متلازمة زولينجر-إليسون
لماذا تحدث؟
-
السبب المباشر: غاسترينوما ترفع إفراز الحمض.
-
نحو ربع الحالات تكون مرتبطة بمتلازمة وراثية اسمها MEN1 (الورم الصماوي المتعدد النوع 1).
الأعراض الشائعة
-
ألم/حرقة أعلى البطن، قرحات متكرّرة أو مقاومة للعلاج.
-
إسهال (شائع)، غثيان/إقياء، فقدان وزن، ارتجاع مريئي.
-
مضاعفات محتملة إن لم تُعالج: نزف، انثقاب، تضيق مخرج المعدة، التهاب أو تضيّق بالمريء.
كيف نُشخّصها؟
-
غاسترين صائم:
-
> 1000 بيكوغرام/مل مع حموضة مرتفعة (pH معدي < 2) يُعد مرجّحًا جدًا للتشخيص.
-
إذا كانت القيمة متوسّطة، نلجأ إلى اختبار التحريض بالإفرازين.
-
يُفضَّل إيقاف مثبّطات مضخة البروتون (PPIs) قبل القياس بعدة أيام إن كان آمنًا، ويمكن مؤقتًا استخدام حاصرات H2.
-
-
المناظير والصور:تنظير هضمي علوي للبحث عن القرحات، وتصوير مقطعي/رنين، إضافة إلى تصوير مستقبلات السوماتوستاتين (مثل Ga-68 DOTATATE PET/CT) لرصد الأورام الصغيرة وتقييم الانتشار.
مبادئ العلاج
-
التحكّم بالحمض: حجر الأساس—بجرعات عالية من PPIs. قد تُضاف نظائر السوماتوستاتين لتخفيف الإفراز والأعراض.
-
الجراحة: استئصال الورم إذا كان موضّعًا وقابلاً للاستئصال.
-
عند الانتشار (خاصة إلى الكبد): خيارات الأورام العصبية الصماوية (NET) مثل إيفيروليموس، سُنِيتينيب، المعالجة بالنظائر المشعّة المرتبطة بالببتيد (PRRT)، أو إجراءات كبدية موضعية عند الحاجة.
-
المتابعة: تقييم الأعراض، مستويات الغاسترين، والتصوير الدوري؛ مع تحرّي MEN1 عند وجود مؤشّرات عائلية/سريرية.
متى أشتبه بها؟
-
قرحات متعددة أو في أماكن غير معتادة بالاثناعشر/ما بعدها.
-
قرحات مقاومة للعلاج المعتاد أو تعود سريعًا بعد التحسّن.
-
إسهال مزمن مع أعراض قرحة.
-
قصة شخصية/عائلية لـ MEN1 أو وجود أورام غدية صماوية أخرى.
تنبيه مهم: تختلف الجرعات من شخص لآخر حسب شدة المرض، وحالة الكبد والكلى، واستجابة المريض. يجب ألا يبدأ العلاج أو يُعدّل إلا تحت إشراف طبيب مختص.
أولًا: كبح إفراز الحمض المعدي (العلاج الأساسي)
أمثلة وجرعاتها:
-
أوميبرازول: يبدأ بـ 60 ملغ يوميًا، ويمكن زيادة الجرعة تدريجيًا حتى 120 ملغ في اليوم (تقسَّم على مرتين أو ثلاث مرات).
-
إيزوميبرازول: 40 ملغ مرتين يوميًا، ويمكن رفعها حتى 120 ملغ في اليوم عند الحاجة.
-
لانزوبرازول: 60 ملغ يوميًا، ويمكن زيادتها حتى 120 ملغ يوميًا مقسّمة.
-
بانتوبرازول: 40 ملغ مرتين يوميًا، ويمكن أن تصل إلى 160 ملغ يوميًا.
-
في الحالات الشديدة داخل المستشفى يمكن إعطاؤه عن طريق الوريد:80 ملغ جرعة أولى، ثم 80 ملغ كل 8 إلى 12 ساعة.
-
ملاحظات مهمة:
-
تؤخذ هذه الأدوية قبل الأكل بنصف ساعة.
-
تُقسَّم الجرعات الكبيرة على مرتين أو ثلاث مرات يوميًا.
-
يجب مراقبة مستوى المغنيسيوم وفيتامين ب12 عند استخدام الدواء لفترات طويلة.
-
عند الحاجة إلى إجراء تحليل الغاسترين الصائم، يُوقف مثبط المضخة مؤقتًا (بإشراف الطبيب) ويُستبدل مؤقتًا بحاصرات الهيستامين.
ثانيًا: حاصرات مستقبلات الهيستامين (بديل أو علاج مساعد)
في حال لم تكفِ مثبطات المضخة أو أثناء التحضير للفحوصات:
-
فاموتيدين: يبدأ بـ 20 ملغ كل 6 ساعات، ويمكن زيادتها تدريجيًا حتى 80 ملغ كل 6 ساعات حسب الحالة.
-
يمكن استخدامه مساءً لتقليل إفراز الحمض الليلي بجانب مثبطات المضخة.
ثالثًا: السيطرة على الإسهال والأعراض الهرمونية
بعض المرضى يعانون من إسهال شديد بسبب زيادة الهرمون، ويُستخدم لذلك أحيانًا:
نظائر السوماتوستاتين:
-
أوكتريوتايد قصير المفعول: 50–100 ميكروغرام تحت الجلد كل 8 ساعات، ويمكن زيادة الجرعة حتى 600 ميكروغرام يوميًا مقسمة.
-
أوكتريوتايد طويل المفعول (حقنة شهرية): 20 ملغ في العضل كل 4 أسابيع، ويمكن تعديلها بين 10 و30 ملغ حسب الحاجة.
-
لانريوتيد (حقنة شهرية): 120 ملغ تحت الجلد العميق كل 4 أسابيع.
لعلاج الإسهال العرضي:
-
لوبيراميد: 2 ملغ بعد كل مرة إسهال، بحد أقصى 16 ملغ يوميًا.
-
كوليستيرامين: 4 غرام مرة أو مرتين في اليوم، خاصةً إذا كان الإسهال بسبب أملاح الصفراء.
رابعًا: علاج الورم نفسه (إذا كان منتشرًا أو غير قابل للاستئصال)
-
إيفيروليموس: 10 ملغ عن طريق الفم مرة يوميًا.
-
سونيتينيب: 37.5 ملغ عن طريق الفم مرة يوميًا بشكل مستمر.
-
العلاج الإشعاعي المرتبط بالببتيد (PRRT): يُعطى كل 8 أسابيع لأربع جرعات متتالية، في مراكز متخصصة وتحت إشراف طبي دقيق.
-
الجراحة: يُجرى استئصال الورم إن كان موضّعًا وقابلًا للإزالة.
خامسًا: المتابعة والدعم
-
مراقبة مستوى الغاسترين في الدم بشكل دوري.
-
إجراء تصوير بالرنين أو الأشعة المقطعية كل فترة لتقييم الورم.
-
فحص هرمونات أخرى عند الاشتباه في وجود متلازمة وراثية (MEN1).
-
الاهتمام بالتغذية وتجنّب الأطعمة التي تزيد الحموضة مثل القهوة والتوابل.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق