خلل التوتر العضلي العنقي
(Cervical Dystonia – Spasmodic Torticollis)
التعريف
خلل التوتر العضلي العنقي هو اضطراب عصبي حركي مزمن يتميز بحدوث انقباضات عضلية لا إرادية ومستمرة أو متقطعة في عضلات الرقبة، مما يؤدي إلى اتخاذ الرأس والرقبة وضعيات غير طبيعية أو حدوث حركات التوائية متكررة قد تكون مصحوبة بالألم.
يُعرف المرض أيضًا باسم الصعر التشنجي (Spasmodic Torticollis)، ويُعد من أكثر أنواع خلل التوتر العضلي البؤري (Focal Dystonia) شيوعًا لدى البالغين.
قد تؤدي الانقباضات العضلية إلى دوران الرأس نحو أحد الجانبين، أو ميلانه باتجاه الكتف، أو انحنائه إلى الأمام أو الخلف، وقد تظهر مجموعة من هذه الحركات لدى المريض نفسه.
تختلف شدة المرض من شخص لآخر؛ فقد تكون الأعراض خفيفة ومتقطعة، أو تصبح مستمرة وتؤثر في القدرة على الحركة والعمل والنوم وممارسة الأنشطة اليومية.
غالبًا ما يبدأ المرض تدريجيًا خلال مرحلة البلوغ، خصوصًا في منتصف العمر، ويصيب النساء بنسبة أعلى من الرجال.
لا يُعد خلل التوتر العضلي العنقي مجرد تشنج عضلي عادي ناتج عن إجهاد الرقبة، وإنما اضطراب في تنظيم الحركة داخل الجهاز العصبي المركزي.
لا يتوفر علاج شافٍ مضمون للحالة حتى الآن، لكن العلاجات المتاحة، خصوصًا حقن توكسين البوتولينوم، تستطيع تخفيف الأعراض وتحسين الحركة وجودة الحياة بدرجة مهمة.
أنواع خلل التوتر العضلي العنقي
1. الصعر الدوراني (Torticollis)
يتميز بدوران الرأس بصورة لا إرادية نحو أحد الجانبين.
قد يصبح من الصعب على المريض إعادة الرأس إلى الوضعية الطبيعية أو المحافظة عليها.
2. الميلان الجانبي للرأس (Laterocollis)
يتميز بميل الرأس نحو أحد الكتفين.
قد يشعر المريض بانقباض مستمر في العضلات الجانبية للرقبة.
3. انثناء الرأس إلى الأمام (Anterocollis)
يحدث عندما تتسبب الانقباضات العضلية في انحناء الرأس والرقبة إلى الأمام.
قد يؤثر في القدرة على النظر إلى الأمام أو المحافظة على وضعية مناسبة أثناء المشي.
4. انثناء الرأس إلى الخلف (Retrocollis)
يتميز بامتداد الرأس والرقبة بصورة غير طبيعية إلى الخلف.
قد يسبب ألمًا في الجزء الخلفي من الرقبة وصعوبة المحافظة على التوازن البصري.
5. خلل التوتر العنقي المختلط (Mixed Cervical Dystonia)
يجمع بين أكثر من نمط حركي.
قد يحدث دوران للرأس مع ميلانه جانبيًا أو انحنائه إلى الأمام أو الخلف.
6. خلل التوتر العنقي المصحوب بالرعاش
قد تظهر حركات اهتزازية غير منتظمة في الرأس، خصوصًا أثناء محاولة المحافظة على وضعية معينة.
يُعرف ذلك بالرعاش المرتبط بخلل التوتر العضلي (Dystonic Tremor).
أسباب خلل التوتر العضلي العنقي
1. خلل التوتر العنقي مجهول السبب (Idiopathic Cervical Dystonia)
يُعد الشكل الأكثر شيوعًا.
لا يمكن تحديد سبب واضح لدى معظم المرضى.
يُعتقد أن المرض يرتبط باضطراب في الشبكات العصبية المسؤولة عن تنظيم الحركة والتوتر العضلي.
2. العوامل الوراثية
قد يرتبط بعض أشكال خلل التوتر بتغيرات جينية تؤثر في الوظائف العصبية.
تشمل بعض الجينات المرتبطة باضطرابات خلل التوتر العضلي:
TOR1A.
THAP1.
GNAL.
ANO3.
لا يحمل جميع المرضى تغيرات جينية معروفة، ولا يحتاج كل مريض مصاب بخلل التوتر العنقي المعزول إلى فحص وراثي.
3. إصابات الدماغ
قد يحدث خلل التوتر العضلي بعد إصابات تؤثر في العقد القاعدية أو الشبكات العصبية الحركية.
تشمل الإصابات الدماغية الرضحية والسكتات الدماغية وبعض الحالات العصبية الأخرى.
4. الأدوية التي تؤثر في مستقبلات الدوبامين
قد يحدث خلل التوتر نتيجة استخدام بعض الأدوية التي تثبط مستقبلات الدوبامين.
تشمل بعض مضادات الذهان والأدوية المضادة للغثيان، مثل ميتوكلوبراميد.
قد يظهر خلل التوتر الحاد خلال ساعات أو أيام من التعرض للدواء، أو يتطور خلل التوتر المتأخر بعد استخدام طويل لبعض الأدوية.
5. الأمراض العصبية
قد يظهر خلل التوتر العنقي ضمن اضطرابات عصبية أخرى، مثل بعض أشكال الباركنسونية واضطرابات الحركة الوراثية أو المكتسبة.
6. أسباب ثانوية نادرة
تشمل بعض الاضطرابات الاستقلابية والالتهابية والأمراض التي تصيب الجهاز العصبي المركزي.
عوامل الخطورة
وجود تاريخ عائلي لخلل التوتر العضلي.
وجود اضطرابات حركة عصبية أخرى.
التعرض لبعض الأدوية المثبطة للدوبامين.
وجود إصابة دماغية سابقة.
قد يكون المرض أكثر شيوعًا لدى النساء.
يبدأ المرض لدى كثير من المرضى في مرحلة البلوغ المتوسط.
ولا يعني وجود عامل من هذه العوامل أن الشخص سيصاب بالمرض بالضرورة.
آلية حدوث خلل التوتر العضلي العنقي
تعتمد حركة الرأس والرقبة الطبيعية على التنسيق الدقيق بين القشرة الحركية والعقد القاعدية والمخيخ والمهاد والمسارات العصبية التي تصل الدماغ بالعضلات.
تعمل هذه الشبكات على تنشيط العضلات اللازمة للحركة مع تثبيط العضلات التي لا ينبغي أن تنقبض في الوقت نفسه.
في خلل التوتر العضلي العنقي، يحدث اضطراب في تنظيم الإشارات الحركية والتثبيط العصبي والتكامل الحسي الحركي.
قد يؤدي ذلك إلى تنشيط غير مناسب لمجموعات عضلية متقابلة في الوقت نفسه.
تنتج عن ذلك انقباضات لا إرادية تؤدي إلى التواء الرأس أو ميلانه أو حدوث حركات متكررة.
قد تساهم التغيرات في مرونة الدوائر العصبية ومعالجة المعلومات الحسية في استمرار الأعراض.
لا توجد آلية مرضية واحدة تفسر جميع الحالات، ولا تزال التفاصيل الدقيقة للاضطراب قيد البحث.
العضلات المتأثرة
العضلة القصية الترقوية الخشائية (Sternocleidomastoid)
تساهم في دوران الرأس وميله.
قد يؤدي نشاطها غير الطبيعي إلى انحراف الرأس إلى أحد الجانبين.
العضلة الطحالية الرأسية (Splenius Capitis)
تساهم في دوران الرأس ومده إلى الخلف.
قد ترتبط بعض انقباضاتها بحدوث الصعر الدوراني.
العضلة شبه المنحرفة (Trapezius)
قد تساهم في رفع الكتف والألم العضلي المصاحب.
العضلة الرافعة للكتف (Levator Scapulae)
قد تؤدي زيادة نشاطها إلى ارتفاع الكتف والميلان الجانبي للرقبة.
العضلات الأخمعية (Scalene Muscles)
قد تساهم في بعض أنماط الميلان الجانبي وانحراف الرقبة.
العضلات العميقة للرقبة
قد تلعب دورًا مهمًا في الأنماط المعقدة من خلل التوتر العنقي.
يعتمد تحديد العضلات المسؤولة عن الوضعية غير الطبيعية على الفحص المتخصص، وليس على اتجاه ميل الرأس وحده.
الأعراض والعلامات السريرية
1. الانقباضات العضلية اللاإرادية
تُعد العلامة الأساسية للمرض.
قد تكون مستمرة أو متقطعة.
قد تزداد عند المشي أو التحدث أو القيام بأنشطة معينة.
2. انحراف الرأس
قد يدور الرأس إلى اليمين أو اليسار.
قد يميل باتجاه أحد الكتفين.
قد ينحني إلى الأمام أو الخلف.
3. ألم الرقبة
يُعد من الأعراض الشائعة.
قد يمتد الألم إلى الكتفين أو الجزء العلوي من الظهر.
يمكن أن يكون مستمرًا أو مرتبطًا بنوبات الانقباض العضلي.
4. رعاش الرأس
قد يظهر اهتزاز غير منتظم للرأس.
وقد يكون أكثر وضوحًا عند محاولة مقاومة الوضعية غير الطبيعية.
5. تيبس عضلات الرقبة
يشعر المريض بصعوبة إرخاء عضلات الرقبة.
قد يصبح تحريك الرأس باتجاه معين أصعب من الاتجاه الآخر.
6. ارتفاع أحد الكتفين
قد يحدث نتيجة النشاط غير الطبيعي لبعض عضلات الرقبة والكتف.
7. الصداع
قد يظهر صداع مرتبط بتوتر العضلات والألم العنقي.
8. اضطرابات النوم
يمكن أن يؤثر الألم وعدم الارتياح في النوم.
9. صعوبة القيادة والعمل
قد تؤدي وضعية الرأس غير الطبيعية إلى صعوبة المحافظة على مجال الرؤية المناسب.
10. الأعراض النفسية
قد يعاني بعض المرضى القلق أو الاكتئاب أو الانسحاب الاجتماعي بسبب الألم المزمن والحركات الظاهرة وتأثير المرض في الحياة اليومية.
المناورة الحسية (Sensory Trick – Geste Antagoniste)
تُعد المناورة الحسية من العلامات المميزة لدى عدد من المرضى المصابين بخلل التوتر العضلي العنقي.
قد يلاحظ المريض أن لمس الذقن أو الخد أو مؤخرة الرأس برفق يساعد على تقليل الانقباضات العضلية مؤقتًا.
قد يؤدي لمس موضع معين إلى تحسن وضعية الرأس دون الحاجة إلى تطبيق قوة ميكانيكية كبيرة.
تختلف فعالية المناورة بين المرضى، وقد تصبح أقل فائدة مع مرور الوقت.
لا تعني الاستجابة للمناورة الحسية أن المرض نفسي المنشأ؛ فهي ظاهرة عصبية معروفة في خلل التوتر العضلي.
تشخيص خلل التوتر العضلي العنقي
1. التاريخ المرضي
يسأل الطبيب عن بداية الأعراض وطريقة تطورها.
يُراجع الأدوية المستخدمة، خصوصًا مضادات الذهان والأدوية المضادة للغثيان.
يُقيّم وجود إصابات عصبية سابقة أو تاريخ عائلي لاضطرابات الحركة.
2. الفحص العصبي
يتضمن تقييم وضعية الرأس والرقبة.
ملاحظة اتجاه الحركات اللاإرادية.
تقييم وجود الرعاش.
فحص العضلات المشاركة في الانقباضات.
البحث عن أعراض عصبية أخرى قد تشير إلى سبب ثانوي.
3. التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)
لا يحتاج جميع المرضى إلى التصوير.
يمكن طلبه عند وجود علامات غير نمطية أو اشتباه بمرض عصبي آخر.
قد يساعد على استبعاد بعض الآفات الدماغية أو اضطرابات الحبل الشوكي.
4. تخطيط كهربائية العضلات (Electromyography – EMG)
قد يساعد على تحديد العضلات التي تظهر نشاطًا غير طبيعي.
يُستخدم أحيانًا لتوجيه حقن توكسين البوتولينوم إلى العضلات المستهدفة.
5. الفحوص المخبرية
لا يوجد اختبار دم واحد يؤكد تشخيص خلل التوتر العنقي.
قد تُطلب فحوص معينة عند الاشتباه بمرض استقلابي أو عصبي ثانوي.
6. الفحوص الجينية
قد تكون مناسبة عند وجود تاريخ عائلي قوي، أو بداية مبكرة للمرض، أو خلل توتر يصيب مناطق متعددة من الجسم.
مقاييس تقييم شدة المرض
مقياس تورونتو الغربي للصعر التشنجي (TWSTRS)
Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale.
يُستخدم لتقييم شدة خلل التوتر العنقي والألم والإعاقة الناتجة عنه.
يساعد على متابعة الاستجابة للعلاج.
مقياس تسوي (Tsui Scale)
يُستخدم لتقييم بعض مظاهر وضعية الرأس والحركات غير الطبيعية.
التشخيص التفريقي
يجب التمييز بين خلل التوتر العنقي والحالات التالية:
الصعر العضلي الخلقي.
التشنج العضلي الناتج عن إصابة عضلات الرقبة.
أمراض الفقرات العنقية.
الاضطرابات المفصلية في الرقبة.
الرعاش الأساسي المصحوب برعاش الرأس.
خلل التوتر الدوائي الحاد.
خلل التوتر المتأخر الناتج عن الأدوية.
الاضطرابات العصبية الوظيفية.
الاضطرابات العينية التي تؤدي إلى اتخاذ وضعية غير طبيعية للرأس.
متلازمة غريزل أو اضطرابات المفاصل العنقية الالتهابية في بعض الحالات النادرة.
مضاعفات خلل التوتر العضلي العنقي
الألم المزمن.
انخفاض مدى حركة الرقبة.
صعوبة المحافظة على وضعية الرأس الطبيعية.
اضطرابات النوم.
الإرهاق المستمر.
ضعف القدرة على أداء الأنشطة اليومية.
اضطرابات المزاج والقلق والاكتئاب.
تراجع جودة الحياة.
قد تحدث تغيرات عضلية هيكلية ثانوية في الحالات الشديدة والمزمنة.
وفي حالات نادرة جدًا، قد يرتبط خلل التوتر الشديد والمستمر بمشكلات في العمود الفقري العنقي.
لا تسبب الحالة عادة شللًا عضليًا مباشرًا أو تلفًا تدريجيًا في الدماغ كما يحدث في بعض الأمراض العصبية التنكسية.
علاج خلل التوتر العضلي العنقي
يعتمد اختيار العلاج على شدة الانقباضات العضلية، والعضلات المصابة، ودرجة الألم، وتأثير المرض في وضعية الرأس والحركة والأنشطة اليومية.
تُعد حقن توكسين البوتولينوم داخل العضلات العلاج الأكثر اعتمادًا على الأدلة لخلل التوتر العنقي البؤري لدى البالغين.
قد تُستخدم الأدوية الفموية في بعض الحالات، خصوصًا عند استمرار الأعراض رغم الحقن أو وجود موانع للعلاج بالبوتولينوم.
كما يمكن دمج العلاج الدوائي مع العلاج الطبيعي المتخصص، وقد يحتاج عدد محدود من المرضى إلى التدخل الجراحي.
أولًا: حقن توكسين البوتولينوم (Botulinum Toxin Injections)
آلية العمل
تعمل مستحضرات توكسين البوتولينوم على تثبيط إفراز الناقل العصبي أستيل كولين من النهايات العصبية الحركية.
يؤدي ذلك إلى تقليل تنشيط العضلات المحقونة وإضعاف الانقباضات اللاإرادية بصورة مؤقتة.
يساعد العلاج على تحسين وضعية الرأس وتقليل الألم والتشنج.
يعتمد نجاحه على تحديد العضلات المسؤولة عن الحركات غير الطبيعية واختيار الجرعات المناسبة.
تختلف وحدات الفعالية بين المستحضرات التجارية، ولا يجوز تحويل الجرعات من مستحضر إلى آخر باستخدام نسبة ثابتة.
1. أونابوتولينومتوكسين A (OnabotulinumtoxinA)
الاسم التجاري: بوتوكس (Botox).
التصنيف الدوائي: عامل حاصر للانتقال العصبي العضلي من توكسين البوتولينوم A.
الاستطبابات
علاج خلل التوتر العضلي العنقي لدى البالغين.
تقليل وضعية الرأس غير الطبيعية والألم المصاحب.
جرعات البالغين
تُحدد الجرعة بصورة فردية بحسب العضلات المصابة وشدة التشنج والتاريخ العلاجي.
تُقسم الجرعة الكلية على عدة عضلات مستهدفة.
في الدراسات السريرية لخلل التوتر العنقي، استُخدمت جرعات متفاوتة، وكان متوسط الجرعات قريبًا من 236 وحدة في إحدى الدراسات الأساسية.
يجب ألا تتجاوز الجرعة الإجمالية الحدود المحددة في النشرة المعتمدة، والتي تبلغ عادة 400 وحدة خلال فترة 3 أشهر للبالغين عند جمع الاستطبابات.
جرعات الأطفال
لم تثبت سلامته وفعاليته لعلاج خلل التوتر العنقي المعزول لدى الأطفال بصورة كافية للاعتماد الروتيني.
قد يستخدمه اختصاصي أعصاب الأطفال في ظروف محددة خارج الاستطباب المرخص.
مدة التأثير
قد يبدأ التحسن خلال عدة أيام.
غالبًا ما يستمر التأثير نحو 3 إلى 4 أشهر.
التأثيرات الجانبية
ألم موضع الحقن.
ضعف عضلات الرقبة.
صعوبة البلع.
الصداع.
الشعور بالإرهاق.
نادرًا صعوبة التنفس نتيجة انتشار تأثير الدواء.
التحذيرات
قد يزداد خطر صعوبة البلع عند حقن بعض عضلات الرقبة، خصوصًا عند إعطاء جرعات مرتفعة في العضلة القصية الترقوية الخشائية.
يجب تقييم وجود اضطرابات بلع أو أمراض عصبية عضلية قبل العلاج.
2. أبوبوتولينومتوكسين A (AbobotulinumtoxinA)
الاسم التجاري: ديسبورت (Dysport).
التصنيف الدوائي: توكسين البوتولينوم من النوع A.
آلية العمل
يمنع إفراز أستيل كولين من النهايات العصبية الحركية، مما يؤدي إلى تقليل نشاط العضلات المستهدفة.
الاستطبابات
علاج خلل التوتر العضلي العنقي لدى البالغين.
جرعات البالغين
الجرعة الابتدائية الموصى بها عادة 500 وحدة.
تُقسم الجرعة على العضلات المتأثرة.
يمكن تعديل الجرعات اللاحقة بحسب الاستجابة والآثار الجانبية.
تتراوح الجرعات العلاجية اللاحقة غالبًا بين 250 و1000 وحدة وفق النشرة المعتمدة.
تُحدد فترات إعادة الحقن بحسب الاستجابة، ولا ينبغي تكرار العلاج على فترات أقصر من المسموح بها في نشرة المستحضر.
جرعات الأطفال
لا توجد جرعة معتمدة روتينية لعلاج خلل التوتر العنقي لدى الأطفال.
التأثيرات الجانبية
ضعف العضلات.
صعوبة البلع.
ألم الرقبة.
الصداع.
جفاف الفم أحيانًا.
التحذيرات
يجب مراقبة حدوث صعوبة البلع، خصوصًا لدى المرضى المعرضين لخطر الشفط الرئوي.
لا يجوز استبدال وحدات Dysport بوحدات Botox مباشرة.
3. إنكوبوتولينومتوكسين A (IncobotulinumtoxinA)
الاسم التجاري: زيومين (Xeomin).
التصنيف الدوائي: توكسين البوتولينوم من النوع A.
آلية العمل
يثبط انتقال الإشارات العصبية العضلية عن طريق منع إفراز أستيل كولين.
الاستطبابات
علاج خلل التوتر العضلي العنقي لدى البالغين.
جرعات البالغين
الجرعة الابتدائية الموصى بها 120 وحدة لكل جلسة علاجية.
يمكن تعديل الجرعة وفق استجابة المريض والتاريخ العلاجي والعضلات المستهدفة.
تُعطى الجرعات على فترات لا تقل عادة عن 12 أسبوعًا.
جرعات الأطفال
لم تثبت سلامته وفعاليته للاستطباب الخاص بخلل التوتر العنقي لدى الأطفال بصورة كافية.
التأثيرات الجانبية
صعوبة البلع.
ألم الرقبة.
ضعف العضلات.
ألم موضع الحقن.
التحذيرات
يجب الالتزام بتعليمات التحضير والتخفيف الخاصة بالمستحضر.
تتطلب الجرعات المتكررة مراجعة الاستجابة والآثار الجانبية.
4. ريمابوتولينومتوكسين B (RimabotulinumtoxinB)
الاسم التجاري: مايوبلوك (Myobloc)، ونيوروبلوك (NeuroBloc) في بعض الأسواق.
التصنيف الدوائي: توكسين البوتولينوم من النوع B.
آلية العمل
يمنع إفراز أستيل كولين عند الوصل العصبي العضلي عبر آلية تختلف جزيئيًا عن النوع A.
يساعد على تقليل الانقباضات العضلية غير الطبيعية.
الاستطبابات
علاج خلل التوتر العضلي العنقي لدى البالغين.
جرعات البالغين
للمرضى الذين سبق لهم تحمل حقن توكسين البوتولينوم، تتراوح الجرعة الابتدائية الموصى بها عادة بين 2500 و5000 وحدة.
تُوزع الجرعة على العضلات المصابة.
يبدأ المرضى الذين لم يسبق لهم تحمل الحقن بجرعات أقل وفق تقييم الاختصاصي.
جرعات الأطفال
لا توجد جرعة معتمدة لخلل التوتر العنقي لدى الأطفال.
التأثيرات الجانبية
جفاف الفم.
صعوبة البلع.
ألم موضع الحقن.
ضعف العضلات.
التحذيرات
قد تكون الأعراض المرتبطة بجفاف الفم أكثر وضوحًا مع بعض مستحضرات النوع B.
لا يجوز مقارنة وحداته أو تحويلها مباشرة إلى وحدات مستحضرات النوع A.
5. داكسيبوتولينومتوكسين A (DaxibotulinumtoxinA-lanm)
الاسم التجاري: داكسيفاي (Daxxify).
التصنيف الدوائي: توكسين البوتولينوم من النوع A.
الاستطبابات
علاج خلل التوتر العضلي العنقي لدى البالغين.
جرعات البالغين
تتراوح الجرعة الكلية الموصى بها بين 125 و250 وحدة.
تُقسم الجرعة على العضلات المصابة.
عند الحاجة إلى تعديل الجرعات، قد تُستخدم زيادات مقدارها 50 إلى 75 وحدة وفق الاستجابة والتحمل.
جرعات الأطفال
لا يوجد اعتماد روتيني لهذا الاستطباب لدى الأطفال.
مدة التأثير
قد يستمر التحسن لفترة أطول من بعض مستحضرات البوتولينوم التقليدية لدى بعض المرضى.
تختلف مدة الاستجابة، ولا يمكن ضمان مدة ثابتة لكل مريض.
التأثيرات الجانبية
صعوبة البلع.
ضعف العضلات.
ألم الرقبة.
الصداع.
التحذيرات
يجب الحذر عند وجود اضطرابات سابقة في البلع أو التنفس.
لا يجوز تحويل وحداته إلى وحدات المستحضرات الأخرى.
ثانيًا: الأدوية الفموية
يمكن استخدام الأدوية الفموية عندما لا توفر الحقن استجابة كافية، أو عندما تكون الأعراض منتشرة، أو عندما يتعذر استخدام الحقن.
غالبًا تكون فعاليتها أقل من فعالية حقن البوتولينوم في خلل التوتر العنقي البؤري، كما قد تسبب آثارًا جانبية جهازية.
1. تريهكسيفينيديل (Trihexyphenidyl)
الاسم التجاري: أرتان (Artane)، وغيرها من المستحضرات الجنيسة.
التصنيف الدوائي: مضاد للكولين مركزي التأثير.
آلية العمل
يقلل نشاط مستقبلات الأستيل كولين المسكارينية في الجهاز العصبي المركزي.
قد يساعد ذلك على تعديل التوازن بين الإشارات العصبية المرتبطة بالحركة وتخفيف بعض أعراض خلل التوتر العضلي.
الاستطبابات
يُستخدم خارج الاستطباب المرخص لعلاج بعض اضطرابات خلل التوتر العضلي، بما فيها خلل التوتر العنقي.
جرعات البالغين
قد يبدأ الاختصاصي بجرعة منخفضة، مثل 1 ملغم يوميًا.
يمكن رفع الجرعة تدريجيًا بمقدار 1 إلى 2 ملغم خلال عدة أيام أو أكثر، بحسب الاستجابة والتحمل.
تختلف الجرعة النهائية بصورة كبيرة بين المرضى، ولا تُستخدم الجرعات المرتفعة إلا تحت إشراف متخصص.
جرعات الأطفال
قد يُستخدم لدى أطفال مختارين مصابين بخلل التوتر العضلي، لكن الجرعات تعتمد على العمر والوزن والتحمل.
لا توجد جرعة موحدة معتمدة لعلاج خلل التوتر العنقي لدى الأطفال.
التأثيرات الجانبية
جفاف الفم.
الإمساك.
تشوش الرؤية.
احتباس البول.
تسارع ضربات القلب.
اضطراب الذاكرة والتركيز.
التشوش الذهني، خصوصًا لدى كبار السن.
التحذيرات
يُمنع أو يُتجنب في حالات معينة، مثل الزرق ضيق الزاوية غير المسيطر عليه واحتباس البول المهم.
يُستخدم بحذر شديد لدى كبار السن بسبب احتمال حدوث اضطرابات إدراكية.
2. باكلوفين (Baclofen)
الاسم التجاري: ليوريسال (Lioresal).
التصنيف الدوائي: مرخٍ للعضلات يعمل على الجهاز العصبي المركزي.
آلية العمل
ينشط مستقبلات GABA-B ويقلل النشاط العصبي المسؤول عن بعض الانقباضات العضلية.
الاستطبابات
قد يُستخدم خارج الاستطباب المرخص لتخفيف خلل التوتر العضلي لدى بعض المرضى.
جرعات البالغين
يمكن البدء بجرعة 5 ملغم عن طريق الفم 3 مرات يوميًا.
تُرفع الجرعة تدريجيًا وفق الاستجابة والتحمل.
قد تصل الجرعة إلى 80 ملغم يوميًا في بعض الاستطبابات المرخصة، لكن استخدام هذه الجرعة ليس ضروريًا أو مناسبًا لجميع مرضى خلل التوتر العنقي.
جرعات الأطفال
تعتمد على الوزن والعمر والحالة العصبية، وتُحدد بواسطة اختصاصي.
التأثيرات الجانبية
النعاس.
الدوخة.
ضعف العضلات.
الغثيان.
انخفاض التوازن.
التحذيرات
يحتاج إلى تعديل الجرعة في القصور الكلوي.
قد يؤدي إيقافه فجأة إلى أعراض انسحاب خطيرة، تشمل الاختلاجات وزيادة التشنج واضطرابات الوعي.
3. كلونازيبام (Clonazepam)
الاسم التجاري: ريفوتريل (Rivotril)، وكلونوبين (Klonopin).
التصنيف الدوائي: بنزوديازيبين.
آلية العمل
يعزز التأثير المثبط للناقل العصبي GABA عبر مستقبلات GABA-A.
قد يساعد على تخفيف بعض الانقباضات العضلية اللاإرادية.
الاستطبابات
قد يستخدم خارج الاستطباب المرخص لدى مرضى مختارين يعانون خلل التوتر العضلي، خصوصًا عندما تكون الأعراض مصحوبة برعاش أو اضطرابات نوم.
جرعات البالغين
يمكن أن يبدأ الاختصاصي بجرعة منخفضة، مثل 0.25 ملغم مساءً.
قد تُرفع تدريجيًا بحسب الاستجابة والتحمل.
لا توجد جرعة موحدة معتمدة لعلاج خلل التوتر العنقي.
جرعات الأطفال
لا يُستخدم بصورة روتينية لهذا الاستطباب دون إشراف اختصاصي أعصاب الأطفال.
التأثيرات الجانبية
النعاس.
الدوخة.
ضعف التركيز.
اضطراب الذاكرة.
فقدان التوازن.
تثبيط التنفس في ظروف معينة.
التحذيرات
قد يسبب الاعتماد الجسدي.
لا يجوز إيقافه فجأة بعد الاستخدام المنتظم.
يزداد خطر تثبيط التنفس عند دمجه مع الأفيونات أو المهدئات الأخرى.
ثالثًا: علاج خلل التوتر العنقي الناتج عن الأدوية
قد يظهر خلل التوتر العنقي الحاد بعد استخدام الأدوية التي تثبط مستقبلات الدوبامين، مثل بعض مضادات الذهان وميتوكلوبراميد.
يختلف العلاج في هذه الحالات عن علاج خلل التوتر العنقي الأولي المزمن.
1. ديفينهيدرامين (Diphenhydramine)
الاسم التجاري: بينادريل (Benadryl)، ومستحضرات أخرى.
التصنيف الدوائي: مضاد هيستامين من الجيل الأول يمتلك تأثيرات مضادة للكولين.
الاستطباب
التفاعلات الحادة لخلل التوتر العضلي الناتجة عن بعض الأدوية.
جرعات البالغين
قد تُستخدم جرعة 25 إلى 50 ملغم عن طريق الوريد أو العضل بحسب شدة الحالة والبروتوكول.
جرعات الأطفال
قد تُستخدم جرعة 1 ملغم/كغم في بعض بروتوكولات علاج خلل التوتر الدوائي الحاد، بحد أقصى 50 ملغم للجرعة، تحت إشراف طبي.
التأثيرات الجانبية
النعاس.
جفاف الفم.
الدوخة.
احتباس البول.
التحذيرات
هذا الدواء ليس علاجًا روتينيًا لخلل التوتر العنقي الأولي المزمن.
قد يلزم تعديل أو إيقاف الدواء المسبب بواسطة الطبيب.
2. بنزتروبين (Benztropine)
الاسم التجاري: كوجنتين (Cogentin).
التصنيف الدوائي: مضاد للكولين.
الاستطباب
علاج بعض التفاعلات الحادة خارج الهرمية، ومنها خلل التوتر الحاد الناتج عن الأدوية.
جرعات البالغين
قد تُعطى جرعة 1 إلى 2 ملغم عن طريق الوريد أو العضل وفق البروتوكول الطبي.
جرعات الأطفال
يحتاج استخدامه إلى تقييم متخصص، ولا توجد جرعة واحدة مناسبة لجميع الأعمار والحالات.
التأثيرات الجانبية
جفاف الفم.
تشوش الرؤية.
الإمساك.
احتباس البول.
التشوش الذهني.
التحذيرات
لا يُستخدم عادة لعلاج خلل التوتر المتأخر، وقد يؤدي إلى تفاقم بعض اضطرابات الحركة المتأخرة.
قد يكون خلل التوتر الحاد المصحوب بصعوبة البلع أو التنفس حالة إسعافية نتيجة احتمال إصابة عضلات الحنجرة.
رابعًا: العلاج الطبيعي والتأهيل
يُعد العلاج الطبيعي المتخصص أحد المكونات المساعدة في علاج خلل التوتر العضلي العنقي.
يساعد على تحسين الوظائف الحركية وتخفيف الألم، خصوصًا عند دمجه مع حقن توكسين البوتولينوم.
تمارين الرقبة
يمكن استخدام تمارين موجهة لتحسين مدى حركة الرقبة وتقوية العضلات المناسبة.
يجب تصميم التمارين وفق نمط خلل التوتر لدى المريض، وتجنب إجبار الرأس على الحركة بعنف في الاتجاه المعاكس للتشنج.
العلاج الحسي الحركي
يساعد على تحسين إدراك المريض لوضعية الرأس والرقبة.
قد يتضمن التدريب أمام المرآة وتعلم استراتيجيات الحركة المناسبة.
العلاج بالحرارة
قد تساعد الكمادات الدافئة على تخفيف الألم والانزعاج العضلي بصورة مؤقتة.
التدليك
قد يخفف الألم والتوتر العضلي لدى بعض المرضى، لكنه لا يعالج الخلل العصبي الأساسي.
تعديل وضعية الجسم
يمكن تحسين وضعية الجلوس والعمل لتقليل الإجهاد الإضافي على عضلات الرقبة.
الدعم النفسي
قد يساعد علاج القلق والاكتئاب وتعلم استراتيجيات التعامل مع التوتر النفسي على تحسين جودة الحياة.
لا تعني زيادة الأعراض أثناء التوتر أن الحالة نفسية المنشأ.
خامسًا: التحفيز العميق للدماغ (Deep Brain Stimulation)
التعريف
التحفيز العميق للدماغ إجراء جراحي يُستخدم في بعض حالات خلل التوتر العنقي الشديدة التي لم تستجب بصورة كافية للعلاجات الأخرى.
آلية العمل
يزرع جراح الأعصاب أقطابًا كهربائية دقيقة داخل مناطق محددة من الدماغ، غالبًا في الجزء الداخلي من الكرة الشاحبة (Globus Pallidus Internus).
تتصل الأقطاب بجهاز يولد نبضات كهربائية يمكن تعديلها.
تساعد هذه النبضات على تنظيم النشاط غير الطبيعي داخل الشبكات الحركية.
الاستطبابات
خلل التوتر العنقي الشديد والمسبب لإعاقة وظيفية.
الألم المستمر الذي لم يستجب بصورة كافية للعلاج المناسب.
فشل العلاجات الدوائية والحقن المتخصصة أو عدم تحملها.
النتائج المتوقعة
قد يحقق بعض المرضى تحسنًا مهمًا في وضعية الرأس والحركات اللاإرادية والألم.
قد يتطور التحسن تدريجيًا خلال أسابيع أو أشهر بعد ضبط الجهاز.
لا يُعد الإجراء علاجًا شافيًا مضمونًا.
المضاعفات
النزيف الدماغي.
العدوى.
مشكلات الأقطاب أو الجهاز المزروع.
اضطرابات الكلام أو التوازن.
الحاجة إلى تعديل إعدادات الجهاز أو إجراء تدخل إضافي.
سادسًا: إزالة التعصيب الجراحي الانتقائي (Selective Peripheral Denervation)
التعريف
إجراء جراحي يهدف إلى قطع أو تعطيل فروع عصبية مختارة مسؤولة عن تنشيط عضلات معينة في الرقبة.
الاستطبابات
حالات محددة من خلل التوتر العنقي الشديد والمقاوم للعلاج.
قد يُنظر فيه عندما تكون العضلات المسؤولة عن الانحراف واضحة ويمكن استهدافها جراحيًا.
المضاعفات
ضعف بعض عضلات الرقبة.
الألم العصبي.
اضطرابات الحس.
عدم اكتمال التحسن.
عودة الأعراض أو استمرارها بسبب مساهمة عضلات أخرى.
أصبح استخدام هذا الإجراء أكثر انتقائية مع توفر حقن توكسين البوتولينوم والتحفيز العميق للدماغ.
خلل التوتر العضلي العنقي عند الأطفال
قد يظهر خلل التوتر العنقي في مرحلة الطفولة، لكنه أقل شيوعًا من الحالات التي تبدأ لدى البالغين.
يجب البحث عن الأسباب الثانوية والوراثية، خصوصًا عند وجود تأخر نمائي أو إصابة عصبية أو اضطرابات حركة أخرى.
التشخيص
يشمل الفحص العصبي وتقييم التطور الحركي.
قد يتطلب التصوير بالرنين المغناطيسي والفحوص الوراثية أو الاستقلابية لدى حالات مختارة.
العلاج
يعتمد على السبب الأساسي.
قد تُستخدم حقن توكسين البوتولينوم في حالات مختارة تحت إشراف اختصاصي أعصاب الأطفال.
قد تُستخدم أدوية مثل تريهكسيفينيديل أو باكلوفين عندما تكون مناسبة.
يحتاج الطفل إلى برنامج علاج طبيعي وتأهيل حركي متخصص.
لا توجد جرعات بوتولينوم معيارية مرخصة لجميع الأطفال المصابين بخلل التوتر العنقي.
ويجب التمييز بين خلل التوتر العنقي والصعر العضلي الخلقي، لأن العلاج يختلف بينهما.
خلل التوتر العضلي العنقي عند كبار السن
يحتاج كبار السن إلى تقييم دقيق لاحتمال وجود أمراض عصبية أو عضلية أو مفصلية أخرى.
قد يزيد استخدام الأدوية المضادة للكولين من خطر اضطرابات الذاكرة والارتباك واحتباس البول.
كما قد تسبب البنزوديازيبينات ومرخيات العضلات النعاس والسقوط.
العلاج
قد تكون حقن توكسين البوتولينوم خيارًا مناسبًا لأنها تستهدف العضلات المصابة مباشرة.
يجب تقييم عضلات البلع والتنفس قبل الحقن لدى المرضى المعرضين للمضاعفات.
يُفضل تقليل استخدام الأدوية المهدئة كلما أمكن.
خلل التوتر العضلي العنقي أثناء الحمل
قد يستمر المرض أثناء الحمل، وقد تتغير شدة الأعراض بصورة فردية.
لا توجد بيانات كافية لضمان سلامة جميع الأدوية المستخدمة لعلاج خلل التوتر العنقي خلال الحمل.
حقن توكسين البوتولينوم
تتوفر بيانات رصدية محدودة لم تكشف نمطًا واضحًا من التشوهات المرتبطة بالتعرض لبعض المستحضرات، لكنها لا تثبت السلامة الكاملة.
يجب اتخاذ قرار الاستمرار أو التأجيل بحسب شدة الأعراض والفوائد والمخاطر المتوقعة.
باكلوفين وكلونازيبام
يحتاج استخدامهما إلى تقييم فردي، ولا يجوز إيقافهما فجأة عند وجود علاج منتظم.
العلاج الطبيعي
يمكن استخدام التدخلات التأهيلية المناسبة أثناء الحمل مع تجنب الحركات العنيفة أو الإجراءات التي قد تسبب الإصابة.
خلل التوتر العضلي العنقي أثناء الرضاعة
تختلف بيانات السلامة بحسب الدواء المستخدم.
توكسين البوتولينوم
تشير البيانات المحدودة المتعلقة ببعض مستحضرات OnabotulinumtoxinA إلى أن انتقال الدواء إلى الحليب قد يكون ضئيلًا جدًا، لكن البيانات المتعلقة بالجرعات المستخدمة لخلل التوتر العنقي ليست كافية لجميع المستحضرات.
باكلوفين
يمكن النظر في استخدامه أثناء الرضاعة في حالات معينة، مع مراقبة الرضيع بحثًا عن النعاس غير المعتاد أو ضعف الرضاعة.
كلونازيبام
قد يسبب النعاس لدى الرضيع بسبب انتقال كميات منه إلى الحليب وإمكان تراكمه.
يحتاج إلى مراقبة دقيقة وتقييم الطبيب.
التداخلات الدوائية المهمة
توكسين البوتولينوم مع الأمينوغليكوزيدات
قد تؤدي بعض المضادات الحيوية من هذه المجموعة إلى تعزيز تأثير الحصار العصبي العضلي.
توكسين البوتولينوم مع مرخيات العضلات
قد تزداد احتمالية ضعف العضلات لدى بعض المرضى.
باكلوفين مع المهدئات والأفيونات
قد تزداد احتمالية النعاس الشديد وتثبيط التنفس.
كلونازيبام مع الأدوية الأفيونية
قد يزيد الجمع بينها خطر تثبيط التنفس والغيبوبة.
تريهكسيفينيديل مع مضادات الكولين الأخرى
قد تزداد احتمالية الإمساك واحتباس البول وتشوش الرؤية والارتباك الذهني.
المتابعة الطبية
يجب متابعة شدة خلل التوتر العضلي وتقييم الاستجابة للعلاج بصورة منتظمة.
بعد حقن توكسين البوتولينوم
تُراجع درجة تحسن وضعية الرأس.
تُقيّم شدة الألم.
تُراقب صعوبة البلع وضعف الرقبة والآثار الجانبية.
يُحدد موعد الحقن التالي وفق مدة الاستجابة وتعليمات المستحضر.
عند استخدام الأدوية الفموية
تُراجع الجرعات والآثار الجانبية.
يُقيّم النعاس وضعف التركيز والتوازن.
تُراقب الوظائف الكلوية عند استخدام باكلوفين لدى المرضى المعرضين للقصور الكلوي.
عند عدم الاستجابة للعلاج
يجب إعادة تقييم التشخيص وتحديد العضلات المستهدفة.
قد يستفيد المريض من تعديل الجرعة أو اختيار عضلات أخرى للحقن أو استخدام التوجيه بالموجات فوق الصوتية أو تخطيط العضلات.
ولا تعني الاستجابة الضعيفة بالضرورة مقاومة الجسم لتوكسين البوتولينوم؛ فقد تكون مرتبطة بالجرعة أو اختيار العضلات أو نمط خلل التوتر المعقد.
إرشادات للمريض
الالتزام بخطة العلاج والمتابعة المنتظمة مع اختصاصي اضطرابات الحركة.
تجنب محاولة تصحيح وضعية الرأس بالقوة.
اتباع برنامج تمارين مخصص للحالة.
تعديل وضعية الجلوس والعمل بصورة تقلل الألم.
استخدام المناورات الحسية البسيطة إذا كانت تساعد على تخفيف الأعراض.
تجنب قيادة المركبات عندما تؤثر وضعية الرأس أو الرعاش أو الأدوية في القدرة على القيادة بأمان.
عدم إيقاف باكلوفين أو كلونازيبام فجأة.
إبلاغ الطبيب عن جميع الأدوية المستخدمة، خصوصًا مضادات الذهان والمهدئات.
متى تستدعي الحالة مراجعة طبية عاجلة؟
ظهور صعوبة البلع أو الاختناق بعد حقن توكسين البوتولينوم.
حدوث صعوبة التنفس أو ضعف الصوت بصورة جديدة.
ظهور ضعف شديد أو منتشر في العضلات بعد الحقن.
حدوث تقلصات مفاجئة وشديدة في الرقبة مع صعوبة الكلام أو التنفس بعد تناول دواء جديد.
ظهور أعراض عصبية مفاجئة، مثل ضعف أحد الأطراف أو اضطراب الكلام.
وجود ألم رقبة شديد جديد مصحوب بحمى أو علامات عصبية غير معتادة.
يجب التعامل مع صعوبة التنفس أو البلع الشديدة بعد حقن توكسين البوتولينوم بوصفها حالة إسعافية، لأن انتشار تأثير السم قد يسبب مضاعفات خطيرة.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق