الورم الأرومي الوعائي
Angioblastoma
الاسم الحديث المستخدم لهذا الورم هو:
Hemangioblastoma
الورم الأرومي الوعائي الدموي.
وهو ورم وعائي نادر ينشأ غالبًا في الجهاز العصبي المركزي.
يعد ورمًا منخفض الدرجة، ويصنف ضمن أورام الجهاز العصبي المركزي من الدرجة:
WHO Grade 1
أي أنه ليس ورمًا خبيثًا سريع الانتشار بالمعنى التقليدي.
لكن وجوده داخل الدماغ أو الحبل الشوكي قد يؤدي إلى مضاعفات عصبية مهمة بسبب الضغط على الأنسجة العصبية أو تكوّن كيس مملوء بالسوائل حول الورم.
أين يظهر الورم؟
أكثر الأماكن شيوعًا:
المخيخ.
الحبل الشوكي.
جذع الدماغ.
وقد تظهر أورام وعائية مشابهة في شبكية العين، وخصوصًا لدى المصابين بمرض فون هيبل لينداو.
المخيخ
Cerebellum
هو أكثر المواقع شيوعًا للورم داخل الدماغ.
المخيخ مسؤول عن:
التوازن.
تنسيق الحركة.
دقة الحركات.
لذلك قد تسبب أورام هذه المنطقة:
اضطراب المشي.
الدوخة.
ضعف التوازن.
عدم تناسق حركة الأطراف.
الحبل الشوكي
يمكن أن ينشأ الورم داخل الحبل الشوكي.
قد يؤدي إلى:
ألم الظهر أو الرقبة.
ضعف الأطراف.
التنميل.
اضطراب الإحساس.
صعوبة المشي.
وفي الحالات المتقدمة قد يؤثر في التحكم بالمثانة أو الأمعاء.
جذع الدماغ
Brainstem
قد يسبب الورم:
ازدواج الرؤية.
صعوبة البلع.
اضطرابات الكلام.
عدم التوازن.
ضعف الأطراف.
اضطرابات الأعصاب القحفية.
ويحتاج العلاج في هذه المنطقة إلى تخطيط دقيق بسبب حساسية الأنسجة العصبية المحيطة.
هل الورم سرطاني؟
Hemangioblastoma ورم حميد من الناحية النسيجية.
لا ينتشر عادة إلى أعضاء بعيدة مثل السرطانات الخبيثة.
لكنه قد يكون خطيرًا بسبب موقعه.
يمكن لورم صغير داخل منطقة عصبية حساسة أن يسبب أعراضًا مهمة.
كما يمكن أن يؤدي الكيس المحيط به إلى ضغط أكبر من حجم الجزء الصلب نفسه.
لماذا يسمى ورمًا وعائيًا؟
الورم غني جدًا بالشعيرات والأوعية الدموية الصغيرة.
عند فحصه مجهريًا يظهر عدد كبير من الأوعية الدموية مع خلايا ورمية تسمى:
Stromal Cells
الخلايا السدوية.
هذه الخاصية تجعل الورم شديد التروية الدموية أثناء العمليات الجراحية.
ما سبب الورم؟
يمكن أن يظهر الورم بصورة منفردة دون وجود مرض وراثي.
يسمى عندها:
Sporadic Hemangioblastoma
لكن نسبة مهمة من المرضى، وخصوصًا الأصغر سنًا أو من لديهم عدة أورام، قد يكون لديهم:
Von Hippel-Lindau Disease
مرض فون هيبل لينداو.
مرض فون هيبل لينداو
هو مرض وراثي ناتج عن تغير مرضي في:
VHL Gene
ينتقل غالبًا بطريقة وراثية سائدة.
يمكن أن يسبب استعدادًا لتكوين عدة أنواع من الأورام والآفات في أعضاء مختلفة.
الأورام والآفات المرتبطة بـVHL
Hemangioblastomas في الدماغ والحبل الشوكي.
أورام وعائية في شبكية العين.
سرطان الخلايا الكلوية الصافية.
أكياس الكلى.
أكياس البنكرياس.
أورام البنكرياس العصبية الصماء.
Pheochromocytoma.
Paraganglioma.
وأورام الكيس اللمفي الداخلي في الأذن.
متى نشتبه بمرض VHL؟
وجود عدة Hemangioblastomas.
ظهور الورم في عمر صغير.
وجود أورام في الدماغ والحبل الشوكي معًا.
وجود أورام وعائية في شبكية العين.
سرطان كلية صافي الخلايا.
وجود Pheochromocytoma.
وجود أفراد آخرين في العائلة لديهم أورام مرتبطة بـVHL.
في هذه الحالات يصبح التقييم الجيني مهمًا.
هل يمكن أن يكون الورم منفردًا؟
نعم.
الكثير من الحالات غير الوراثية تظهر كورم واحد فقط.
تكون الإصابة المتعددة أكثر إثارة للاشتباه في VHL.
الأعراض
تعتمد بصورة كبيرة على موقع الورم وحجمه ووجود كيس حوله.
قد تشمل:
الصداع.
الغثيان.
القيء.
الدوخة.
عدم التوازن.
صعوبة المشي.
عدم تنسيق حركة اليد.
ضعف الأطراف.
التنميل.
ألم الرقبة أو الظهر.
اضطرابات البصر.
صعوبة البلع.
اضطرابات الكلام.
الصداع
قد يحدث بسبب ضغط الورم أو الكيس على الدماغ.
إذا أدى الورم إلى انسداد مسار السائل الدماغي الشوكي فقد يحدث:
Hydrocephalus
استسقاء الدماغ.
عندها يمكن أن يزداد الضغط داخل الجمجمة.
أعراض ارتفاع الضغط داخل الجمجمة
صداع متزايد.
قيء متكرر.
تشوش الرؤية.
النعاس.
اختلال التوازن.
تغير مستوى الوعي في الحالات الشديدة.
هذه الأعراض تحتاج إلى تقييم عاجل.
الكيس المحيط بالورم
كثير من Hemangioblastomas المخيخية تتكون من:
كيس كبير.
وعقدة ورمية صغيرة على جدار الكيس.
Mural Nodule
قد يكون الجزء الصلب من الورم صغيرًا بينما يكون الكيس كبيرًا ويسبب معظم الأعراض العصبية.
هل ينمو الورم باستمرار؟
ليس دائمًا.
يمكن لبعض Hemangioblastomas أن تبقى مستقرة لفترات طويلة.
قد تنمو أورام أخرى بصورة متقطعة.
يمكن أن يكبر الكيس المحيط بالورم بصورة أسرع من الجزء الصلب.
ولهذا لا يعتمد قرار العلاج على قطر الجزء الصلب وحده.
التشخيص
يعد التصوير بالرنين المغناطيسي أهم فحص.
MRI
يفضل عادة استخدام مادة التباين عند تقييم الورم.
يمكن أن يظهر الورم على هيئة:
عقدة شديدة التعزيز بمادة التباين.
كيس مرتبط بالعقدة.
أوعية دموية واضحة حول الورم.
أو ورم صلب في الحبل الشوكي.
MRI للحبل الشوكي
إذا كان هناك اشتباه بـVHL أو أعراض شوكية، قد يحتاج المريض إلى تصوير:
الدماغ.
والحبل الشوكي بالكامل.
للبحث عن أورام متعددة.
CT
قد يظهر الورم والكيس المصاحب له.
لكن MRI يقدم عادة تفاصيل أفضل عن:
جذع الدماغ.
الحبل الشوكي.
العقدة الورمية.
والأنسجة المحيطة.
تصوير الأوعية
Cerebral Angiography
يمكن استخدامه في بعض الأورام الكبيرة أو شديدة التروية قبل الجراحة.
يساعد على تحديد الأوعية التي تغذي الورم.
لا يحتاج جميع المرضى إلى هذا الفحص.
هل تؤخذ خزعة؟
غالبًا يتم الحصول على التشخيص النسيجي عند استئصال الورم.
الخزعة المنفردة ليست ضرورية دائمًا إذا كانت الصورة الإشعاعية نموذجية وكان الورم يحتاج إلى الجراحة.
كما أن الورم شديد التروية، ولذلك يجب التخطيط لأي إجراء جراحي بعناية.
الفحص النسيجي
يظهر الورم شبكة كثيفة من الشعيرات الدموية.
وبين الأوعية توجد خلايا سدوية ذات سيتوبلازم قد يبدو رغويًا أو مليئًا بالفجوات.
يمكن استخدام الصبغات المناعية للمساعدة على التفريق بين Hemangioblastoma وأورام أخرى.
التشخيص التفريقي
يجب أحيانًا التفريق بينه وبين:
النقائل السرطانية إلى الدماغ.
سرطان الخلايا الكلوية الصافية المنتشر.
Pilocytic Astrocytoma.
بعض الأورام الوعائية.
وأورام أخرى في الحفرة الخلفية.
يمكن أن يكون التفريق عن نقائل سرطان الكلية مهمًا بصورة خاصة لأن VHL نفسه قد يسبب سرطان الخلايا الكلوية الصافية.
هل يحتاج كل ورم إلى العلاج؟
لا.
يمكن مراقبة بعض الأورام الصغيرة التي:
لا تسبب أعراضًا.
ولا تنمو بسرعة.
ولا تسبب ضغطًا مهمًا.
يتم ذلك بواسطة MRI دوري وفحص عصبي.
متى يصبح العلاج ضروريًا؟
ظهور أعراض عصبية.
نمو الورم.
زيادة حجم الكيس.
ضغط الحبل الشوكي.
استسقاء الدماغ.
تدهور المشي أو التوازن.
ضعف الأطراف.
أو وجود خطر على وظيفة عصبية مهمة.
الجراحة
Surgical Resection
هي العلاج الأساسي لكثير من Hemangioblastomas التي تسبب أعراضًا.
الهدف هو إزالة الجزء الورمي بالكامل.
عند وجود ورم كيسي، إزالة العقدة الورمية تؤدي غالبًا إلى زوال الكيس تدريجيًا.
هل يجب إزالة جدار الكيس؟
في كثير من Hemangioblastomas لا يكون جدار الكيس نفسه ورميًا.
لذلك يكون الهدف الأساسي إزالة العقدة الورمية.
لكن القرار يعتمد على ما يراه الجراح أثناء العملية وخصائص الحالة.
نتائج الجراحة
عند إمكانية إزالة الورم بالكامل دون إحداث إصابة عصبية مهمة، تكون النتائج عادة جيدة جدًا.
Hemangioblastoma من الدرجة الأولى ويمكن أن تكون الجراحة شافية للورم المنفرد الذي تم استئصاله بالكامل.
مخاطر الجراحة
تعتمد على موقع الورم.
قد تشمل:
النزيف.
العدوى.
اضطراب التوازن.
ضعف الأطراف.
مشكلات البلع.
إصابة الأعصاب القحفية.
تسرب السائل الدماغي الشوكي.
ومضاعفات التخدير.
تكون العمليات في جذع الدماغ والحبل الشوكي أكثر حساسية من بعض أورام المخيخ السطحية.
النزيف أثناء العملية
Hemangioblastoma شديد التروية.
لذلك يمكن أن ينزف بصورة ملحوظة إذا تم قطعه بطريقة غير مناسبة.
يحاول جراح الأعصاب السيطرة على الأوعية المغذية للورم قبل إزالة الكتلة نفسها.
لهذا يفضل أن تجرى العمليات في مراكز لديها خبرة في الأورام العصبية الوعائية.
العلاج الإشعاعي التجسيمي
Stereotactic Radiosurgery
يمكن استخدامه لدى مرضى مختارين عندما يكون الورم:
صغيرًا.
يصعب الوصول إليه جراحيًا.
متبقيًا بعد عملية.
متكررًا.
أو عندما تكون الجراحة عالية الخطورة.
من التقنيات:
Gamma Knife
CyberKnife
وأنظمة إشعاع تجسيمي أخرى.
هل الإشعاع هو العلاج الأول؟
الجراحة تبقى العلاج المفضل في كثير من الأورام العرضية القابلة للاستئصال.
الإشعاع التجسيمي قد يكون بديلًا مهمًا في حالات مختارة.
كما أن التحكم في الجزء الصلب من الورم بالإشعاع لا يضمن دائمًا السيطرة السريعة على الكيس المرتبط به.
العلاج الكيميائي التقليدي
لا يستخدم العلاج الكيميائي التقليدي عادة لعلاج Hemangioblastoma المنفرد.
هذه الأورام لا تعامل مثل الأورام الدماغية الخبيثة عالية الدرجة.
العلاج الدوائي الموجه في VHL
أصبح هناك علاج دوائي مهم لبعض المرضى المصابين بمرض فون هيبل لينداو.
يسمى:
Belzutifan
الاسم التجاري:
Welireg
وهو مثبط لـ:
HIF-2α
متى يستخدم Belzutifan؟
في الولايات المتحدة هو معتمد للبالغين المصابين بـVHL الذين يحتاجون إلى العلاج بسبب:
CNS Hemangioblastoma.
أو سرطان الخلايا الكلوية.
أو ورم البنكرياس العصبي الصماوي.
بشرط ألا تكون هناك حاجة إلى الجراحة الفورية.
جرعة Belzutifan
الجرعة المعتمدة للبالغين المصابين بـVHL:
120 ملغم عن طريق الفم مرة يوميًا.
يمكن تناوله مع الطعام أو بدونه.
يستمر العلاج حتى تقدم المرض أو ظهور سمية غير مقبولة.
فعالية Belzutifan
في الدراسة التي دعمت الاعتماد الدوائي لدى مرضى VHL، ظهرت استجابات واضحة في مجموعة المرضى الذين لديهم Hemangioblastomas قابلة للقياس في الجهاز العصبي المركزي.
كما لوحظ انكماش بعض الأكياس والتجاويف المرتبطة بالأورام.
لكن الدواء لا يحل محل الجراحة عندما تكون هناك حاجة إلى إزالة الورم بصورة عاجلة بسبب الضغط العصبي.
الآثار الجانبية المهمة لـBelzutifan
فقر الدم.
انخفاض الأكسجين.
التعب.
الدوخة.
الصداع.
وبعض التأثيرات الأخرى.
يحتاج المريض إلى مراقبة:
Hemoglobin.
Oxygen Saturation.
بصورة دورية.
فقر الدم مع Belzutifan
يمكن أن يكون فقر الدم واضحًا.
لذلك يجب فحص الهيموغلوبين قبل بدء العلاج ومتابعته أثناءه.
قد يحتاج الطبيب إلى:
إيقاف الدواء مؤقتًا.
خفض الجرعة.
أو إيقافه نهائيًا.
حسب شدة فقر الدم.
انخفاض الأكسجين
Hypoxia
يمكن أن يسبب Belzutifan انخفاض مستوى الأكسجين لدى بعض المرضى.
يجب مراقبة نسبة الأكسجين قبل العلاج وخلاله.
ضيق التنفس الجديد أو انخفاض الأكسجين يحتاج إلى تقييم سريع.
الحمل وBelzutifan
يمكن أن يسبب الدواء ضررًا للجنين.
يجب التأكد من عدم وجود حمل قبل بدء العلاج.
تحتاج المريضة إلى وسائل منع حمل فعالة غير هرمونية خلال العلاج وفق تعليمات النشرة لأن Belzutifan قد يقلل فعالية بعض وسائل منع الحمل الهرمونية.
Belzutifan والأطفال
اعتماد Belzutifan لعلاج الأورام المرتبطة بـVHL يخص البالغين.
لم تثبت سلامته وفعاليته لهذا الاستطباب لدى الأطفال في النشرة الأمريكية الحالية.
متابعة الورم بعد الجراحة
يحتاج المريض إلى MRI للمتابعة.
يتم تحديد موعد التصوير حسب:
مدى استئصال الورم.
الموقع.
وجود VHL.
وجود أورام أخرى.
والنتائج بعد العملية.
هل يمكن أن يعود الورم؟
إذا تم استئصال الورم المنفرد بالكامل يكون احتمال عودته منخفضًا.
لكن يمكن أن يحدث ورم جديد، وخصوصًا لدى مرضى VHL.
لذلك لا تنتهي المتابعة بمجرد إزالة ورم واحد لدى المريض المصاب بالمرض الوراثي.
متابعة مرض VHL
تحتاج إلى برنامج طويل الأمد يشمل أعضاء متعددة.
من البرامج المتبعة:
فحص سريري عصبي دوري.
MRI للدماغ والحبل الشوكي.
فحص شبكية العين.
تصوير الكلى والبنكرياس.
قياس ضغط الدم.
فحوص Pheochromocytoma.
وتقييم السمع.
MRI في VHL
توصي برامج المراقبة المعروفة بإجراء MRI للدماغ والحبل الشوكي بصورة دورية ابتداءً من الطفولة المتأخرة أو بداية المراهقة.
في كثير من البروتوكولات يجرى كل:
سنتين.
وقد تصبح المتابعة أكثر تكرارًا عند وجود أورام معروفة.
فحص العين
لأن VHL قد يسبب Hemangioblastomas في الشبكية، يبدأ فحص العين في عمر مبكر جدًا لدى الأشخاص المعروف إصابتهم بالمرض أو المعرضين وراثيًا له.
الاكتشاف المبكر مهم للمحافظة على البصر.
الفحص الجيني
يمكن إجراء تحليل:
VHL Gene
من الدم.
وجود طفرة مرضية يؤكد الاستعداد الوراثي ويساعد على تحديد أفراد العائلة المعرضين للخطر.
يجب أن يرافق الاختبار إرشاد وراثي مناسب.
الأطفال
يمكن أن تظهر Hemangioblastomas المرتبطة بـVHL خلال الطفولة أو المراهقة.
أما الورم المنفرد غير المرتبط بـVHL فهو أقل شيوعًا لدى الأطفال.
وجود ورم عند طفل أو مراهق يجعل تقييم VHL مهمًا بدرجة خاصة.
الحمل
يمكن أن تتغير بعض الأورام أو أعراضها أثناء الحمل.
المريضة المصابة بـVHL أو Hemangioblastoma معروف تحتاج إلى تخطيط الحمل مع:
طبيب الأعصاب.
جراح الأعصاب.
طبيب النساء عالي الخطورة.
وفريق VHL إذا كان المرض موجودًا.
هل يحتاج المريض إلى أدوية للصرع؟
لا تعطى مضادات الصرع بصورة روتينية لكل مريض.
إذا حدثت نوبات صرع أو كان موقع الورم يجعلها مشكلة سريرية، يختار الطبيب العلاج المناسب.
أورام المخيخ والحبل الشوكي أقل ارتباطًا بالنوبات من الأورام الموجودة في القشرة الدماغية.
Dexamethasone
قد يستخدم الكورتيزون مؤقتًا لدى بعض المرضى عندما توجد وذمة أو ضغط عصبي مهم.
لكنه لا يعالج الورم نفسه.
لا يستخدم لفترات طويلة دون حاجة بسبب آثاره الجانبية.
التأهيل بعد الجراحة
قد يحتاج بعض المرضى إلى:
العلاج الطبيعي.
علاج التوازن.
العلاج الوظيفي.
علاج النطق والبلع.
خصوصًا بعد أورام:
المخيخ.
جذع الدماغ.
الحبل الشوكي.
متى يجب مراجعة الطبيب سريعًا؟
صداع متزايد.
قيء متكرر.
تدهور التوازن.
صعوبة جديدة في المشي.
ضعف أحد الأطراف.
تنميل متزايد.
تغير الرؤية.
صعوبة البلع.
فقد السيطرة على البول أو البراز مع أعراض عصبية.
متى تكون الحالة طارئة؟
تدهور مفاجئ في مستوى الوعي.
ضعف مفاجئ شديد.
عدم القدرة على المشي بصورة جديدة.
اختناق أو صعوبة شديدة في البلع.
قيء متكرر مع صداع شديد ونعاس.
تشنج جديد.
صعوبة تنفس.
أو أعراض تشير إلى ارتفاع شديد في الضغط داخل الجمجمة.
نصائح للمريض
اعرف أن Angioblastoma اسم تاريخي، وأن المصطلح الحديث للورم العصبي هو Hemangioblastoma.
وجود الورم لا يعني تلقائيًا وجود سرطان خبيث.
لكن الموقع داخل الدماغ أو الحبل الشوكي يجعل المتابعة مهمة حتى عندما يكون الورم من الدرجة الأولى.
اسأل الطبيب إذا كانت حالتك تحتاج إلى تقييم مرض VHL.
وجود أكثر من ورم أو الإصابة في عمر صغير يجعل التقييم الوراثي أكثر أهمية.
التزم بصور MRI في مواعيدها حتى إذا لم توجد أعراض.
لا تنتظر ظهور ضعف عصبي شديد قبل مراجعة الطبيب إذا أظهر التصوير نمو الورم أو الكيس.
الجراحة هي العلاج الأساسي لكثير من الأورام العرضية والقابلة للاستئصال.
قد يكون العلاج الإشعاعي التجسيمي مناسبًا في حالات مختارة.
Belzutifan خيار دوائي مهم لبعض البالغين المصابين بـVHL عندما يحتاجون إلى العلاج ولا يحتاج الورم إلى جراحة فورية.
يجب أثناء Belzutifan مراقبة الهيموغلوبين ونسبة الأكسجين.
المريض المصاب بـVHL يحتاج إلى متابعة للجسم كله وليس للدماغ وحده، لأن المرض يمكن أن يؤثر في العينين والكليتين والبنكرياس والغدد الكظرية وأعضاء أخرى.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق