الورم الوعائي العضلي الشحمي
Angiomyolipoma
الورم الوعائي العضلي الشحمي هو ورم حميد يتكون عادة من خليط من:
الأوعية الدموية.
العضلات الملساء.
والنسيج الدهني.
يظهر غالبًا في الكلى، ولذلك عندما يذكر مصطلح Angiomyolipoma دون تحديد يكون المقصود عادة:
Renal Angiomyolipoma
الورم الوعائي العضلي الشحمي الكلوي.
يعد من أكثر الأورام الحميدة المعروفة في الكلية.
معظم الحالات تكتشف بالصدفة أثناء إجراء تصوير البطن لسبب آخر.
لكن بعض الأورام يمكن أن تنمو وتسبب الألم أو النزيف، وقد يؤدي تمزق الأوعية الموجودة داخل الورم إلى نزيف شديد خلف الصفاق.
هل Angiomyolipoma سرطان؟
النوع التقليدي من الورم الوعائي العضلي الشحمي:
Classic Angiomyolipoma
ورم حميد.
لا ينتشر عادة إلى أعضاء أخرى ولا يتصرف مثل سرطان الخلايا الكلوية.
لكن توجد صورة نادرة تسمى:
Epithelioid Angiomyolipoma
يمكن أن يكون لها سلوك عدواني وفي نسبة من الحالات قد تنتشر إلى أعضاء أخرى.
لذلك من المهم التمييز بين النوع التقليدي والنوع الظهاري النادر.
من ماذا يتكون الورم؟
الاسم يصف مكوناته الرئيسية.
Angio
يعني الأوعية الدموية.
Myo
يعني العضلات.
Lipoma
يشير إلى الدهون.
تختلف نسبة كل مكون من ورم إلى آخر.
بعض الأورام تحتوي على كمية كبيرة من الدهون، مما يجعل تشخيصها سهلًا نسبيًا بالتصوير.
أما الأورام قليلة الدهون فقد يكون تشخيصها أكثر صعوبة.
العلاقة مع PEComa
يصنف Angiomyolipoma ضمن مجموعة من الأورام تسمى:
Perivascular Epithelioid Cell Tumors
PEComas
تتميز هذه المجموعة بخلايا ورمية توجد حول الأوعية الدموية ولها خصائص نسيجية محددة.
معظم الأورام الكلوية التقليدية من هذا النوع حميدة.
كم هو شائع؟
تقدر نسبة وجود الورم الوعائي العضلي الشحمي الكلوي في السكان بنحو:
0.4 بالمئة تقريبًا.
يظهر لدى النساء أكثر من الرجال.
قد يكون الورم:
منفردًا.
أو متعددًا.
وقد يصيب كلية واحدة أو الكليتين.
النوع العشوائي
Sporadic Angiomyolipoma
هو الشكل الأكثر شيوعًا.
يظهر دون وجود متلازمة وراثية معروفة.
غالبًا يكون:
منفردًا.
في كلية واحدة.
صغير الحجم.
ويكتشف عند البالغين بصورة عرضية.
الورم المرتبط بالتصلب الحدبي
Tuberous Sclerosis Complex
TSC
هناك ارتباط قوي بين Angiomyolipoma والتصلب الحدبي.
وهو مرض وراثي متعدد الأجهزة ناتج غالبًا عن تغيرات في:
TSC1
أو:
TSC2
يمكن أن يسبب أورامًا وآفات في:
الدماغ.
الكلى.
الجلد.
القلب.
الرئتين.
وأعضاء أخرى.
كيف تختلف الأورام في TSC؟
تكون الأورام في مرضى التصلب الحدبي عادة:
متعددة.
ثنائية الجانب.
أكبر حجمًا.
وتظهر في سن أصغر.
كما يمكن أن تستمر بالنمو طوال الحياة.
لذلك تحتاج الكلى إلى مراقبة طويلة الأمد.
هل وجود Angiomyolipoma يعني وجود TSC؟
لا.
معظم الأشخاص الذين لديهم ورم واحد صغير لا يعانون التصلب الحدبي.
لكن يجب التفكير في TSC عندما يكون المريض:
صغير السن.
لديه عدة أورام.
لديه أورام في الكليتين.
أو لديه علامات أخرى للتصلب الحدبي.
العلاقة مع LAM
يمكن أن يرتبط Angiomyolipoma أيضًا بمرض رئوي نادر يسمى:
Lymphangioleiomyomatosis
LAM
يصيب النساء بصورة رئيسية.
يمكن لبعض النساء المصابات بـLAM أن تكون لديهن Angiomyolipomas كلوية حتى دون تشخيص واضح لـTSC.
الأعراض
معظم الأورام الصغيرة لا تسبب أي أعراض.
تظهر الأعراض أكثر كلما:
زاد حجم الورم.
زادت التروية الدموية.
ظهرت أوعية غير طبيعية أو تمددات وعائية داخله.
أو حدث نزيف.
ألم الخاصرة
يمكن أن يشعر المريض بألم في:
الخاصرة.
الظهر.
أو البطن.
قد يكون الألم مزمنًا وخفيفًا.
وقد يصبح شديدًا ومفاجئًا إذا حدث نزيف.
الدم في البول
Hematuria
يمكن أن يظهر:
دم واضح في البول.
أو دم مجهري لا يكتشف إلا في التحليل.
وجود الدم في البول يحتاج إلى تقييم لأن له أسبابًا عديدة أخرى، ومنها سرطان الكلى والحصوات والالتهابات.
كتلة في البطن
الأورام الكبيرة جدًا قد تصبح محسوسة على شكل كتلة في الخاصرة أو البطن.
لكن هذا العرض غير شائع في الأورام الصغيرة التي تكتشف مبكرًا.
النزيف
أهم مضاعفات Angiomyolipoma هو النزيف.
الأوعية الموجودة داخل الورم تكون غير طبيعية وقد تكون ضعيفة.
يمكن أن تتشكل داخلها تمددات وعائية صغيرة.
قد تتمزق هذه الأوعية وتؤدي إلى نزف داخل الورم أو حول الكلية.
Wunderlich Syndrome
عندما يحدث نزف كلوي تلقائي داخل المساحة خلف الصفاق دون إصابة خارجية يسمى:
Wunderlich Syndrome
يعتبر Angiomyolipoma من أهم الأورام التي يمكن أن تسبب هذه الحالة.
أعراض النزيف الشديد
ألم شديد ومفاجئ في الخاصرة أو البطن.
الدوخة.
الشحوب.
التعرق.
تسارع القلب.
هبوط ضغط الدم.
الإغماء.
انخفاض الهيموغلوبين.
وقد يظهر دم في البول.
النزيف الكبير حالة طبية طارئة.
هل حجم الورم وحده يحدد خطر النزيف؟
لا.
كان من الشائع سابقًا استخدام حجم:
4 سم
كحد تلقائي للتدخل.
لكن الإرشادات الحديثة لا تعتبر 4 سم وحدها سببًا كافيًا لعلاج كل ورم.
تؤخذ في الاعتبار عوامل أخرى مثل:
وجود أعراض.
سرعة النمو.
الأوعية غير الطبيعية داخل الورم.
التمددات الوعائية داخله.
النزيف السابق.
الحمل أو التخطيط له.
إمكانية المتابعة المنتظمة.
وإمكانية الوصول السريع إلى الرعاية الطارئة.
الأورام الكبيرة
يزداد القلق مع الأورام الكبيرة جدًا، خصوصًا إذا كانت:
تنمو.
عرضية.
شديدة التروية.
أو تحتوي على أوعية متوسعة.
لكن لا يوجد حاليًا حد حجمي واحد متفق عليه يجب عنده علاج جميع الأورام.
التشخيص بالموجات فوق الصوتية
Ultrasound
يمكن أن يظهر Angiomyolipoma ككتلة شديدة الصدى.
Hyperechoic
بسبب محتواها الدهني.
لكن هذه الصورة ليست نوعية بالكامل.
يمكن لبعض سرطانات الكلى أيضًا أن تظهر شديدة الصدى.
لذلك قد يحتاج المريض إلى CT أو MRI لتأكيد التشخيص.
التصوير المقطعي
CT
يعتبر من أهم وسائل التشخيص.
وجود كمية واضحة من الدهون داخل الورم يدعم بقوة تشخيص Angiomyolipoma التقليدي.
يمكن للتصوير أيضًا تقييم:
حجم الورم.
وجود نزيف.
الأوعية الدموية داخله.
ووجود أكثر من ورم.
MRI
التصوير بالرنين المغناطيسي مفيد عندما:
تكون كمية الدهون قليلة.
يراد تجنب الإشعاع المتكرر.
يكون المريض مصابًا بـTSC.
أو تكون نتيجة CT غير حاسمة.
ويعتبر MRI الطريقة المفضلة للمراقبة المتكررة في مرضى التصلب الحدبي.
Fat-Poor Angiomyolipoma
بعض الأورام تحتوي على كمية قليلة جدًا من الدهون.
تسمى:
Fat-Poor Angiomyolipoma
قد تشبه سرطان الخلايا الكلوية في الصور.
يمكن أن يصبح التشخيص صعبًا حتى باستخدام CT وMRI.
هل يحتاج المريض إلى خزعة؟
ليس كل Angiomyolipoma يحتاج إلى خزعة.
إذا كانت الصورة نموذجية مع وجود الدهون الواضحة، يمكن غالبًا تشخيص الورم بالتصوير.
لكن عند وجود كتلة قليلة الدهون وغير واضحة قد يستخدم الطبيب:
MRI إضافي.
المتابعة.
أو الخزعة الكلوية.
ويعتمد القرار على احتمال وجود سرطان ومدى تأثير نتيجة الخزعة في العلاج.
التشخيص التفريقي
أهم ما يجب التفريق عنه:
Renal Cell Carcinoma
سرطان الخلايا الكلوية.
خصوصًا عندما يكون الورم قليل الدهون.
كما قد يشبه بعض:
PEComas.
الأورام الدهنية.
وأورام الكلى النادرة الأخرى.
Epithelioid Angiomyolipoma
نوع نادر يختلف عن الورم التقليدي.
يحتوي بصورة أساسية على خلايا ظهارية الشكل وقد يحتوي كمية قليلة من الدهون أو لا يظهر دهونًا واضحة.
يمكن أن يكون له سلوك خبيث.
قد يحتاج إلى:
الاستئصال الجراحي.
التقييم النسيجي.
والمتابعة طويلة الأمد.
المراقبة النشطة
Active Surveillance
هي الخيار المناسب لمعظم Angiomyolipomas غير المصحوبة بأعراض.
لا يعني ذلك تجاهل الورم.
بل إجراء تصوير دوري ومراقبة:
الحجم.
معدل النمو.
الأعراض.
ووظائف الكلية.
هل تحتاج الأورام الصغيرة إلى علاج؟
غالبًا لا.
إذا كان الورم:
صغيرًا.
لا يسبب أعراضًا.
ثابت الحجم.
وله مظهر نموذجي.
فغالبًا تكون المراقبة أكثر أمانًا من التدخل.
كم مرة يتم التصوير؟
لا يوجد جدول واحد مناسب لكل حالة عشوائية.
يحدد الطبيب الفاصل الزمني حسب:
حجم الورم.
العمر.
النمو السابق.
الأعراض.
ومدى الثقة في التشخيص.
يمكن استخدام:
Ultrasound.
MRI.
أو CT.
ويفضل تجنب التعرض المتكرر غير الضروري للإشعاع.
المراقبة في TSC
توصي إرشادات التصلب الحدبي بإجراء:
MRI للبطن
كل:
1 إلى 3 سنوات
طوال حياة المريض لمراقبة:
Angiomyolipoma.
والكيسات الكلوية.
وظائف الكلى في TSC
يجب تقييم:
وظيفة الكلى.
وضغط الدم
مرة واحدة سنويًا على الأقل.
تشمل المتابعة عادة حساب:
eGFR
ومراقبة ضغط الدم.
متى نحتاج إلى العلاج؟
قد يكون العلاج ضروريًا عند وجود:
ألم مستمر.
نزيف حاد.
نوبات نزيف متكررة.
ورم كبير جدًا أو متنامٍ بصورة مقلقة.
صعوبة المتابعة المنتظمة.
عدم القدرة على الوصول سريعًا إلى الطوارئ.
أو ظروف فردية تجعل احتمال حدوث النزف أكثر خطورة.
المرأة في سن الإنجاب
تؤخذ مسألة الحمل بعين الاعتبار عند اتخاذ قرار العلاج.
تذكر إرشادات EAU النساء في سن الإنجاب ضمن الفئات التي قد يستدعي وضعها التفكير بصورة أكبر في العلاج الوقائي.
لكن الأدلة الحديثة حول مقدار زيادة خطر النزف بسبب الحمل نفسه ما تزال محدودة.
لذلك يتم تقييم الحالة بصورة فردية قبل الحمل.
Angiomyolipoma والحمل
يمكن أن يزداد حجم بعض الأورام أثناء الحمل.
كما وردت حالات تمزق ونزيف شديد أثناء الحمل.
لكن معظم البيانات المتاحة مبنية على تقارير حالات ودراسات صغيرة، ولا توجد حتى الآن بيانات قوية تحدد مقدار زيادة الخطر بدقة.
يفضل للمرأة المعروفة بوجود AML كبير أو متنامٍ مناقشة الحمل مسبقًا مع:
اختصاصي المسالك البولية.
اختصاصي الكلى.
وطبيب النساء عالي الخطورة.
النزيف أثناء الحمل
إذا حدث تمزق مع نزيف، تكون الأولوية لاستقرار الأم.
يمكن استخدام:
Selective Arterial Embolization
في حالات مناسبة للحفاظ على الكلية والسيطرة على النزيف.
يتخذ القرار بواسطة فريق متعدد التخصصات مع مراعاة عمر الحمل وحالة الجنين.
الانصمام الانتقائي للشريان
Selective Arterial Embolization
SAE
من أهم العلاجات المستخدمة في Angiomyolipoma.
يدخل اختصاصي الأشعة التداخلية قسطرة إلى الشريان الكلوي.
ثم يحدد الفروع التي تغذي الورم.
تغلق هذه الفروع بمواد خاصة.
يؤدي ذلك إلى تقليل تدفق الدم إلى الورم وإيقاف النزيف.
متى يستخدم Embolization؟
النزيف الحاد.
التمزق.
النزيف المتكرر.
بعض الأورام الكبيرة أو عالية الخطورة.
أو عندما يراد الحفاظ على أكبر قدر ممكن من نسيج الكلية.
يعتبر خيارًا مهمًا جدًا في النزف الذي يهدد الحياة.
ميزة الانصمام
يحافظ غالبًا على كمية أكبر من نسيج الكلية مقارنة بالاستئصال الكلي.
لا يحتاج إلى جراحة كبيرة.
ويمكن إجراؤه بسرعة في حالات النزيف الحاد.
هل الانصمام نهائي دائمًا؟
ليس بالضرورة.
يمكن أن يبقى جزء من الورم أو يعاد تزويده بالدم من أوعية جديدة.
لذلك تكون معدلات إعادة التدخل بعد الانصمام أعلى من الجراحة.
يحتاج المريض إلى متابعة بعد الإجراء.
Post-Embolization Syndrome
من الأعراض الشائعة بعد الانصمام:
ألم الخاصرة.
الحمى.
الغثيان.
التعب.
ارتفاع مؤقت في مؤشرات الالتهاب.
تسمى هذه الحالة:
Post-Embolization Syndrome
غالبًا تتحسن بالعلاج الداعم خلال عدة أيام.
الجراحة
قد يستخدم العلاج الجراحي عندما:
لا يكون الانصمام مناسبًا.
يفشل الانصمام.
يوجد شك في التشخيص.
الورم كبير جدًا.
أو يحتاج المريض إلى علاج نهائي مع الحفاظ على الكلية إذا كان ذلك ممكنًا.
Partial Nephrectomy
استئصال جزء من الكلية هو الخيار الجراحي المفضل عندما يكون ذلك ممكنًا.
يتم استئصال الورم مع الحفاظ على باقي نسيج الكلية.
يسمى:
Nephron-Sparing Surgery
لماذا نحاول الحفاظ على الكلية؟
لأن بعض المرضى، وخصوصًا المصابين بـTSC، يمكن أن يكون لديهم عدة أورام في كلتا الكليتين.
إزالة الكلية كاملة يمكن أن تزيد خطر:
مرض الكلى المزمن.
الفشل الكلوي.
والحاجة إلى غسيل الكلى مستقبلاً.
لذلك يكون الحفاظ على النسيج الكلوي هدفًا رئيسيًا.
Total Nephrectomy
إزالة الكلية بالكامل لا تعتبر العلاج المفضل لـAngiomyolipoma التقليدي.
قد تصبح ضرورية نادرًا إذا:
تعذر السيطرة على النزيف.
دمر الورم معظم الكلية.
كان الورم معقدًا جدًا.
أو لم يكن من الممكن استبعاد السرطان بطريقة أخرى.
في TSC يجب تجنب Nephrectomy قدر الإمكان.
العلاج الحراري
يمكن استخدام تقنيات مثل:
Radiofrequency Ablation
أو:
Cryoablation
في حالات مختارة.
لكن البيانات المتاحة عنها أقل من الجراحة والانصمام.
ليست العلاج الأساسي لجميع الأورام.
العلاج الدوائي
العلاج الدوائي له دور مهم بصورة خاصة في Angiomyolipoma المرتبط بالتصلب الحدبي.
يستخدم:
Everolimus
وهو مثبط لمسار:
mTOR
لماذا يعمل Everolimus؟
تؤدي اضطرابات TSC1 أو TSC2 إلى زيادة نشاط مسار mTOR.
يساعد هذا المسار على نمو الخلايا.
تثبيط mTOR بواسطة Everolimus يمكن أن يؤدي إلى تقلص حجم Angiomyolipomas.
متى يستخدم Everolimus؟
في الولايات المتحدة هو معتمد للبالغين المصابين بـ:
TSC-Associated Renal Angiomyolipoma
الذين يحتاجون إلى العلاج لكن لا يحتاجون إلى جراحة فورية.
كما توصي إرشادات TSC باستخدام مثبط mTOR كعلاج أول للأورام:
غير العرضية.
المتنامية.
والتي يزيد قطرها على:
3 سم
عندما تكون مرتبطة بـTSC.
جرعة Everolimus للبالغين
الجرعة الأمريكية المعتمدة لهذا الاستطباب:
10 ملغم
عن طريق الفم مرة يوميًا.
يستمر العلاج حتى:
تقدم المرض.
أو حدوث سمية غير مقبولة.
يؤخذ في الوقت نفسه تقريبًا كل يوم.
ويؤخذ باستمرار إما مع الطعام أو بدونه.
إذا نسيت جرعة Everolimus
إذا مر أقل من:
6 ساعات
من الموعد المعتاد يمكن تناول الجرعة.
إذا مر أكثر من:
6 ساعات
تترك الجرعة لذلك اليوم.
لا تؤخذ جرعتان لتعويض الجرعة المنسية.
Everolimus عند مرضى الكبد
يحتاج إلى خفض الجرعة في القصور الكبدي.
في القصور الخفيف:
Child-Pugh A
تكون الجرعة الموصى بها عادة:
7.5 ملغم يوميًا.
في القصور المتوسط:
Child-Pugh B
5 ملغم يوميًا.
في القصور الشديد:
Child-Pugh C
يمكن استخدام:
2.5 ملغم يوميًا
فقط عندما تكون الفائدة المتوقعة أكبر من المخاطر.
يجب أن يحدد الطبيب الجرعة.
الآثار الجانبية لـEverolimus
التهاب وتقرحات الفم.
العدوى.
الطفح.
التعب.
الإسهال.
الوذمة.
الغثيان.
انخفاض خلايا الدم.
ارتفاع سكر الدم.
ارتفاع الدهون.
وقد تحدث آثار أكثر خطورة.
التهاب الرئة غير المعدي
يمكن أن يسبب Everolimus:
Non-Infectious Pneumonitis
قد يظهر على شكل:
سعال.
ضيق التنفس.
نقص الأكسجين.
يحتاج إلى تقييم سريع وقد يستدعي وقف الدواء أو تخفيض الجرعة.
العدوى مع Everolimus
يقلل الدواء نشاط المناعة.
يمكن أن يزيد خطر:
العدوى البكتيرية.
الفيروسية.
الفطرية.
وقد يعيد تنشيط بعض العدوى الكامنة.
يجب تقييم الحمى أو أعراض العدوى بسرعة.
قرحات الفم
Stomatitis
من أكثر التأثيرات شيوعًا.
قد تظهر خلال الأسابيع الأولى.
يجب إبلاغ الطبيب إذا ظهرت:
قرحات مؤلمة.
صعوبة الأكل.
التهاب شديد بالفم.
يمكن استخدام إجراءات وقائية وعلاجية حسب الخطة الطبية.
فحوص المتابعة مع Everolimus
قد تشمل:
CBC.
وظائف الكلى.
وظائف الكبد.
سكر الدم.
الكوليسترول والدهون.
ومراقبة أعراض العدوى والتنفس.
كما يجب مراجعة التداخلات الدوائية.
التداخلات الدوائية لـEverolimus
يتأثر بالإنزيم:
CYP3A4
وبروتين:
P-glycoprotein
يمكن لبعض الأدوية رفع تركيزه بصورة كبيرة.
وقد تخفضه أدوية أخرى.
لذلك يجب مراجعة جميع:
الأدوية.
المكملات.
والأعشاب.
قبل العلاج.
Everolimus وACE Inhibitors
يمكن أن يزيد الجمع مع مثبطات ACE خطر:
Angioedema
الوذمة الوعائية.
لذلك يحتاج إلى انتباه خاص.
الحمل وEverolimus
يمكن أن يسبب ضررًا للجنين.
تحتاج النساء القادرات على الحمل إلى استخدام وسيلة فعالة لمنع الحمل وفق تعليمات النشرة.
يجب مناقشة التخطيط للحمل قبل العلاج.
Everolimus عند الأطفال
رغم استخدام Everolimus لدى الأطفال في بعض مظاهر TSC الأخرى، فإن النشرة الأمريكية الحالية لا تعتبر سلامته وفعاليته مثبتتين لدى الأطفال لاستطباب:
TSC-Associated Renal Angiomyolipoma
ولهذا تكون معالجة AML الكلوي لدى الأطفال قرارًا تخصصيًا حسب إرشادات TSC وحالة المريض.
هل يستخدم Everolimus للـSporadic AML؟
ليس علاجًا روتينيًا للأورام العشوائية الصغيرة.
توجد دراسات أظهرت إمكانية تقليص بعض الأورام العشوائية، لكن السمية والآثار الجانبية تحد من استخدامه.
يبقى دوره الأساسي في الأورام المرتبطة بـTSC أو الحالات المختارة جدًا.
نتائج Everolimus
في دراسة EXIST-2 التي دعمت اعتماد الدواء، كانت نسبة الاستجابة الورمية في التحليل الأساسي نحو:
41.8 بالمئة
لدى المرضى الذين تلقوا Everolimus.
ولم تسجل استجابة مماثلة في مجموعة الدواء الوهمي في التحليل الأساسي.
ضغط الدم
يجب متابعة ضغط الدم لدى المرضى المصابين بـTSC.
الأمراض الكلوية والكيسات والأورام قد تساهم في حدوث ارتفاع ضغط الدم.
ينصح بقياسه مرة سنويًا على الأقل، وغالبًا بصورة أكثر تكرارًا في الزيارات الطبية.
وظائف الكلى
تشمل المتابعة:
Creatinine.
eGFR.
تحليل البول عند الحاجة.
وضغط الدم.
الحفاظ على وظائف الكلى مهم بصورة خاصة عند المرضى الذين لديهم عدة أورام أو خضعوا لانصمام أو جراحة سابقًا.
هل يؤدي AML إلى الفشل الكلوي؟
الورم المنفرد الصغير لا يؤدي عادة إلى الفشل الكلوي.
لكن في TSC يمكن أن تكون الأورام:
كبيرة.
متعددة.
ثنائية الجانب.
وقد تؤدي الجراحات المتكررة أو النزيف أو الأكياس المصاحبة إلى فقدان نسيج كلوي تدريجي.
لذلك تعتبر المحافظة على الكلية جزءًا أساسيًا من العلاج.
هل يمكن أن يعود الورم بعد العلاج؟
بعد الجراحة الكاملة تكون إعادة العلاج أقل شيوعًا.
أما بعد الانصمام فقد يحدث:
إعادة نمو.
إعادة تروية للورم.
أو ظهور نزيف جديد.
وفي TSC يمكن أن تظهر أو تنمو أورام أخرى حتى إذا تم علاج ورم واحد بنجاح.
المرأة التي تخطط للحمل
يفضل تقييم:
حجم الأورام.
نموها.
وجود أوعية غير طبيعية.
وظائف الكلى.
وضغط الدم
قبل الحمل.
قد يكون من الأفضل علاج بعض الأورام عالية الخطورة قبل الحمل، لكن القرار فردي ولا يعتمد على الحجم وحده.
متى يجب مراجعة الطبيب سريعًا؟
ألم جديد أو متزايد في الخاصرة.
ظهور دم في البول.
زيادة حجم الورم في التصوير.
هبوط غير مفسر في الهيموغلوبين.
الدوخة المتكررة.
أو ظهور أعراض جديدة أثناء الحمل لدى امرأة معروفة بإصابتها بالورم.
متى تكون الحالة طارئة؟
ألم شديد ومفاجئ في الخاصرة أو البطن.
الإغماء.
الدوخة الشديدة.
هبوط ضغط الدم.
تسارع القلب مع الشحوب والتعرق.
نزيف واضح وكبير في البول.
ضعف شديد مفاجئ.
أو أعراض صدمة.
قد تدل هذه الأعراض على تمزق Angiomyolipoma وحدوث نزيف خلف الصفاق.
نصائح للمريض
لا تفترض أن كل Angiomyolipoma يحتاج إلى جراحة.
معظم الأورام غير العرضية يمكن مراقبتها.
حجم 4 سم لم يعد قاعدة تلقائية تفرض العلاج لكل مريض.
اسأل الطبيب عن معدل نمو الورم وليس حجمه فقط.
اعرف ما إذا كان الورم منفردًا أم متعددًا وهل توجد إصابة في الكليتين.
إذا كنت صغير السن ولديك عدة أورام كلوية فاسأل عن تقييم التصلب الحدبي.
الورم قليل الدهون قد يشبه سرطان الكلى وقد يحتاج إلى تقييم إضافي.
ظهور ألم مفاجئ شديد مع دوخة أو هبوط ضغط يحتاج إلى الطوارئ لاحتمال حدوث نزيف.
الانصمام الشرياني من أهم علاجات النزيف الحاد ويساعد على المحافظة على الكلية.
إذا احتجت إلى جراحة فيفضل الحفاظ على أكبر قدر ممكن من نسيج الكلية.
مرضى TSC يحتاجون إلى MRI للبطن كل 1 إلى 3 سنوات طوال الحياة.
مرضى TSC يحتاجون أيضًا إلى تقييم وظائف الكلى وضغط الدم مرة سنويًا على الأقل.
Everolimus علاج مهم لبعض المرضى المصابين بـTSC وAngiomyolipoma، لكنه يحتاج إلى متابعة دقيقة بسبب تأثيراته في المناعة والرئة وخلايا الدم والسكر والدهون.
إذا كنت تخططين للحمل ولديك Angiomyolipoma معروف فراجعي اختصاصي المسالك البولية قبل الحمل لتقييم خطر النمو أو النزيف ووضع خطة متابعة مناسبة.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق