آلية العمل
دواعي الاستعمال
-
علاج داء بومبي (Pompe disease) لدى البالغين والأطفال.
-
يُستخدم كعلاج إنزيمي بديل طويل الأمد في المرضى الذين يعانون من نقص أو غياب إنزيم GAA.
الجرعة
-
يُعطى عن طريق التسريب الوريدي فقط.
-
الجرعة الموصى بها: 20 ملغ/كغ من وزن الجسم مرة كل أسبوعين.
-
يُعطى التسريب ببطء تدريجي مع مراقبة المريض.
-
قد تُستخدم أدوية قبل التسريب (مثل مضادات الهيستامين أو خافضات الحرارة) لتقليل تفاعلات التسريب.
-
يتم إعطاؤه في مركز طبي مجهز وتحت إشراف مختص.
موانع الاستعمال
-
فرط الحساسية الشديدة لأفالغلُكوزيداز ألفا أو لأي من مكونات المستحضر.
لا توجد موانع مطلقة أخرى، لكن يتطلب الحذر الشديد في بعض الحالات السريرية.
الآثار الجانبية
شائعة
-
صداع.
-
طفح جلدي أو حكة.
-
غثيان أو إقياء.
-
تعب.
-
تفاعلات مرتبطة بالتسريب (حمى، قشعريرة).
أقل شيوعًا
-
ارتفاع ضغط الدم أو انخفاضه أثناء التسريب.
-
ألم عضلي أو مفصلي.
-
ضيق نفس خفيف.
نادرة وخطيرة
-
تفاعلات تحسسية شديدة أو صدمة تحسسية (Anaphylaxis).
-
تشنج قصبي.
الاحتياطات
-
مراقبة المريض عن كثب أثناء التسريب وبعده.
-
توفر تجهيزات الإنعاش تحسبًا للتفاعلات التحسسية الشديدة.
-
الحذر عند المرضى المصابين بأمراض قلبية أو تنفسية متقدمة.
-
مراقبة تطور الأجسام المضادة للدواء، خاصة عند ضعف الاستجابة السريرية.
التداخلات الدوائية
-
لا توجد تداخلات دوائية معروفة ذات أهمية سريرية.
-
يمكن استخدامه بالتزامن مع العلاجات الداعمة الأخرى حسب خطة علاج داء بومبي.
الحركية الدوائية
الاستخدام أثناء الحمل
الاستخدام أثناء الرضاعة
الاستخدام عند الأطفال
-
معتمد للاستخدام عند الأطفال المصابين بداء بومبي.
-
تُحسب الجرعة حسب الوزن وتحت إشراف مراكز متخصصة بالأمراض الاستقلابية الوراثية.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق