الاسم التجاري
Carbaglu
الأشكال الدوائية
أقراص قابلة للتبعثر للتحضير كمعلق فموي
تركيز شائع 200 ملغ للقرص
الاسم العلمي
Carglumic acid
كارغلوميك أسيد
N-carbamylglutamate
التصنيف الدوائي
دواء لفرط الأمونيا
منشط لمسار دورة اليوريا بشكل غير مباشر
مشتق شبيه بـ N-acetylglutamate
آلية العمل
كارغلوميك أسيد يعمل كمحاكٍ للمادة المنظمة
N-acetylglutamate
ينشّط إنزيم Carbamoyl phosphate synthetase I داخل المتقدرات
يساعد على تحسين عمل دورة اليوريا
يؤدي إلى خفض الأمونيا في الدم عبر زيادة تحويلها إلى يوريا
دواعي الاستعمال
علاج فرط الأمونيا الناتج عن نقص إنزيم N-acetylglutamate synthase
علاج فرط الأمونيا في بعض الحموضات العضوية مثل
Propionic acidemia
Methylmalonic acidemia
Isovaleric acidemia
يكون الاستخدام عادة ضمن خطة علاجية تشمل الحمية وإجراءات خفض الأمونيا حسب الحالة
الجرعة
الجرعات تُحسب بالميليغرام لكل كغ من وزن الجسم يوميًا وتُقسم غالبًا على 2 إلى 4 جرعات
نقص إنزيم N-acetylglutamate synthase
جرعة البدء المعتادة 100 إلى 250 ملغ لكل كغ يوميًا مقسمة على 2 إلى 4 جرعات
جرعة المداومة بعد ضبط الأمونيا تختلف حسب الاستجابة وغالبًا 10 إلى 100 ملغ لكل كغ يوميًا مقسمة على 2 إلى 4 جرعات
تُعدّل الجرعة بناءً على مستويات الأمونيا والاستجابة السريرية
فرط الأمونيا في الحموضات العضوية
في النوبة الحادة عادة 100 إلى 250 ملغ لكل كغ يوميًا مقسمة على 2 إلى 4 جرعات
تستمر الجرعة حتى عودة الأمونيا للمستوى المقبول سريريًا حسب بروتوكول المركز
قد تُستخدم جرعات أقل كوقاية قصيرة خلال فترات الخطورة مثل المرض الحاد أو تقليل الوارد الغذائي وذلك حسب اختصاصي الاستقلاب
ملاحظات جرعية مهمة
أقصى جرعة يومية عملية تُحدد حسب البروتوكول المتبع والاستجابة وليس رقمًا ثابتًا لكل المرضى
أي تعديل جرعة يجب أن يتم بواسطة اختصاصي أمراض الاستقلاب أو الفريق المعالج
طريقة الاستعمال
يُعطى عن طريق الفم كمعلق بعد تبعثر الأقراص في كمية صغيرة من الماء
يُفضل إعطاؤه مباشرة قبل الوجبات أو مع بداية الوجبة
لا تُبلع الأقراص كاملة عادة لأنها مصممة للتبعثر
يمكن إعطاؤه عبر أنبوب أنفي معدي أو أنبوب تغذية بعد تحضيره كمعلق
يجب استخدام المعلق فور التحضير أو وفق تعليمات النشرة الخاصة بالمنتج
موانع الاستعمال
فرط الحساسية للمادة الفعالة أو لأي من مكونات المستحضر
الآثار الجانبية
شائعة أو ممكنة
اضطرابات هضمية مثل قيء أو غثيان أو ألم بطني أو إسهال
نقص الشهية
حمى
طفح جلدي
أقل شيوعًا أو خطيرة
تفاقم فرط الأمونيا إذا لم تُضبط الحمية أو لم تُعالج المحرضات
تفاعلات تحسسية شديدة
الاحتياطات
المراقبة المتكررة لمستوى الأمونيا خصوصًا عند بدء العلاج وتعديل الجرعة
الالتزام بخطة الحمية والبروتين والسعرات حسب توصية اختصاصي الاستقلاب
الحذر خلال العدوى أو الصيام أو القيء المتكرر لأنها قد ترفع الأمونيا بسرعة
قد يحتاج المريض علاجات إضافية لفرط الأمونيا حسب الشدة مثل بنزوات الصوديوم أو فينيل بيوتيرات أو الغسيل الكلوي في الحالات الشديدة حسب قرار الفريق
التداخلات الدوائية
لا توجد تداخلات دوائية شائعة معروفة كبرى
الأهم عمليًا هو التداخل مع الحالة الغذائية والعلاجات الخافضة للأمونيا ضمن البروتوكول
يُفضل مراجعة قائمة الأدوية كاملة مع فريق الاستقلاب خاصة في الطوارئ
الحركية الدوائية
يُمتص فمويًا
يُستقلب ويُطرح بشكل أساسي عبر الكلى على هيئة نواتج مختلفة
التفاصيل قد تختلف بين المرضى وبحسب العمر والحالة الاستقلابية
الاستخدام أثناء الحمل
بيانات محدودة
يُستخدم فقط إذا كانت الفائدة المتوقعة تفوق المخاطر وتحت إشراف اختصاصي
الاستخدام أثناء الرضاعة
بيانات محدودة
يُناقش قرار الاستخدام مع الطبيب حسب حالة الأم والرضيع
الاستخدام عند الأطفال
يُستخدم كثيرًا في الأطفال والرضع ضمن أمراض الاستقلاب الوراثية
الجرعات تُحسب بدقة حسب الوزن مع مراقبة لصيقة للأمونيا
ملاحظات مهمة
هذا الدواء مخصص لحالات محددة من فرط الأمونيا ولا يُستخدم كعلاج عام لأي ارتفاع أمونيا
أي أعراض مثل خمول شديد أو قيء متكرر أو تدهور الوعي تستدعي تقييمًا إسعافيًا لأن فرط الأمونيا قد يكون مهددًا للحياة
أهم نقطة عملية هي ضبط الجرعة بناءً على الأمونيا والاستجابة مع الالتزام بالبروتوكول الغذائي والعلاجي
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق