ما هي؟
متلازمة بود–كياري هي انسداد في الأوردة الكبدية (التي تنقل الدم من الكبد إلى الوريد الأجوف السفلي)، مما يؤدي إلى احتقان الكبد، ارتفاع الضغط الوريدي، وتلف خلايا الكبد.
تُعتبر من الأمراض النادرة، وقد تكون حادّة أو مزمنة حسب سرعة حدوث الانسداد.
الأسباب
السبب الأساسي هو تكوّن خثرة (جلطة) داخل الأوردة الكبدية أو في الوريد الأجوف السفلي قرب الكبد، وغالبًا بسبب اضطرابات في تخثر الدم.
الأسباب الشائعة:
-
اضطرابات فرط التخثر (Thrombophilia):
-
الطفرة الجينية لعامل V Leiden.
-
نقص بروتين C أو S أو مضاد الثرومبين.
-
متلازمة أضداد الفوسفوليبيد (Antiphospholipid syndrome).
-
الطفرة الجينية JAK2 (مرتبطة بكثرة كريات الدم الحمراء).
-
-
أمراض الدم التكاثرية:
-
كثرة كريات الدم الحمراء (Polycythemia vera) – السبب الأكثر شيوعًا عالميًا.
-
كثرة الصفيحات (Essential thrombocythemia).
-
-
أسباب أخرى:
-
استخدام حبوب منع الحمل أو الحمل.
-
أورام تضغط على الوريد الكبدي.
-
التهابات مزمنة أو أمراض مناعية.
-
إصابات أو جراحات في البطن.
-
أنواع المتلازمة
-
حادّة: انسداد مفاجئ يؤدي إلى فشل كبدي سريع.
-
تحت حادّة أو مزمنة: انسداد تدريجي مع تطور تضخّم الكبد والطحال ودوالي المريء.
الأعراض والعلامات
تعتمد على سرعة الانسداد وشدّته، وتشمل:
| الأعراض | الشرح |
|---|---|
| ألم في الربع العلوي الأيمن من البطن | بسبب احتقان الكبد |
| تضخّم الكبد (Hepatomegaly) | محسوس عند الفحص |
| استسقاء (Ascites) | تراكم سوائل في البطن |
| انتفاخ البطن وشعور بالثقل | نتيجة احتباس السوائل |
| يرقان خفيف | في الحالات المتقدمة |
| تضخّم الطحال | مع ارتفاع الضغط البابي |
| نزف من دوالي المريء | نادرًا في المراحل المتقدمة |
قد تظهر المتلازمة بشكل حاد مع فشل كبدي سريع، أو مزمن مع أعراض تدريجية على مدى أشهر.
التشخيص
1. تحاليل الدم:
-
ارتفاع أنزيمات الكبد (AST، ALT).
-
ارتفاع البيليروبين.
-
انخفاض الألبومين في الحالات المزمنة.
-
مؤشرات فرط تخثر الدم.
2. التصوير:
-
الإيكو دوبلر (Ultrasound Doppler):
-
الطريقة الأولى والأكثر استخدامًا.
-
يُظهر غياب تدفق الدم في الأوردة الكبدية أو انقلاب اتجاهه.
-
-
التصوير المقطعي (CT) أو بالرنين المغناطيسي (MRI):
-
يوضح موقع الانسداد واحتقان الكبد.
-
-
القسطرة الكبدية:
-
لتأكيد التشخيص وقياس الضغط الوريدي الكبدي.
-
3. الخزعة الكبدية:
-
تظهر احتقان الأوردة وتلف الخلايا الكبدية إذا كان التشخيص غير واضح.
العلاج
الهدف هو إعادة تدفق الدم من الكبد وتقليل الضرر الكبدي، ويعتمد على الحالة وشدّتها:
1. العلاج الدوائي:
-
مضادات تخثر الدم (Anticoagulants):
-
وارفارين أو هيبارين منخفض الوزن الجزيئي لمنع تكوّن خثرات جديدة.
-
يستمر العلاج عادة مدى الحياة إذا وُجد اضطراب تخثر مزمن.
-
-
مدرّات البول (Diuretics):
-
لتخفيف الاستسقاء (مثل سبيرونولاكتون وفوروسيميد).
-
-
أدوية داعمة للكبد ومراقبة وظائفه الدورية.
2. العلاج التداخلي / الجراحي:
عند فشل العلاج الدوائي أو وجود انسداد شديد:
أ. توسيع الأوردة أو تركيب دعامة (Stent):
-
لإعادة فتح الوريد المسدود واستعادة التدفق.
ب. تحويلة بابية جهازية عبر الكبد (TIPS):
-
إجراء تداخلي بالأشعة يربط الوريد البابي بالأجوف السفلي داخل الكبد، لتخفيف الضغط وتقليل الاستسقاء.
ج. التحويلة الجراحية (Surgical Shunt):
-
نادرًا تُجرى عندما لا تتوفر الإمكانات التداخلية.
د. زرع الكبد (Liver Transplant):
-
في الحالات المتقدمة أو عند فشل الكبد الكامل، يُعتبر العلاج النهائي.
المتابعة والمآل (Prognosis)
-
تعتمد النتيجة على سرعة التشخيص وشدّة الضرر الكبدي.
-
نسبة البقاء لخمس سنوات بعد العلاج التداخلي أو الزرع تتجاوز 80%.
-
الحالات المزمنة يمكن السيطرة عليها لسنوات طويلة بالعلاج الدائم بمضادات التخثر.
المضاعفات
-
فشل كبدي مزمن.
-
ارتفاع ضغط الدم البابي ودوالي المريء.
-
استسقاء متكرر مقاوم للعلاج.
-
متلازمة كلوية كبدية أو اعتلال دماغي كبدي.
الوقاية
-
علاج واضطرابات التخثر مبكرًا.
-
تجنّب موانع الحمل الهرمونية عند النساء المصابات بفرط تخثر.
-
متابعة دورية لوظائف الكبد والتصوير بالموجات فوق الصوتية.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق