الاسم الآخر: الرئة الروماتويدية (Rheumatoid Lung)
ما هي؟
متلازمة كابلان هي اضطراب رئوي نادر يحدث عند المرضى المصابين بـالتهاب المفاصل الروماتويدي
(Rheumatoid Arthritis)
، ويترافق مع التعرّض المزمن لغبار الفحم أو السيليكا في بيئة العمل (مثل عمال المناجم أو مصانع الرمل والصخر).
تتميّز بوجود:
-
عُقَد رئوية متعددة في الأشعة،
-
مع أعراض تنفسية ووجود التهاب مفاصل روماتويدي إيجابي العامل الروماتويدي (RF).
آلية الحدوث (السبب)
-
استنشاق غبار الفحم أو السيليكا يؤدي إلى تليفات وتهيّج في أنسجة الرئة.
-
عند المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي، يستجيب الجهاز المناعي مفرطًا، فيتشكّل التهاب حُبيبي (نُدبي) حول جزيئات الغبار في الرئة.
-
تتكوّن عُقَد نخرية روماتويدية مشابهة للعُقَد التي تظهر تحت الجلد في الروماتويد.
من هم الأكثر عرضة؟
-
عمال المناجم، وخصوصًا من لديهم تاريخ طويل مع غبار الفحم.
-
المصابون بـ التهاب المفاصل الروماتويدي النشط.
-
الرجال في منتصف العمر أكثر عرضة من النساء.
الأعراض والعلامات
تختلف حسب شدّة الإصابة ونشاط الروماتويد:
أعراض المفاصل:
-
تيبّس وألم في المفاصل (خاصة اليدين والمعصمين).
-
تورّم وصعوبة بالحركة صباحًا.
أعراض الرئة:
-
سعال جاف مزمن.
-
ضيق نفس تدريجي عند الجهد ثم الراحة.
-
صفير أو أزيز أحيانًا.
-
ألم صدري خفيف.
-
في الحالات المتقدمة: زرقة أو فشل تنفّسي.
العلامات الشعاعية والمخبرية
1. الأشعة السينية للصدر (CXR):
-
تظهر عُقَد رئوية مستديرة بقطر 0.5–5 سم.
-
غالبًا ثنائية الجانب في الفصوص العلوية والمتوسطة.
-
قد تحتوي على تكلّس مركزي.
2. الأشعة المقطعية (CT Scan):
-
تُظهر بوضوح العقَد الروماتويدية المحاطة بالتهاب.
-
أحيانًا تترافق مع تليف شبكي (Interstitial fibrosis).
3. الفحوص المخبرية:
-
عامل روماتويدي (RF) و Anti-CCP إيجابيان.
-
سرعة ترسيب الدم (ESR) و CRP مرتفعتان.
-
استبعاد العدوى الفطرية أو الدرنية عند وجود عقَد متجاوبة.
4. اختبارات وظائف الرئة (PFTs):
-
نمط تقييدي (Restrictive pattern) مع انخفاض السعة الكلية للرئة (TLC).
-
انخفاض قدرة انتشار الأوكسجين (DLCO).
التشخيص
يعتمد على 3 ركائز رئيسية:
-
وجود تعرّض مهني مزمن لغبار الفحم/السيليكا.
-
تشخيص سابق أو متزامن لالتهاب مفاصل روماتويدي.
-
عُقَد رئوية نموذجية بالأشعة (مع استبعاد السرطان والدرن).
العلاج
1. علاج الروماتويد الأساسي:
-
الميثوتركسات (Methotrexate) 7.5–15 ملغ/أسبوع (قد يُوقف مؤقتًا إذا تفاقمت إصابة الرئة).
-
الهيدروكسي كلوروكين (Hydroxychloroquine 200–400 ملغ/يوم).
-
الستيرويدات (بريدنيزون 10–30 ملغ/يوم) لتخفيف الالتهاب الحاد.
-
الأدوية البيولوجية (Anti-TNF, Rituximab) في الحالات المقاومة.
ملاحظة: بعض أدوية الروماتويد (مثل الميثوتركسات) قد تُفاقم التليّف الرئوي، ويجب تعديل الخطة العلاجية حسب حالة الرئة وتحت إشراف مختص الرئة والروماتويد معًا.
2. العلاج الداعم للرئة:
-
الإقلاع الفوري عن التعرّض المهني (غبار الفحم، السيليكا).
-
الأوكسجين المنزلي في حالات القصور التنفسي.
-
موسّعات القصبات أو كورتيزون استنشاقي عند وجود تهيّج قصبي.
-
علاج العدوى التنفسية مبكرًا بالمضادات الحيوية المناسبة.
3. العلاج الجراحي (نادر):
-
في حال وجود عُقَد كبيرة متقيّحة أو مشتبه بها سرطانيًا، يمكن اللجوء إلى استئصال جراحي محدود للفص المصاب.
المضاعفات
-
تليّف رئوي تقدّمي.
-
انصباب جنبي مزمن.
-
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي (Pulmonary hypertension).
-
فشل تنفسي مزمن.
-
احتمال ازدياد خطر سرطان الرئة بسبب التعرض المهني المزمن.
المتابعة
-
فحص دوري للرئة بالأشعة ووظائف التنفس كل 6–12 شهرًا.
-
مراقبة نشاط الروماتويد وضبط الالتهاب المفصلي.
-
الإقلاع عن التدخين والعوامل المهيّجة.
-
لقاحات سنوية للإنفلونزا وذات الرئة لتقليل العدوى.
التوقعات (Prognosis)
-
تعتمد على شدة التعرّض المهني ودرجة التليّف الرئوي.
-
غالبًا مرض مزمن مستقر إذا أُوقِف التعرّض وتم التحكم بالروماتويد.
-
في الحالات المتقدمة مع تليف واسع، قد يحتاج المريض إلى زراعة رئة.
الأسئلة الشائعة (FAQ)
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق