الاسم التجاري
Elelyso
الاسم العلمي
Taliglucerase alfa
تالـيغلوسيراز ألفا
الأشكال الدوائية
مسحوق مجفد لتحضير محلول للتسريب الوريدي
يعطى عن طريق التسريب الوريدي فقط بعد إعادة التحضير والتخفيف
التصنيف الدوائي
علاج إنزيمي تعويضي
إنزيم غلوكوسيريبروزيداز مُعاد التركيب
علاج نوعي لداء غوشيه
آلية العمل
تالـيغلوسيراز ألفا هو إنزيم غلوكوسيريبروزيداز بشري مُعاد التركيب يُنتج بتقنية الخلايا النباتية. يعوض النقص الإنزيمي لدى مرضى داء غوشيه من النمط الأول، مما يسمح بتفكيك الغلوكوسيريبروزيد داخل الجسيمات الحالّة. يؤدي ذلك إلى تقليل تراكم الشحوم في الطحال والكبد ونقي العظم وتحسين فقر الدم وقلة الصفيحات والأعراض العظمية مع الاستمرار بالعلاج.
دواعي الاستعمال
يستعمل لعلاج داء غوشيه من النمط الأول لدى البالغين والأطفال.
يستخدم كعلاج طويل الأمد لتعويض النقص الإنزيمي وتحسين المظاهر الحشوية والدموية.
الجرعة بالتفصيل
تحدد الجرعة حسب وزن المريض وشدة المرض والاستجابة السريرية.
الجرعة الشائعة الابتدائية هي 60 وحدة دولية لكل كغ من وزن الجسم تعطى مرة كل أسبوعين عن طريق التسريب الوريدي.
يمكن استخدام جرعة أقل مقدارها 30 وحدة دولية لكل كغ كل أسبوعين في بعض المرضى المستقرين أو عند التحويل من علاج إنزيمي آخر حسب التقييم الطبي.
يتم إعطاء التسريب على مدى يتراوح عادة بين ساعة إلى ساعتين، ويمكن زيادة سرعة التسريب تدريجيا إذا كان الدواء محتملا جيدا.
يستمر العلاج بشكل مزمن وطويل الأمد، ويتم تعديل الجرعة أو سرعة التسريب حسب الاستجابة السريرية والتحمل والنتائج المخبرية.
كبار السن
لا يلزم تعديل خاص للجرعة، ويستعمل بنفس بروتوكول البالغين مع مراقبة التحمل القلبي والتحسس أثناء التسريب.
تعديل الجرعة
لا توجد توصيات خاصة لتعديل الجرعة في القصور الكبدي أو الكلوي، ويتم اتخاذ القرار بناء على التقييم السريري العام لأن الدواء يعمل ضمن الجسيمات الحالّة ولا يعتمد على الإطراح الكلوي التقليدي.
قد يلزم إبطاء سرعة التسريب أو إيقافه مؤقتا عند حدوث تفاعل تحسسي.
طريقة الاستعمال
يعاد تحضير الدواء ويخفف وفق تعليمات الشركة المصنعة.
يعطى عن طريق التسريب الوريدي فقط ولا يعطى حقنا مباشرا.
يجب مراقبة المريض أثناء التسريب وبعده خاصة في الجرعات الأولى.
يمكن إعطاء العلاج في المستشفى أو في مركز متخصص، وقد يسمح لاحقا بإعطائه في المنزل تحت إشراف طبي في بعض الحالات المستقرة.
موانع الاستعمال
فرط الحساسية لتالـيغلوسيراز ألفا أو لأي من مكونات المستحضر.
الآثار الجانبية
تشمل الآثار الشائعة صداع، ألم مفاصل، ألم ظهر، تعب، تفاعلات موضعية أثناء التسريب مثل احمرار أو انزعاج.
تشمل الآثار الأقل شيوعا غثيان، ارتفاع طفيف في الحرارة، دوخة أو طفح جلدي.
الآثار النادرة والخطيرة تشمل تفاعلات تحسسية شديدة أو تفاعلات مرتبطة بالتسريب مثل ضيق النفس أو انخفاض الضغط.
الاحتياطات
قد تحدث تفاعلات تحسسية أثناء أو بعد التسريب خاصة في بداية العلاج.
يجب توفر تجهيزات تدبير التفاعلات التحسسية أثناء إعطاء الدواء.
يجب تقييم فعالية العلاج بشكل دوري عبر الفحوص السريرية والمخبرية.
الالتزام المنتظم بالعلاج ضروري لتحقيق الفائدة القصوى.
التداخلات الدوائية
لا توجد تداخلات دوائية إنزيمية معروفة ذات أهمية سريرية.
يمكن استخدامه بالتزامن مع علاجات داعمة أخرى حسب الحاجة.
الحركية الدوائية
يُلتقط الدواء بواسطة الخلايا البلعمية عبر مستقبلات مانوز.
يصل إلى الجسيمات الحالّة حيث يؤدي وظيفته الإنزيمية.
لا يعتمد طرحه على الكلية أو الكبد بشكل تقليدي.
الاستخدام أثناء الحمل
المعطيات محدودة.
يمكن استخدامه عند الضرورة إذا فاقت الفائدة المتوقعة الخطر المحتمل وبتقييم متخصص، خاصة أن استمرار العلاج قد يكون مهما لصحة الأم.
الاستخدام أثناء الرضاعة
لا تتوفر معلومات كافية عن إفرازه في حليب الأم.
يقرر الاستمرار أو الإيقاف بناء على التقييم الفردي للمخاطر والفوائد.
الاستخدام عند الأطفال
معتمد للاستخدام عند الأطفال المصابين بداء غوشيه من النمط الأول.
تحدد الجرعة حسب الوزن بنفس بروتوكول البالغين مع مراقبة النمو والاستجابة.
ملاحظات مهمة
يعد بديلا إنزيميا فعالا في داء غوشيه من النمط الأول.
العلاج طويل الأمد ويتطلب التزاما مستمرا.
لا يعالج الأشكال العصبية من داء غوشيه.
المتابعة المنتظمة ضرورية لتقييم الاستجابة ومنع المضاعفات.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق