التصلب الجانبي الضموري
Amyotrophic Lateral Sclerosis
ALS
التصلب الجانبي الضموري هو مرض عصبي تنكسي تدريجي يصيب الخلايا العصبية الحركية التي تتحكم في العضلات الإرادية.
مع تقدم المرض تتلف الخلايا العصبية الحركية الموجودة في الدماغ وجذع الدماغ والحبل الشوكي، فتفقد العضلات الإشارات العصبية اللازمة للحركة.
يؤدي ذلك تدريجيًا إلى:
ضعف العضلات.
ضمور العضلات.
صعوبة المشي.
صعوبة استخدام اليدين.
اضطراب الكلام.
صعوبة البلع.
ضعف عضلات التنفس.
يعرف المرض أيضًا باسم:
Lou Gehrig’s Disease
لا يوجد حتى الآن علاج يشفي معظم حالات ALS، لكن تتوفر أدوية يمكنها إبطاء تطور المرض لدى بعض المرضى، إضافة إلى وسائل دعم التنفس والتغذية والحركة والتواصل التي يمكن أن تحسن نوعية الحياة وتطيل البقاء.
الخلايا العصبية الحركية
يتأثر في ALS نوعان رئيسيان من الخلايا العصبية.
الخلايا العصبية الحركية العلوية.
Upper Motor Neurons
وهي الخلايا التي تبدأ في القشرة الحركية للدماغ وترسل التعليمات إلى الحبل الشوكي.
والخلايا العصبية الحركية السفلية.
Lower Motor Neurons
وهي الخلايا التي تنقل الأوامر من الحبل الشوكي أو جذع الدماغ إلى العضلات.
وجود علامات تدل على إصابة النوعين مع تطور المرض من السمات المهمة في تشخيص ALS.
علامات إصابة الخلايا العصبية الحركية العلوية
تيبس العضلات.
التشنج العضلي.
زيادة المنعكسات.
صعوبة الحركات الدقيقة.
بطء الحركة.
ظهور بعض المنعكسات غير الطبيعية.
علامات إصابة الخلايا العصبية الحركية السفلية
ضعف العضلات.
ضمور العضلات.
النفضات العضلية الدقيقة تحت الجلد.
Fasciculations
التقلصات العضلية المؤلمة.
انخفاض قوة العضلات.
هل يؤثر ALS في الإحساس؟
عادة يبقى الإحساس باللمس والألم والحرارة محفوظًا بدرجة كبيرة.
قد يصبح المريض غير قادر على تحريك طرف معين بينما يبقى قادرًا على الإحساس به.
وجود فقدان حسي شديد وواسع يجعل الطبيب يفكر أيضًا في أمراض أخرى قد تشبه ALS.
هل يؤثر المرض في العقل؟
لا يكون جميع المرضى مصابين باضطراب معرفي.
لكن يمكن أن تحدث لدى بعض الأشخاص تغيرات في:
التخطيط.
حل المشكلات.
السلوك.
اللغة.
المرونة العقلية.
وقد يصاب بعض المرضى بالخرف الجبهي الصدغي.
Frontotemporal Dementia
يرتبط ذلك بصورة خاصة ببعض الأسباب الجينية مثل تغيرات C9orf72.
من يصاب بـ ALS؟
يمكن أن يحدث المرض لدى البالغين من مختلف الأعمار.
لكنه أكثر شيوعًا في منتصف العمر وكبار السن.
توجد أشكال نادرة جدًا تبدأ في الأطفال أو المراهقين وتسمى:
Juvenile ALS
لكن وجود ضعف حركي تدريجي لدى الطفل يستدعي البحث أيضًا عن عدد كبير من الأمراض العصبية والعضلية الوراثية الأخرى الأكثر شيوعًا في هذه الفئة العمرية.
ALS المتفرق
Sporadic ALS
يمثل غالبية الحالات.
لا يوجد لدى المريض تاريخ عائلي واضح للمرض.
قد تساهم العوامل الجينية والبيئية معًا في حدوثه.
ALS العائلي
Familial ALS
يمثل نسبة أصغر من الحالات.
يحدث نتيجة تغيرات جينية يمكن أن تنتقل داخل الأسرة.
من أهم الجينات المرتبطة بالمرض:
C9orf72
SOD1
TARDBP
FUS
وتوجد جينات أخرى عديدة مرتبطة بأنواع مختلفة من ALS.
طفرة SOD1
تسبب بعض طفرات:
SOD1
إنتاج بروتين غير طبيعي يساهم في تلف الخلايا العصبية الحركية.
أصبحت معرفة هذه الطفرة مهمة بصورة خاصة بعد توفر علاج موجه لها هو:
Tofersen
طفرة C9orf72
من أكثر التغيرات الجينية المعروفة ارتباطًا بـ ALS العائلي.
يمكن أن ترتبط أيضًا بالخرف الجبهي الصدغي.
وقد توجد حالات ALS وحالات خرف جبهي صدغي داخل الأسرة نفسها.
الفحص الجيني
أصبح الفحص الجيني جزءًا مهمًا من تقييم المرض، خصوصًا مع ظهور علاجات موجهة لبعض الطفرات.
يمكن أن يساعد على:
تحديد السبب الجيني.
تحديد أهلية المريض لبعض العلاجات.
إرشاد أفراد العائلة.
اختيار بعض الدراسات السريرية.
يفضل أن يصاحب الفحص استشارة وراثية مناسبة.
أسباب ALS
لا يعرف السبب الكامل في معظم المرضى.
تشير الدراسات إلى مشاركة عدة آليات في تلف الخلايا العصبية، منها:
تراكم بروتينات غير طبيعية.
اضطراب التعامل مع الحمض النووي الريبي.
الإجهاد التأكسدي.
خلل الميتوكوندريا.
الالتهاب العصبي.
اضطراب نقل المواد داخل الخلايا العصبية.
السمية الناتجة عن بعض النواقل العصبية مثل الغلوتامات.
العوامل الجينية.
الأعراض المبكرة
قد تبدأ الأعراض بصورة بسيطة جدًا.
منها:
ضعف قبضة إحدى اليدين.
سقوط الأشياء من اليد.
صعوبة فتح الأزرار.
صعوبة استخدام المفتاح.
التعثر المتكرر.
سقوط القدم.
صعوبة صعود الدرج.
نفضات العضلات.
تقلصات عضلية.
اضطراب الكلام.
صعوبة البلع.
تختلف بداية المرض بين الأشخاص.
ALS الذي يبدأ في الأطراف
Limb-Onset ALS
تبدأ الأعراض في ذراع أو ساق.
قد يظهر ضعف غير متناظر في البداية.
يمكن أن يبدأ في:
اليد.
الساعد.
الكتف.
القدم.
الساق.
ثم ينتشر تدريجيًا إلى مناطق أخرى.
سقوط القدم
Foot Drop
يحدث عندما تضعف العضلات المسؤولة عن رفع مقدمة القدم.
يبدأ المريض بجر القدم أو التعثر بأصابعها أثناء المشي.
يمكن استخدام جهاز داعم للكاحل والقدم لتحسين المشي وتقليل خطر السقوط.
ALS البصلي
Bulbar-Onset ALS
تبدأ الأعراض في العضلات التي تتحكم في الكلام والبلع واللسان.
قد يظهر:
الكلام غير الواضح.
تغير نبرة الصوت.
بطء الكلام.
صعوبة البلع.
الاختناق بالسوائل.
سيلان اللعاب.
وقد تنتشر الأعراض لاحقًا إلى الأطراف وعضلات التنفس.
اضطراب الكلام
Dysarthria
قد يصبح الكلام أبطأ وأقل وضوحًا مع تقدم ضعف عضلات اللسان والوجه والحنجرة.
يجب تقييم وسائل التواصل مبكرًا.
يمكن استخدام:
لوحات التواصل.
الهاتف أو الجهاز اللوحي.
أجهزة توليد الكلام.
برامج تحويل النص إلى صوت.
أنظمة تتبع حركة العين.
صعوبة البلع
Dysphagia
قد تسبب:
السعال أثناء تناول الطعام.
الاختناق بالسوائل.
استغراق وقت طويل في تناول الوجبة.
فقدان الوزن.
الجفاف.
دخول الطعام إلى مجرى التنفس.
الالتهاب الرئوي الاستنشاقي.
يجب تقييم البلع والتغذية بصورة منتظمة.
ضمور العضلات
مع فقدان الاتصال العصبي تبدأ العضلات بفقدان حجمها.
قد يكون الضمور واضحًا في:
اليدين.
الكتفين.
الساقين.
اللسان.
يصبح الضعف أكثر وضوحًا مع استمرار فقدان الخلايا العصبية.
النفضات العضلية
Fasciculations
هي حركات صغيرة وسريعة يمكن رؤيتها تحت الجلد.
يمكن أن تحدث في ALS نتيجة فقدان التعصيب.
لكن وجود النفضات وحده لا يعني أن الشخص مصاب بـ ALS.
قد تحدث النفضات الحميدة لدى أشخاص أصحاء أو مع الإجهاد والكافيين وبعض الحالات الأخرى.
تزداد أهمية النفضات عندما تترافق مع ضعف وضمور وعلامات عصبية أخرى.
تقلصات العضلات
قد تكون مؤلمة وتحدث في مناطق مختلفة من الجسم.
يمكن أن تساعد:
تمارين التمدد.
تعديل الوضعية.
العلاج الطبيعي.
وعلاج أي اضطراب مرافِق في السوائل أو الأملاح.
وقد تستخدم أدوية في الحالات المزعجة حسب تقييم الطبيب.
التشنج العضلي
Spasticity
ينتج عن إصابة الخلايا العصبية الحركية العلوية.
قد تصبح العضلات شديدة التيبس ويصعب تحريك الأطراف.
يمكن أن يؤثر في المشي والنوم والعناية اليومية.
مشاكل التنفس
من أهم مضاعفات ALS.
مع تقدم المرض تضعف عضلات التنفس، بما في ذلك الحجاب الحاجز والعضلات بين الأضلاع.
قد تظهر:
صعوبة التنفس عند الاستلقاء.
النوم المتقطع.
الصداع الصباحي.
النعاس أثناء النهار.
التعب.
ضعف التركيز.
ضيق التنفس أثناء النشاط.
ثم ضيق التنفس أثناء الراحة في المراحل المتقدمة.
الصداع الصباحي
يمكن أن يحدث بسبب ضعف التهوية أثناء النوم وارتفاع مستوى ثاني أكسيد الكربون.
لذلك لا ينبغي اعتبار الصداع الصباحي أو النعاس النهاري مجرد مشكلة نوم لدى مريض ALS دون تقييم وظيفة التنفس.
ضعف السعال
تضعف العضلات اللازمة لأخذ نفس عميق وطرد الهواء بقوة.
يصبح المريض أقل قدرة على التخلص من البلغم والإفرازات.
قد يؤدي ذلك إلى:
انسداد مجرى التنفس.
تكرار التهابات الصدر.
صعوبة التخلص من الإفرازات.
يمكن استخدام تقنيات يدوية أو أجهزة تساعد على السعال.
اللعاب الزائد
Sialorrhea
غالبًا لا يكون السبب إنتاج كمية غير طبيعية من اللعاب، وإنما صعوبة ابتلاعه.
قد يؤدي إلى:
سيلان اللعاب.
اختناق.
تأثير في الكلام.
مشاكل جلدية حول الفم.
يمكن استخدام العلاج الدوائي أو حقن الغدد اللعابية بالبوتولينوم في حالات مختارة.
التأثير البصلي الكاذب
Pseudobulbar Affect
قد يعاني المريض نوبات من الضحك أو البكاء لا تتناسب مع شعوره الحقيقي.
يمكن أن تبدأ النوبة فجأة ويصعب التحكم بها.
هذه الظاهرة مختلفة عن الاكتئاب.
هل تتأثر حركة العين؟
تبقى حركة العين محفوظة بدرجة جيدة لدى كثير من المرضى حتى مراحل متقدمة.
ولهذا يمكن الاستفادة من أجهزة تتبع العين للتواصل عندما تصبح حركة الأطراف والكلام محدودة جدًا.
هل تتأثر المثانة والأمعاء؟
وظيفة المثانة والأمعاء تبقى محفوظة نسبيًا لدى كثير من المرضى.
لكن قلة الحركة والأدوية وتغير الغذاء قد تسبب:
الإمساك.
صعوبة الوصول إلى المرحاض.
مشاكل وظيفية أخرى.
تشخيص ALS
لا يوجد اختبار واحد يؤكد جميع الحالات.
يعتمد التشخيص على:
التاريخ الطبي.
تطور الأعراض.
الفحص العصبي.
تخطيط العضلات.
دراسات الأعصاب.
الفحوص التي تستبعد الأمراض المشابهة.
الفحوص الجينية عند الحاجة.
الفحص العصبي
يبحث الطبيب عن علامات إصابة الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية في مناطق متعددة.
يتم تقييم:
القوة.
الضمور.
النفضات العضلية.
المنعكسات.
التشنج.
المشي.
الكلام.
البلع.
وظيفة الأعصاب القحفية.
تخطيط العضلات
Electromyography
EMG
من أهم الفحوص في تقييم ALS.
يتم إدخال إبرة رفيعة إلى عدة عضلات لتسجيل نشاطها الكهربائي.
يمكن أن يكشف:
فقدان التعصيب.
إعادة التعصيب.
نشاطًا كهربائيًا غير طبيعي.
وقد يكشف إصابة عضلات لم يظهر فيها ضعف واضح سريريًا بعد.
دراسة توصيل الأعصاب
Nerve Conduction Studies
تساعد على تقييم سرعة وقوة الإشارات في الأعصاب.
تستخدم بصورة مهمة لاستبعاد أمراض أخرى، خصوصًا الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر وبعض الاعتلالات العصبية الطرفية.
الرنين المغناطيسي
MRI
لا يثبت ALS عادة بصورة مباشرة.
يستخدم لاستبعاد أسباب أخرى مثل:
ضغط الحبل الشوكي.
مرض الفقرات العنقية.
الأورام.
أمراض الدماغ.
التصلب المتعدد.
مشاكل أخرى يمكن أن تسبب علامات مشابهة.
تحاليل الدم
تحدد حسب حالة المريض.
يمكن أن تشمل:
وظائف الغدة الدرقية.
فيتامين B12.
الكرياتين كيناز.
الأملاح.
وظائف الكبد.
وظائف الكلى.
فحوص المناعة.
بعض اختبارات العدوى.
الهدف الأساسي هو استبعاد الأمراض الأخرى القابلة للعلاج.
البزل القطني
لا يحتاج إليه كل مريض.
يمكن استخدامه عندما يكون هناك احتمال وجود:
عدوى.
مرض التهابي أو مناعي.
اعتلال أعصاب معين.
أو تشخيص بديل يحتاج إلى تحليل السائل الدماغي الشوكي.
أمراض قد تشبه ALS
الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر.
ضغط الحبل الشوكي العنقي.
الوهن العضلي الوبيل.
بعض أمراض العضلات.
مرض كينيدي.
نقص فيتامين B12.
اضطرابات الغدة الدرقية.
بعض الاعتلالات العصبية الوراثية.
بعض الأمراض الالتهابية والمناعية.
من المهم استبعاد الحالات القابلة للعلاج قبل تثبيت التشخيص.
علاج ALS
يهدف العلاج إلى:
إبطاء تطور المرض عندما يكون ذلك ممكنًا.
المحافظة على التنفس.
الحفاظ على التغذية.
الحد من الأعراض.
الحفاظ على الحركة والاستقلالية.
توفير وسائل للتواصل.
تحسين نوعية الحياة.
من الأدوية المعدلة لمسار المرض المتاحة حاليًا:
Riluzole
Edaravone
Tofersen
ويقتصر Tofersen على المرضى البالغين المصابين بـ SOD1-ALS.
ريلوزول
Riluzole
يعتقد أنه يقلل التأثير السام للغلوتامات في الجهاز العصبي.
يمكن أن يبطئ تقدم المرض بدرجة محدودة ويطيل البقاء لدى بعض المرضى.
جرعة ريلوزول
50 ملغم عن طريق الفم مرتين يوميًا.
يفصل بين الجرعتين نحو 12 ساعة.
يؤخذ قبل الطعام بساعة واحدة على الأقل أو بعد الطعام بساعتين على الأقل.
مراقبة الكبد
يجب قياس إنزيمات الكبد قبل بدء ريلوزول وخلال العلاج.
لا ينصح عادة ببدء الدواء إذا كانت إنزيمات الكبد مرتفعة بشدة قبل العلاج.
يجب تقييم المريض إذا ظهرت:
اليرقان.
البول الداكن.
الغثيان المستمر.
ألم الجزء العلوي الأيمن من البطن.
الآثار الجانبية لريلوزول
الغثيان.
التعب.
الدوخة.
ألم البطن.
وقد تحدث بصورة نادرة:
أذية الكبد.
نقص العدلات.
مرض الرئة الخلالي.
ريلوزول وصعوبة البلع
توجد تركيبات يمكن أن تكون أسهل لدى المريض الذي يعاني صعوبة البلع، بما فيها المعلق الفموي.
يمكن لبعض التركيبات إعطاؤها عبر أنبوب التغذية وفق تعليمات المنتج.
إدارافون
Edaravone
الاسم التجاري:
Radicava
Radicava ORS
هو دواء مضاد للأكسدة يمكن أن يبطئ تراجع الوظائف لدى بعض مرضى ALS.
يتوفر على شكل تسريب وريدي أو معلق فموي.
جرعة إدارافون الوريدي
60 ملغم عن طريق التسريب الوريدي.
تعطى الجرعة على مدى:
60 دقيقة.
الدورة العلاجية الأولى
جرعة يومية لمدة:
14 يومًا.
ثم:
14 يومًا دون الدواء.
الدورات اللاحقة
جرعة يومية لمدة 10 أيام ضمن فترة 14 يومًا.
ثم:
14 يومًا دون الدواء.
ثم تكرر الدورة.
Radicava ORS
الجرعة:
105 ملغم.
تعادل:
5 مل.
مرة يوميًا وفق جدول الدورات نفسه.
يمكن تناوله عن طريق الفم أو إعطاؤه عبر أنبوب التغذية.
يؤخذ في الصباح بعد الصيام طوال الليل، ولا يتم تناول الطعام لمدة ساعة بعد الجرعة، ويمكن شرب الماء.
الآثار الجانبية لإدارافون
الكدمات.
اضطرابات المشي.
الصداع في بعض المرضى.
كما يمكن حدوث تفاعلات تحسسية.
يجب الحذر لدى الأشخاص الذين لديهم حساسية من مركبات الكبريتيت الموجودة في بعض المستحضرات.
توفيرسين
Tofersen
الاسم التجاري:
Qalsody
هو علاج موجه جينيًا للمرضى البالغين المصابين بـ ALS الناتج عن طفرة في:
SOD1
لا يستخدم لعلاج جميع أنواع ALS.
يعمل على الارتباط بالحمض النووي الريبي الرسول لجين SOD1 وتقليل تصنيع بروتين SOD1.
جرعة Tofersen
100 ملغم.
تعادل:
15 مل.
تعطى داخل السائل الدماغي الشوكي عن طريق البزل القطني.
الجرعات الأولية
3 جرعات.
تفصل بين كل جرعة والتي تليها:
14 يومًا.
جرعة الصيانة
100 ملغم مرة كل:
28 يومًا.
يجب إعطاء الدواء بواسطة مختص لديه خبرة في العلاج داخل السائل الدماغي الشوكي.
الموافقة على Tofersen
حصل الدواء على الموافقة المعجلة بعد أن أظهر قدرته على خفض مستوى:
Neurofilament Light Chain
وهو مؤشر حيوي يرتبط بأذية الخلايا العصبية.
وتستمر الدراسات لتأكيد حجم الفائدة السريرية طويلة المدى.
الآثار الجانبية والمخاطر المرتبطة بـ Tofersen
الصداع.
ألم الظهر.
ألم الأطراف.
التعب.
زيادة البروتين أو خلايا الدم البيضاء في السائل الدماغي الشوكي.
وقد تم الإبلاغ عن مضاعفات عصبية أكثر خطورة مثل:
التهاب النخاع.
التهاب السحايا العقيم.
التهاب جذور الأعصاب.
ارتفاع الضغط داخل الجمجمة.
لذلك يحتاج المريض إلى مراقبة متخصصة.
Relyvrio
كان الدواء المركب من:
Sodium Phenylbutyrate and Taurursodiol
قد حصل على موافقة لعلاج ALS في الولايات المتحدة.
لكن دراسة أكبر لم تتمكن من تأكيد الفائدة السريرية التي ظهرت سابقًا.
لذلك تم سحب Relyvrio من السوق في 2024 ولا يعتبر علاجًا روتينيًا متاحًا حاليًا.
علاج التشنج العضلي
يمكن استخدام:
Baclofen
Tizanidine
إضافة إلى العلاج الطبيعي.
باكلوفين
يمكن أن يبدأ لدى البالغين مثلًا بجرعة:
5 ملغم 3 مرات يوميًا.
ثم ترفع الجرعة تدريجيًا حسب الاستجابة والآثار الجانبية.
يمكن أن يؤدي إلى:
النعاس.
الدوخة.
زيادة ضعف العضلات.
تحتاج الجرعة إلى التعديل في القصور الكلوي.
ولا ينبغي إيقافه فجأة بعد الاستخدام المنتظم.
علاج اللعاب الزائد
يمكن استخدام أدوية مضادة للكولين لدى بعض المرضى.
منها:
Glycopyrrolate
Atropine
Hyoscine
تعتمد الجرعات والطريقة على شدة الأعراض والحالة الطبية.
قد تسبب هذه الأدوية:
جفاف الفم.
الإمساك.
احتباس البول.
تشوش الرؤية.
حقن البوتولينوم
يمكن حقن الغدد اللعابية بالبوتولينوم توكسين عندما يكون سيلان اللعاب شديدًا ولا يستجيب بصورة مناسبة للأدوية.
يتم ذلك بواسطة مختص.
علاج التأثير البصلي الكاذب
يمكن استخدام تركيبة:
Dextromethorphan and Quinidine
الاسم التجاري:
Nuedexta
لدى بعض المرضى.
يجب مراجعة اضطرابات القلب والتداخلات الدوائية قبل الاستخدام بسبب إمكانية التأثير في فترة QT.
العلاج الطبيعي
يهدف إلى:
المحافظة على مدى حركة المفاصل.
تقليل التيبس.
منع التقلصات.
الحفاظ على القدرة الوظيفية.
تقليل السقوط.
اختيار الأجهزة المساعدة المناسبة.
لا ينصح بالتمرين الذي يؤدي إلى إجهاد شديد ومستمر للعضلات الضعيفة.
العلاج الوظيفي
قد يوفر:
أدوات معدلة للأكل.
وسائل تساعد على اللباس.
دعامات للأطراف.
عصا أو مشاية.
كرسيًا متحركًا.
معدات للحمام.
تعديلات داخل المنزل.
تساعد هذه الوسائل على المحافظة على الاستقلالية والأمان.
التغذية
الحفاظ على الوزن مهم.
قد يؤدي ضعف البلع وصعوبة تناول الوجبات وزيادة احتياجات الجسم إلى فقدان الوزن.
يقيم اختصاصي التغذية:
وزن المريض.
السعرات الحرارية.
كمية السوائل.
سهولة البلع.
قوام الطعام.
مدة الوجبة.
يمكن استخدام أطعمة أكثر كثافة بالسعرات الحرارية عند الحاجة.
أنبوب التغذية
Gastrostomy
يمكن التفكير به عندما:
ينخفض الوزن.
يصبح البلع غير آمن.
تطول مدة تناول الوجبات بصورة كبيرة.
يزداد الاختناق.
يصعب الحصول على كمية كافية من السوائل والسعرات.
من أشهر الطرق:
PEG
يفضل مناقشة الخيار مبكرًا بدل الانتظار حتى تصبح وظيفة التنفس ضعيفة جدًا.
وجود أنبوب التغذية لا يعني بالضرورة التوقف الكامل عن الأكل بالفم إذا كان البلع لا يزال آمنًا.
دعم التنفس غير الغازي
Non-Invasive Ventilation
NIV
من أهم التدخلات الداعمة في ALS.
يستخدم قناعًا يطبق ضغطًا هوائيًا لمساعدة المريض على التنفس.
غالبًا يبدأ استخدامه أثناء النوم.
يمكن أن يساعد على:
تحسين النوم.
تقليل الصداع الصباحي.
تقليل التعب.
تحسين نقص التهوية.
تحسين نوعية الحياة.
ويمكن أن يطيل البقاء لدى المرضى المناسبين.
مراقبة وظيفة التنفس
يجب تقييم التنفس بصورة منتظمة.
قد تستخدم اختبارات مثل:
FVC
SVC
Sniff Nasal Inspiratory Pressure
وضغط عضلات الشهيق والزفير.
وقد تكون هناك حاجة إلى قياس ثاني أكسيد الكربون ليلًا أو دراسة النوم إذا ظهرت أعراض نقص التهوية الليلية.
لا يعتمد قرار بدء NIV على اختبار واحد فقط.
أجهزة المساعدة على السعال
يمكن استخدام:
السعال اليدوي المساعد.
Breath Stacking
Mechanical Insufflation-Exsufflation
Cough Assist
تساعد هذه الوسائل على إزالة الإفرازات عندما تصبح عضلات السعال ضعيفة.
أجهزة الشفط
يمكن استخدام أجهزة شفط الإفرازات لدى المرضى الذين يجدون صعوبة في التعامل مع اللعاب أو الإفرازات الموجودة في الفم والبلعوم.
فغر الرغامى والتهوية الغازية
يمكن لبعض المرضى اختيار التهوية الميكانيكية عبر فغر الرغامى عندما يصبح الدعم غير الغازي غير كافٍ.
قد تسمح هذه الطريقة باستمرار دعم التنفس لفترات طويلة، لكنها ترتبط باحتياجات رعاية كبيرة.
يفضل مناقشة الخيارات التنفسية ورغبات المريض قبل الوصول إلى حالة طارئة.
الرعاية متعددة التخصصات
تعتبر المتابعة في فريق متخصص من أهم جوانب علاج ALS.
قد يشمل الفريق:
طبيب الأعصاب.
اختصاصي التنفس.
اختصاصي التغذية.
العلاج الطبيعي.
العلاج الوظيفي.
اختصاصي النطق والبلع.
التمريض.
الصيدلي.
اختصاصي الرعاية التلطيفية.
الاستشارة الوراثية.
الخدمة الاجتماعية.
تسمح المتابعة المنتظمة باكتشاف مشاكل التنفس والتغذية والحركة والتواصل مبكرًا.
الرعاية التلطيفية
لا تعني إيقاف العلاج.
يمكن أن تبدأ في أي مرحلة من المرض.
تهدف إلى تحسين:
الراحة.
التنفس.
الألم.
النوم.
الدعم النفسي.
التخطيط المستقبلي للرعاية.
ودعم الأسرة ومقدمي الرعاية.
الاكتئاب والقلق
يمكن أن يحدثا بعد التشخيص أو أثناء تطور المرض.
يمكن استخدام:
الدعم النفسي.
العلاج النفسي.
الأدوية المناسبة عند الحاجة.
يجب التفريق بين البكاء الناتج عن الاكتئاب وبين التأثير البصلي الكاذب.
الألم
ALS نفسه يؤثر بصورة رئيسية في الخلايا الحركية، لكن الألم قد يحدث نتيجة:
تشنجات العضلات.
التيبس.
قلة الحركة.
الضغط على المفاصل.
الوضعيات غير المريحة.
مشكلات الجلد.
يتم علاج السبب واستخدام المسكنات المناسبة عند الحاجة.
ALS عند الأطفال
ALS التقليدي نادر للغاية في الأطفال.
توجد أنواع وراثية من ALS اليفعي.
لم تثبت سلامة وفعالية الأدوية التقليدية المستخدمة لدى البالغين لجميع الأعمار الصغيرة.
يجب أن يعالج الطفل في مركز متخصص بالأمراض العصبية والوراثية للأطفال.
الحمل
تحتاج المرأة المصابة بـ ALS التي تخطط للحمل أو أصبحت حاملًا إلى متابعة مشتركة بين طب الأعصاب وطب الأم والجنين.
تختلف بيانات السلامة بين أدوية ALS.
يجب مراجعة كل دواء بصورة منفصلة وعدم إيقاف العلاج أو الاستمرار به تلقائيًا دون تقييم المخاطر والفوائد.
مسار المرض
ALS مرض تقدمي، لكن سرعة التطور تختلف بصورة كبيرة بين الأشخاص.
يعيش كثير من المرضى عدة سنوات بعد بدء الأعراض، بينما يعيش بعض المرضى فترات أطول بكثير.
تشير بيانات المعهد الوطني الأمريكي للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية إلى أن معظم المرضى يتوفون خلال نحو 3 إلى 5 سنوات من بدء الأعراض، لكن هذا الرقم متوسط ولا يمكن استخدامه للتنبؤ بدقة بمسار شخص معين.
يتأثر المسار بعوامل مثل:
مكان بداية المرض.
عمر البداية.
سرعة التقدم.
الجينات.
وظيفة التنفس.
التغذية.
استخدام الدعم التنفسي.
والرعاية متعددة التخصصات.
هل يمكن الوقاية من ALS؟
لا توجد حاليًا وسيلة مؤكدة لمنع معظم حالات ALS.
تجرى دراسات خاصة على الأشخاص الذين يحملون طفرات جينية ذات خطورة مرتفعة لمعرفة إمكانية تأخير ظهور المرض مستقبلًا.
متى يجب مراجعة طبيب الأعصاب؟
ضعف عضلي متزايد دون سبب واضح.
ضمور عضلي.
نفضات عضلية مع ضعف حقيقي.
سقوط القدم.
التعثر المتكرر.
تغير تدريجي في الكلام.
صعوبة البلع.
ضعف ينتقل تدريجيًا من منطقة إلى أخرى.
ضعف عضلي مع صعوبة التنفس.
متى تكون الحالة طارئة؟
ضيق التنفس الشديد.
صعوبة التنفس أثناء الراحة.
عدم القدرة على التخلص من الإفرازات.
الاختناق بالطعام أو الشراب.
ازرقاق الشفاه.
النعاس أو الارتباك الجديد الذي قد يشير إلى ارتفاع ثاني أكسيد الكربون.
الحمى مع ضعف السعال أو صعوبة التنفس.
الجفاف الشديد نتيجة عدم القدرة على البلع.
تدهور مفاجئ وسريع لا يتناسب مع المسار المعتاد للمرض.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق