الاسم التجاري
Ravicti
الاسم العلمي
Glycerol Phenylbutyrate
غليسرول فينيل بيوتيرات
الأشكال الدوائية
سائل فموي زيتي شفاف أو مائل للاصفرار
محلول فموي جاهز للاستعمال
التركيز / العيارات المتوفرة
سائل بتركيز ثابت غالبًا 1.1 غرام لكل مل تقريبًا
يُحسب العلاج بالملليلتر وفق الجرعة اليومية المطلوبة بالغرام
التصنيف الدوائي
دواء رابط للنيتروجين
علاج مساعد لاضطرابات دورة اليوريا
آلية العمل
يتحول في الجسم إلى فينيل بيوتيرات ثم إلى فينيل أسيتيت
يرتبط الفينيل أسيتيت مع الغلوتامين لتكوين مركب يُطرح عبر البول
يساعد ذلك على التخلص من النيتروجين الزائد وتقليل مستوى الأمونيا في الدم
دواعي الاستعمال
العلاج طويل الأمد للمرضى المصابين باضطرابات دورة اليوريا
يُستخدم مع حمية غذائية منخفضة البروتين وتحت إشراف اختصاصي استقلاب
الجرعة بالتفصيل
الجرعة تُحدد فرديًا حسب الوزن أو مساحة سطح الجسم وحسب مستوى الأمونيا والاستجابة السريرية
عند التحويل من صوديوم فينيل بيوتيرات
تكون الجرعة اليومية الكلية من غليسرول فينيل بيوتيرات مساوية تقريبًا للجرعة اليومية من صوديوم فينيل بيوتيرات مع ضبطها حسب التقييم السريري
للأطفال والبالغين
الجرعة اليومية الإجمالية عادة تقسم إلى ثلاث جرعات تؤخذ مع الوجبات
عند الحساب حسب مساحة سطح الجسم
تتراوح الجرعة اليومية عادة بين 4.5 إلى 11.2 مل لكل متر مربع يوميًا مقسمة على ثلاث جرعات
عند الحساب حسب الوزن
يتم تحديدها حسب التوصيات الاستقلابية الفردية وتعديلها تدريجيًا للحفاظ على مستوى أمونيا ضمن الحدود المقبولة
يجب مراقبة مستوى الأمونيا بانتظام وتعديل الجرعة تبعًا لذلك
جرعة الرضع
تُستخدم بحذر شديد
يحددها اختصاصي أمراض استقلاب الأطفال بدقة عالية مع متابعة مخبرية لصيقة
تعديل الجرعة
في القصور الكبدي
يُستقلب الدواء في الكبد
قد يحتاج لتعديل جرعة ومراقبة دقيقة لوظائف الكبد ومستوى الأمونيا
في القصور الكلوي
يُطرح جزء من نواتج الاستقلاب عن طريق الكلى
يُستخدم بحذر مع متابعة مخبرية
ملاحظات مهمة حول الجرعة
لا يُستخدم لعلاج نوبة فرط أمونيا حادة
في حال حدوث نوبة حادة يجب اللجوء للعلاج الإسعافي المناسب فورًا
يجب الالتزام الصارم بالحمية الغذائية الموصوفة
إذا نُسيت جرعة تؤخذ عند التذكر إذا لم يحن موعد الجرعة التالية
مدة الاستعمال
علاج طويل الأمد غالبًا مدى الحياة في اضطرابات دورة اليوريا
طريقة الإعطاء
يُعطى عن طريق الفم
يُؤخذ مع الطعام
طريقة الاستعمال
يُقاس بدقة باستخدام أداة القياس المرفقة
يمكن إعطاؤه عبر أنبوب تغذية معدي إذا لزم الأمر حسب التعليمات الطبية
موانع الاستعمال
فرط التحسس للمادة الفعالة أو لأي من مكونات المستحضر
لا يُستخدم كعلاج وحيد في حالات فرط الأمونيا الحادة
تحذيرات مهمة
خطر ارتفاع الأمونيا في حال عدم الالتزام بالجرعة أو الحمية
يجب مراقبة الوظيفة العصبية ومستوى الوعي
قد يسبب أعراضًا عصبية عند ارتفاع مستوى الفينيل أسيتيت
الاحتياطات
مرضى القصور الكبدي يحتاجون مراقبة دقيقة
يجب تقييم الحالة الغذائية بانتظام
مراقبة مستويات الأحماض الأمينية والأمونيا بشكل دوري
الآثار الجانبية
شائعة
إسهال
ألم بطني
غثيان أو قيء
صداع
فقدان شهية
أقل شيوعًا
تعب
رائحة جسم غير معتادة
اضطرابات مخبرية في وظائف الكبد
نادرة
أعراض عصبية مرتبطة بارتفاع مستقلبات الدواء
تفاعل تحسسي شديد
التداخلات الدوائية
الأدوية التي تؤثر في استقلاب الكبد قد تؤثر على مستوياته
يجب الحذر عند المشاركة مع أدوية قد ترفع مستوى الأمونيا
الحركية الدوائية
يُستقلب في الكبد إلى فينيل بيوتيرات ثم فينيل أسيتيت
يرتبط الفينيل أسيتيت بالغلوتامين
يُطرح المركب الناتج عبر البول
الاستخدام أثناء الحمل
يُستخدم فقط إذا كانت الفائدة المرجوة تفوق المخاطر المحتملة
يجب تقييم الحالة من قبل اختصاصي
الاستخدام أثناء الرضاعة
لا تتوفر بيانات كافية
يُقرر الاستمرار أو الإيقاف حسب تقييم الطبيب
الاستخدام عند الأطفال
يُستخدم في الأطفال المصابين باضطرابات دورة اليوريا
يتطلب متابعة دقيقة من اختصاصي استقلاب
الجرعة الزائدة
قد تؤدي إلى أعراض عصبية وغثيان واضطرابات مخبرية
تتطلب التقييم الطبي الفوري
التخزين
يُحفظ في درجة حرارة الغرفة حسب تعليمات الشركة
يُغلق بإحكام بعد الاستعمال
يُحفظ بعيدًا عن متناول الأطفال
ملاحظات خاصة
العلاج جزء من خطة متكاملة تشمل الحمية منخفضة البروتين والمتابعة المخبرية المنتظمة
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق