبح الألم مهمًا.
إذا حدث فقدان في الوظيفة.
إذا ضغط الورم على الأعصاب أو الأوعية.
إذا أصبح يهدد الأمعاء أو أعضاء أخرى.
أو إذا تسبب في تدهور واضح في نوعية حياة المريض.
الموقع مهم جدًا عند اتخاذ القرار.
قد يحتاج ورم صغير في موقع خطير إلى علاج أسرع من ورم أكبر في موقع أقل خطورة.
الجراحة
كانت الجراحة في الماضي العلاج الرئيسي لمعظم الأورام الديسمويدية.
لكن هذا النهج تغير.
يمكن أن يعود الورم بعد الجراحة.
كما قد تحتاج إزالة الورم بالكامل إلى استئصال عضلات أو أعصاب أو أنسجة سليمة مهمة.
لذلك لا تستخدم الجراحة حاليًا بصورة تلقائية لكل مريض.
متى تستخدم الجراحة؟
يمكن التفكير بالجراحة عندما يكون الورم قابلًا للاستئصال مع ضرر وظيفي محدود.
قد تكون مناسبة لبعض الأورام الموجودة في جدار البطن أو المواقع التي يمكن استئصالها بأمان.
يجب مقارنة مخاطر العملية مع مخاطر استمرار الورم وخيارات العلاج الأخرى.
يتخذ القرار عادة بواسطة فريق متعدد التخصصات.
هل يجب الحصول دائمًا على حواف جراحية خالية تمامًا من الورم؟
الهدف الجراحي يعتمد على الموقع والضرر المتوقع.
محاولة استئصال كمية كبيرة من الأنسجة السليمة للحصول على حواف واسعة قد تسبب عجزًا أكبر من فائدة العملية.
لذلك أصبح الحفاظ على الوظيفة ونوعية الحياة عنصرًا أساسيًا عند التخطيط للجراحة.
العلاج الدوائي
يستخدم العلاج الجهازي عند وجود ورم متقدم أو متزايد أو عرضي يحتاج إلى علاج ولا تكون الجراحة الخيار الأفضل.
توجد عدة فئات علاجية.
نيروغاسيستات
Nirogacestat
الاسم التجاري:
Ogsiveo
نيروغاسيستات هو مثبط لإنزيم غاما سيكريتاز.
Gamma-Secretase Inhibitor
وهو أول دواء حصل على موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية خصيصًا لعلاج الورم الديسمويدي.
يستخدم للبالغين المصابين بأورام ديسمويدية متقدمة تحتاج إلى علاج جهازي.
جرعة نيروغاسيستات
الجرعة المعتمدة للبالغين:
150 ملغم عن طريق الفم مرتين يوميًا.
يمكن تناوله مع الطعام أو بدونه.
يستمر العلاج حتى تطور المرض أو حدوث آثار جانبية غير مقبولة.
قد يحتاج الطبيب إلى إيقاف العلاج مؤقتًا أو خفض الجرعة عند حدوث بعض الأعراض الجانبية.
مدى فعالية نيروغاسيستات
في الدراسة المحورية أدى العلاج إلى انخفاض واضح في خطر تطور المرض مقارنة بالعلاج الوهمي.
بلغ معدل الاستجابة الموضوعية نحو 41 بالمئة لدى المرضى الذين تلقوا نيروغاسيستات مقابل نحو 8 بالمئة مع العلاج الوهمي.
كما ظهر تحسن في الألم والأعراض التي أبلغ عنها المرضى.
الآثار الجانبية لنيروغاسيستات
الإسهال من أكثر الأعراض شيوعًا.
الغثيان.
التعب.
الطفح الجلدي.
التهاب الفم.
الصداع.
ألم البطن.
تساقط الشعر.
اضطراب بعض الأملاح في الدم.
قد تحدث سمية للمبيض عند بعض النساء القادرات على الإنجاب.
قد يظهر اضطراب في وظيفة المبيض أو الدورة الشهرية.
لذلك يجب مناقشة الخصوبة والإنجاب مع الطبيب قبل بدء العلاج عند النساء في سن الإنجاب.
الحمل ونيروغاسيستات
يمكن أن يسبب نيروغاسيستات ضررًا للجنين.
يجب تجنب الحمل أثناء استخدامه.
يجب مناقشة وسائل منع الحمل المناسبة مع الطبيب قبل العلاج وأثناءه وبعد التوقف عنه حسب النشرة الدوائية.
سورافينيب
Sorafenib
سورافينيب هو دواء مثبط لعدة أنواع من إنزيمات التيروزين كيناز.
Tyrosine Kinase Inhibitor
أظهرت دراسة عشوائية مهمة فعاليته في الأورام الديسمويدية المتقدمة أو العرضية.
استخدمت في الدراسة جرعة:
400 ملغم مرة يوميًا.
قد يحتاج بعض المرضى إلى تخفيض الجرعة بسبب الأعراض الجانبية.
استخدام سورافينيب للورم الديسمويدي يعتمد على تقييم اختصاصي الأورام والخبرة المحلية.
آثار سورافينيب الجانبية
الطفح الجلدي.
الإسهال.
التعب.
ارتفاع ضغط الدم.
تفاعل الجلد في اليدين والقدمين.
فقدان الشهية.
نقص الوزن.
يجب مراقبة ضغط الدم ووظائف الجسم أثناء العلاج.
بازوبانيب
Pazopanib
مثبط آخر للتيروزين كيناز أظهر نشاطًا ضد بعض الأورام الديسمويدية المتقدمة.
قد يستخدم لدى مرضى مختارين عندما يكون العلاج الجهازي مطلوبًا.
يحتاج إلى مراقبة ضغط الدم ووظائف الكبد والتداخلات الدوائية.
قد يسبب:
الإسهال.
التعب.
ارتفاع ضغط الدم.
تغير لون الشعر.
الغثيان.
اضطرابات الكبد.
لا ينبغي استخدامه إلا تحت إشراف اختصاصي أورام لديه خبرة في علاج الأورام الديسمويدية.
إيماتينيب
Imatinib
تمت دراسة الإيماتينيب أيضًا في الأورام الديسمويدية.
يمكن أن يحقق استقرار المرض لدى بعض المرضى، لكنه ليس الخيار المفضل لجميع الحالات مع توفر علاجات أحدث ذات أدلة أقوى.
العلاج الكيميائي بجرعات منخفضة
يمكن استخدام العلاج الكيميائي عند بعض المرضى المصابين بأورام متقدمة أو متزايدة.
من الأنظمة المستخدمة:
ميثوتركسات مع فينبلاستين.
Methotrexate
Vinblastine
أو ميثوتركسات مع فينورلبين.
Vinorelbine
يمكن أن تستخدم هذه الأنظمة لفترات طويلة بجرعات منخفضة نسبيًا.
يحدد اختصاصي الأورام الجرعات حسب العمر ومساحة سطح الجسم والحالة العامة.
دوكسوروبيسين
Doxorubicin
يمكن استخدام أنظمة تحتوي على دوكسوروبيسين عندما تكون هناك حاجة إلى استجابة أسرع، وخصوصًا عند وجود ورم سريع النمو يهدد عضوًا مهمًا.
يمكن استخدام الدوكسوروبيسين التقليدي أو الدوكسوروبيسين الشحمي في حالات مختارة.
Pegylated Liposomal Doxorubicin
لكن هذه الأدوية قد تسبب سمية مهمة ولذلك تستخدم تحت إشراف متخصص.
العلاج الهرموني
كان التاموكسيفين وبعض الأدوية المضادة للإستروجين تستخدم سابقًا لعلاج الأورام الديسمويدية.
Tamoxifen
لكن الأدلة الحديثة لا تدعم الاعتماد عليها كعلاج روتيني مفضل للسيطرة على الورم.
مضادات الالتهاب غير الستيرويدية
استخدمت أدوية مثل السولينداك تاريخيًا لمحاولة إبطاء نمو الورم.
Sulindac
لكنها لم تعد تعتبر علاجًا مضادًا للورم من الخيارات المفضلة اعتمادًا على الأدلة الحديثة.
يمكن استخدام مضادات الالتهاب لتخفيف الألم عند المريض المناسب إذا لم توجد موانع طبية.
العلاج الإشعاعي
Radiotherapy
يمكن استخدام العلاج الإشعاعي لدى بعض المرضى عندما يكون الورم متقدمًا موضعيًا ولا تكون الجراحة أو الأدوية مناسبة.
قد يستخدم أيضًا في حالات محددة بعد فشل خيارات أخرى.
يجب موازنة فائدته مع احتمال حدوث آثار جانبية طويلة المدى، خصوصًا لدى الأطفال والمرضى الأصغر سنًا.
التجميد الموضعي للورم
Cryoablation
يمكن علاج بعض الأورام الموجودة خارج البطن باستخدام إبر تدخل داخل الورم وتقوم بتجميده وتدمير جزء كبير منه.
يمكن أن يكون هذا الخيار مفيدًا للمرضى الذين لديهم ورم في موقع يمكن الوصول إليه بأمان.
يجب أن يتم الإجراء في مركز يمتلك خبرة في الإجراءات التداخلية للأورام الديسمويدية.
الموجات فوق الصوتية المركزة عالية الشدة
High-Intensity Focused Ultrasound
تستخدم بعض المراكز المتخصصة هذه التقنية لعلاج الأورام الديسمويدية المناسبة دون إجراء جراحة مفتوحة.
تعمل عن طريق توصيل طاقة حرارية مركزة إلى الورم.
ليست مناسبة لجميع المواقع ولا تزال إمكانية استخدامها تعتمد على خبرة المركز وتوفر التقنية.
الألم في الورام الليفي العدواني
يمكن أن يكون الألم مشكلة رئيسية حتى عندما يكون حجم الورم ثابتًا.
قد ينتج الألم عن الضغط على العضلات أو الأعصاب أو الأعضاء المجاورة.
يتم اختيار المسكنات حسب شدة الألم وحالة المريض.
قد تستخدم:
باراسيتامول.
Paracetamol
مضادات الالتهاب غير الستيرويدية عند عدم وجود مانع.
الأدوية المستخدمة للألم العصبي إذا كان الورم يضغط على الأعصاب.
وقد يحتاج بعض المرضى إلى فريق متخصص في علاج الألم.
السيطرة على الألم جزء أساسي من العلاج ولا ينبغي تقييم نجاح الخطة اعتمادًا على حجم الورم فقط.
العلاج الطبيعي
قد يستفيد المرضى الذين يعانون من محدودية الحركة أو ضعف العضلات من العلاج الطبيعي.
يساعد على المحافظة على مدى حركة المفصل.
تقوية العضلات.
تقليل التيبس.
تحسين القدرة على أداء الأنشطة اليومية.
يجب اختيار التمارين حسب مكان الورم حتى لا تؤدي إلى زيادة الألم.
الورام الليفي العدواني عند الأطفال
يمكن أن يحدث الورم الديسمويدي عند الأطفال.
تطبق المراقبة النشطة أيضًا في كثير من الحالات التي لا تسبب أعراضًا ولا تهدد أعضاء مهمة.
اختيار العلاج عند الأطفال يحتاج إلى فريق متخصص بأورام الأطفال وأورام الأنسجة الرخوة.
يجب مراعاة تأثير العلاج في النمو والخصوبة والأنسجة الطبيعية.
العلاج الإشعاعي يستخدم بحذر أكبر عند الأطفال بسبب آثاره طويلة المدى.
كما أن نيروغاسيستات معتمد حاليًا للبالغين، ولا ينبغي استخدام جرعة البالغين تلقائيًا للأطفال.
متى يجب التفكير في الفحص الوراثي؟
يمكن التفكير بالاستشارة الوراثية إذا كان المريض صغير السن بصورة غير معتادة.
إذا كان الورم داخل البطن أو المساريق.
إذا كانت هناك أورام ديسمويدية متعددة.
إذا كان هناك تاريخ عائلي لوجود أعداد كبيرة من سلائل القولون.
إذا كان هناك سرطان قولون بعمر مبكر في الأسرة.
إذا أظهرت الاختبارات الجزيئية ما يشير إلى احتمال وجود اضطراب في جين APC.
قد يؤدي اكتشاف متلازمة السلائل الغدية العائلية إلى تغيير خطة المتابعة للمريض وأفراد أسرته.
هل يمكن أن يعود الورم بعد العلاج؟
نعم.
يمكن أن يعود الورم موضعيًا بعد الجراحة أو بعض العلاجات الأخرى.
احتمال العودة يختلف حسب موقع الورم والعوامل الجزيئية والعلاج المستخدم.
لذلك يحتاج المريض إلى متابعة طويلة المدى حتى بعد نجاح العلاج.
متى يجب مراجعة الطبيب بسرعة؟
زيادة حجم الورم بصورة واضحة.
ظهور ألم جديد أو ازدياد الألم.
ضعف في أحد الأطراف.
تنميل متزايد.
فقدان القدرة على الحركة بصورة طبيعية.
تورم الطرف.
ألم شديد في البطن.
القيء المستمر.
انتفاخ البطن الشديد.
توقف خروج البراز أو الغازات.
ظهور أعراض جديدة أثناء العلاج الدوائي.
متى تكون الحالة طارئة؟
ألم بطني شديد ومفاجئ مع قيء وانتفاخ واضح.
علامات انسداد الأمعاء.
نزيف شديد.
ضعف مفاجئ أو فقدان الإحساس في أحد الأطراف بسبب ضغط الورم.
صعوبة في التنفس بسبب ورم يضغط على الصدر أو مجرى التنفس.
تدهور سريع في الحالة العامة.
الأورام الديسمويدية لا تنتشر إلى أعضاء بعيدة، لكن الورم الموجود في موقع حيوي قد يسبب مضاعفات خطيرة نتيجة نموه الموضعي.
المتابعة طويلة المدى
يفضل أن تتم متابعة المريض في مركز لديه خبرة في أورام الأنسجة الرخوة والأورام الديسمويدية.
يتم تقييم حجم الورم بالتصوير.
تغير الأعراض.
درجة الألم.
القدرة على الحركة.
تأثير الورم على العمل والنشاط اليومي.
الآثار الجانبية للعلاج.
ولا يعتمد قرار الاستمرار أو تغيير العلاج على حجم الورم وحده، بل على مجمل حالة المريض ووظيفة العضو المصاب ونوعية الحياة.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق