Bleeding Disorder – اضطرابات النزف
ما هي اضطرابات النزف؟
اضطرابات النزف Bleeding Disorders هي مجموعة من الحالات التي تجعل الجسم غير قادر على تكوين خثرة دموية طبيعية بالسرعة والكفاءة المطلوبة، مما يؤدي إلى نزف زائد أو مطول بعد الإصابات أو العمليات، وقد يحدث النزف أحيانًا دون سبب واضح.
تعتمد عملية التخثر الطبيعية على عمل الصفائح الدموية وبروتينات التخثر والأوعية الدموية معًا. أي خلل في عدد الصفائح أو وظيفتها أو في عوامل التخثر يمكن أن يؤدي إلى اضطراب نزفي.
أنواع اضطرابات النزف
يمكن تقسيمها إلى:
اضطرابات وراثية.
اضطرابات مكتسبة تظهر خلال الحياة.
من أشهر الاضطرابات الوراثية:
مرض فون ويلبراند Von Willebrand Disease.
الهيموفيليا A.
الهيموفيليا B.
نقص العامل XI أو Hemophilia C.
نقص عوامل التخثر النادرة مثل العامل VII أو X أو XIII.
أما الاضطرابات المكتسبة فقد تنتج عن:
أمراض الكبد.
نقص فيتامين K.
التخثر المنتشر داخل الأوعية DIC.
الأدوية المضادة للتخثر.
نقص الصفائح الدموية.
تكون أجسام مضادة لعوامل التخثر.
مرض فون ويلبراند Von Willebrand Disease
يعد من أكثر اضطرابات النزف الوراثية شيوعًا.
ينتج عن نقص أو خلل في:
Von Willebrand Factor
وهو بروتين يساعد الصفائح الدموية على الالتصاق بمكان إصابة الوعاء الدموي، كما يساعد على حماية العامل VIII من التحلل.
الهيموفيليا A
تنتج عن نقص عامل التخثر VIII.
قد تكون:
خفيفة.
متوسطة.
شديدة.
في الحالات الشديدة يمكن حدوث نزف تلقائي داخل المفاصل أو العضلات دون إصابة واضحة.
الهيموفيليا B
تنتج عن نقص عامل التخثر IX.
تعرف أيضًا باسم:
Christmas Disease.
وتشبه الهيموفيليا A من حيث الأعراض، لكن العامل الناقص مختلف.
أسباب اضطرابات النزف
قد تكون الأسباب وراثية أو مكتسبة.
الأسباب الوراثية
طفرات جينية تؤثر في تصنيع عوامل التخثر.
مرض فون ويلبراند.
الهيموفيليا A وB.
نقص عوامل التخثر النادرة.
الأسباب المكتسبة
أمراض الكبد الشديدة.
نقص فيتامين K.
أمراض المناعة الذاتية.
السرطان.
أمراض نخاع العظم.
الإنتان الشديد.
DIC.
بعض الأدوية.
نقص الصفائح الدموية.
الفشل الكلوي في بعض الحالات.
الأدوية التي قد تزيد النزف
Warfarin وارفارين.
Apixaban أبيكسابان.
Rivaroxaban ريفاروكسابان.
Dabigatran دابيغاتران.
Heparin هيبارين.
Aspirin أسبرين.
Clopidogrel كلوبيدوغريل.
مضادات الالتهاب غير الستيرويدية مثل Ibuprofen قد تزيد النزف لدى بعض المرضى.
هذه الأدوية لا تسبب اضطراب نزف وراثيًا، لكنها قد تزيد قابلية النزف أو تكشف مشكلة كامنة.
الأعراض
سهولة ظهور الكدمات.
كدمات كبيرة بعد إصابات بسيطة.
نزيف الأنف المتكرر.
نزيف اللثة.
النزف المطول بعد الجروح.
النزف الشديد بعد العمليات.
النزف بعد خلع الأسنان.
غزارة الدورة الشهرية.
النزف لفترة طويلة بعد الولادة.
دم في البول.
دم في البراز.
نزف داخل المفاصل.
نزف داخل العضلات.
النزف الداخلي في الحالات الشديدة.
الأعراض تختلف حسب نوع الاضطراب وشدته.
النزف داخل المفاصل Hemarthrosis
يظهر بصورة خاصة في الهيموفيليا الشديدة.
من أكثر المفاصل إصابة:
الركبة.
الكاحل.
المرفق.
قد تظهر:
الألم.
التورم.
السخونة.
صعوبة الحركة.
تكرار النزف داخل المفصل قد يؤدي إلى تلف دائم في المفصل.
النزف العضلي
قد يحدث داخل العضلات الكبيرة.
يمكن أن يسبب:
ألمًا شديدًا.
تورمًا.
ضغطًا على الأعصاب.
ضعف الحركة.
في بعض الحالات قد يسبب متلازمة الحيز Compartment Syndrome ويحتاج إلى تقييم عاجل.
غزارة الدورة الشهرية
من العلامات المهمة لدى النساء المصابات بمرض فون ويلبراند أو اضطرابات الصفائح.
قد تظهر على شكل:
دورة تستمر أكثر من المعتاد.
الحاجة إلى تغيير الفوط أو السدادات بصورة متكررة جدًا.
خروج جلطات دموية كبيرة.
فقر دم بسبب نقص الحديد.
التشخيص
يبدأ الطبيب بتاريخ مفصل للنزف.
يشمل ذلك:
النزف منذ الطفولة.
سهولة ظهور الكدمات.
النزف بعد العمليات أو خلع الأسنان.
الدورة الشهرية.
النزف بعد الولادة.
وجود أفراد آخرين في العائلة لديهم أعراض مشابهة.
الأدوية المستخدمة.
ثم تجرى فحوص الدم.
صورة الدم الكاملة CBC
تستخدم لتقييم:
عدد الصفائح الدموية.
الهيموغلوبين.
وجود فقر الدم.
PT وINR
Prothrombin Time.
تستخدم لتقييم بعض مسارات التخثر والعوامل مثل:
II.
V.
VII.
X.
والفيبرينوجين.
ويستخدم INR بصورة خاصة لمراقبة Warfarin.
aPTT
Activated Partial Thromboplastin Time.
يقيم مسارًا آخر من عملية التخثر.
يمكن أن يطول في:
الهيموفيليا A.
الهيموفيليا B.
نقص بعض عوامل التخثر.
وجود بعض المثبطات.
اختبارات عوامل التخثر
Factor Assays.
تستخدم لقياس نشاط عوامل معينة.
مثال:
Factor VIII لتشخيص Hemophilia A.
Factor IX لتشخيص Hemophilia B.
تؤكد هذه الفحوص نوع الهيموفيليا وشدتها.
فحوص مرض فون ويلبراند
قد تشمل:
VWF Antigen.
VWF Activity.
Factor VIII Activity.
وقد يحتاج المريض إلى تكرار التحاليل لأن مستويات VWF يمكن أن تتغير بسبب المرض أو الحمل أو الضغط النفسي أو الالتهاب.
علاج اضطرابات النزف
لا يوجد علاج واحد يناسب جميع الحالات.
يعتمد العلاج على:
نوع الاضطراب.
شدة النقص.
مكان النزف.
وجود عملية جراحية.
العمر.
الحمل.
وجود مثبطات لعوامل التخثر.
قد تشمل الخيارات:
تعويض عوامل التخثر.
Desmopressin.
Tranexamic Acid.
Aminocaproic Acid.
Emicizumab.
فيتامين K.
علاج السبب الأساسي.
Factor VIII Concentrate
يستخدم في:
Hemophilia A.
التصنيف
عامل تخثر بديل.
آلية العمل
يعوض العامل VIII الناقص ويساعد على استعادة عملية التخثر الطبيعية.
يمكن استخدامه:
لعلاج النزف الحاد.
قبل العمليات الجراحية.
كعلاج وقائي لمنع النزف.
تعويض العامل VIII هو أحد العلاجات الأساسية للهيموفيليا A.
الجرعة
تعتمد الجرعة على:
وزن المريض.
شدة النزف.
مستوى العامل VIII الحالي.
المستوى المطلوب الوصول إليه.
نوع المستحضر.
لا توجد جرعة ثابتة لجميع الحالات، وتحدد بواسطة مركز علاج الهيموفيليا.
Factor IX Concentrate
يستخدم في:
Hemophilia B.
آلية العمل
يعوض نقص العامل IX.
يمكن استخدامه لعلاج النزف أو للوقاية منه.
تتوفر مستحضرات قصيرة وطويلة المفعول، وتحدد الجرعة حسب الوزن ومستوى العامل المطلوب.
Emicizumab
الاسم التجاري:
Hemlibra هيمليبرا.
التصنيف
جسم مضاد أحادي النسيلة ثنائي النوعية.
الاستخدام
يستخدم للوقاية من النزف لدى مرضى Hemophilia A.
يمكن استخدامه لدى بعض المرضى سواء وُجدت مثبطات للعامل VIII أم لم توجد.
آلية العمل
يربط العامل IXa بالعامل X بطريقة تحاكي بعض وظائف العامل VIII.
يعطى تحت الجلد وليس عن طريق الوريد.
الجرعات
يبدأ عادة بجرعة تحميل:
3 ملغم/كغم مرة أسبوعيًا لمدة 4 أسابيع.
ثم تستخدم إحدى جرعات الصيانة المعتمدة مثل:
1.5 ملغم/كغم أسبوعيًا.
أو:
3 ملغم/كغم كل أسبوعين.
أو:
6 ملغم/كغم كل 4 أسابيع.
تحدد الخطة بواسطة اختصاصي أمراض الدم.
الآثار الجانبية
تفاعلات في موقع الحقن.
الصداع.
آلام المفاصل.
وقد تحدث مضاعفات تخثرية نادرة، خصوصًا عند استخدام جرعات مرتفعة من بعض عوامل تجاوز المثبطات معه.
Desmopressin
الاسم المختصر:
DDAVP.
التصنيف
نظير لهرمون الفازوبريسين.
الاستخدام
يمكن استخدامه في:
بعض حالات Von Willebrand Disease خاصة النوع 1.
بعض حالات Hemophilia A الخفيفة.
آلية العمل
يحفز إطلاق:
Von Willebrand Factor.
Factor VIII.
من مخازن الجسم.
يكون أكثر فائدة لدى المرضى الذين ثبت أنهم يستجيبون له.
طرق الإعطاء
الوريد.
تحت الجلد في بعض المستحضرات.
رذاذ أنفي عالي التركيز مخصص لاضطرابات النزف حيث يكون متاحًا.
التحذيرات
احتباس الماء.
انخفاض الصوديوم.
الصداع.
احتمال حدوث تشنجات إذا انخفض الصوديوم بشدة.
لذلك قد يحتاج المريض إلى تحديد كمية السوائل بعد الجرعة ومراقبة الصوديوم في الحالات المناسبة.
لا يكون فعالًا في جميع أنواع Von Willebrand Disease.
مركزات Von Willebrand Factor
من الأسماء التجارية:
Vonvendi.
Humate-P.
Wilate.
Alphanate.
الاستخدام
تستخدم في حالات مرض فون ويلبراند الأكثر شدة أو عند عدم الاستجابة لـ Desmopressin.
تعوض VWF، وبعض المستحضرات تحتوي أيضًا على Factor VIII.
Tranexamic Acid
الاسم التجاري:
Cyklokapron سايكلوكابرون.
Lysteda ليستيدا.
التصنيف
Antifibrinolytic.
مضاد لتحلل الخثرة.
آلية العمل
يمنع تكسير الفيبرين ويساعد على بقاء الخثرة مستقرة فترة أطول.
الاستخدام
مفيد خصوصًا في النزف من الأغشية المخاطية مثل:
نزيف الفم.
نزيف الأنف.
بعد إجراءات الأسنان.
غزارة الدورة الشهرية.
ويستخدم كثيرًا كعلاج مساعد في مرض فون ويلبراند واضطرابات النزف الأخرى.
جرعة البالغين
تختلف حسب سبب النزف والمستحضر.
في غزارة الدورة الشهرية مثلًا تستخدم أنظمة فموية قصيرة خلال أيام النزف، لكن الجرعة يجب أن تحدد حسب وظائف الكلى وخطر الجلطات والاستطباب.
التحذيرات
يحتاج إلى تعديل الجرعة عند القصور الكلوي.
يستخدم بحذر عند وجود تاريخ مرضي للجلطات.
لا يعطى لبعض حالات النزف البولي العلوي بسبب احتمال تكوّن جلطات تسد المسالك البولية.
Aminocaproic Acid
الاسم التجاري:
Amicar أميكار.
التصنيف
مضاد لتحلل الفيبرين.
يستخدم أحيانًا لتقليل النزف في:
الفم.
الأنف.
بعد إجراءات الأسنان.
بعض اضطرابات النزف.
ويعمل بطريقة مشابهة لـ Tranexamic Acid.
فيتامين K
الاسم العلمي:
Phytonadione.
الاستخدام
يستخدم عندما يكون النزف ناتجًا عن نقص فيتامين K أو في بعض حالات زيادة تأثير Warfarin.
فيتامين K ضروري لتكوين عوامل التخثر:
II.
VII.
IX.
X.
لا يفيد فيتامين K في جميع اضطرابات النزف، مثل الهيموفيليا الوراثية الناتجة عن نقص العامل VIII أو IX.
علاج نقص الصفائح
إذا كان سبب النزف انخفاض عدد الصفائح، فقد يعتمد العلاج على السبب.
قد يشمل:
إيقاف دواء مسبب.
الكورتيكوستيرويدات.
IVIG.
نقل الصفائح.
أدوية تنشط إنتاج الصفائح.
استئصال الطحال في حالات مختارة.
هذه العلاجات لا تستخدم تلقائيًا لكل اضطراب نزفي.
نقل الصفائح Platelet Transfusion
قد يكون ضروريًا عند:
نقص الصفائح الشديد المصحوب بنزف.
النزف الخطير.
بعض الإجراءات الجراحية.
لكن لا يعطى لجميع حالات انخفاض الصفائح، لأن السبب الأساسي وعدد الصفائح وشدة النزف تؤثر في القرار.
النزف الطارئ
يحتاج المريض إلى الطوارئ فورًا عند حدوث:
نزف لا يتوقف بالضغط المباشر.
نزف شديد بعد إصابة.
قيء دموي.
براز أسود أو دموي.
دم غزير في البول.
صداع شديد مفاجئ بعد إصابة الرأس.
ضعف أو خدر مفاجئ.
اضطراب الوعي.
ألم أو تورم شديد في مفصل لدى مريض هيموفيليا.
ألم شديد في البطن أو العضلات.
النزف داخل الدماغ من أخطر مضاعفات اضطرابات النزف ويحتاج إلى علاج فوري.
نزيف الأنف
اجلس مع إمالة الرأس قليلًا إلى الأمام.
اضغط على الجزء الطري من الأنف باستمرار.
لا ترجِع الرأس إلى الخلف.
يحتاج النزف المطول أو المتكرر إلى تقييم، خصوصًا لدى مريض لديه اضطراب نزف معروف.
الجروح
استخدم ضغطًا مباشرًا ثابتًا على الجرح.
لا ترفع الضمادة بصورة متكررة للتحقق من توقف النزف.
إذا استمر النزف رغم الضغط أو كان غزيرًا، يجب طلب المساعدة الطبية.
الأسبرين ومضادات الالتهاب
قد يزيد Aspirin من ضعف وظيفة الصفائح.
كما يمكن لأدوية مثل:
Ibuprofen.
Naproxen.
أن تزيد النزف لدى بعض مرضى اضطرابات النزف.
يفضل عدم استخدامها دون استشارة الطبيب لدى مريض الهيموفيليا أو فون ويلبراند أو اضطرابات الصفائح.
يمكن استخدام Paracetamol في كثير من الحالات لتسكين الألم إذا لم يوجد مانع طبي.
الجراحة وخلع الأسنان
يجب إبلاغ:
طبيب الأسنان.
الجراح.
طبيب التخدير.
بوجود اضطراب النزف قبل أي إجراء.
قد يحتاج المريض إلى:
عامل تخثر قبل العملية.
Desmopressin.
Tranexamic Acid.
تعويض VWF.
خطة مراقبة بعد العملية.
حتى الإجراءات الصغيرة قد تحتاج إلى خطة خاصة لدى بعض المرضى.
اضطرابات النزف عند الأطفال
قد تظهر منذ الطفولة على شكل:
كدمات كثيرة.
نزيف بعد التطعيم أو سحب الدم.
نزيف الأنف.
نزيف بعد سقوط بسيط.
نزف مطول بعد الختان.
نزف المفاصل لدى الهيموفيليا الشديدة.
يجب تقييم الطفل عند وجود أعراض غير معتادة، خصوصًا إذا كانت هناك قصة عائلية لاضطرابات النزف.
الحمل
الحمل يحتاج إلى تخطيط خاص لدى النساء المصابات باضطرابات النزف.
قد تتغير مستويات عوامل التخثر أثناء الحمل.
قد يرتفع VWF وFactor VIII خلال الحمل ثم ينخفضان بسرعة بعد الولادة.
لذلك يمكن أن يكون خطر النزف بعد الولادة مرتفعًا لدى بعض النساء المصابات بمرض فون ويلبراند.
يجب وضع خطة للولادة بالتعاون بين:
اختصاصي أمراض الدم.
اختصاصي النساء والولادة.
طبيب التخدير.
وقد تستخدم أدوية مثل Tranexamic Acid أو تعويض عوامل التخثر حسب الحالة.
الهيموفيليا والحمل
النساء الحاملات لطفرات Hemophilia A أو B قد يكون لديهن مستويات منخفضة من عوامل التخثر أيضًا.
يجب قياس مستويات العوامل أثناء الحمل وقبل الولادة.
كما يجب تقييم احتمال إصابة الطفل إذا كانت الأم حاملة للجين.
الرضاعة
تعتمد سلامة العلاج أثناء الرضاعة على الدواء المستخدم.
يمكن استخدام العديد من علاجات اضطرابات النزف أثناء الرضاعة عندما تكون هناك حاجة طبية، لكن يجب تقييم كل دواء بصورة منفصلة.
المضاعفات
فقر الدم بسبب النزف المزمن.
نزف المفاصل وتلفها.
النزف العضلي.
النزف الهضمي.
النزف البولي.
النزف بعد العمليات.
نزف ما بعد الولادة.
النزف داخل الجمجمة.
الصدمة النزفية في الحالات الشديدة.
تكوين مثبطات ضد عوامل التخثر لدى بعض مرضى الهيموفيليا.
مثبطات عوامل التخثر Inhibitors
بعض مرضى الهيموفيليا يطورون أجسامًا مضادة ضد Factor VIII أو Factor IX المستخدم في العلاج.
هذه الأجسام المضادة تجعل تعويض العامل أقل فعالية أو غير فعال.
قد يحتاج هؤلاء المرضى إلى:
Emicizumab في Hemophilia A.
عوامل تجاوز المثبطات Bypassing Agents.
برامج Immune Tolerance Induction في حالات مختارة.
وجود المثبطات من أهم مضاعفات علاج الهيموفيليا.
الوقاية من النزف
الالتزام بالعلاج الوقائي عند وصفه.
تجنب الإصابات قدر الإمكان.
استخدام واقيات مناسبة أثناء الأنشطة الرياضية.
المحافظة على صحة الأسنان لتقليل الحاجة إلى الإجراءات الجراحية.
عدم تناول Aspirin أو أدوية قد تزيد النزف دون استشارة.
الحفاظ على وزن صحي لتقليل الضغط على المفاصل.
إخبار جميع مقدمي الرعاية الصحية بوجود اضطراب النزف.
حمل بطاقة أو سوار طبي يوضح التشخيص في الحالات الشديدة.
متى يجب مراجعة طبيب أمراض الدم؟
عند وجود نزيف متكرر دون سبب واضح.
وجود كدمات كبيرة ومتكررة.
غزارة دورة شهرية شديدة.
نزيف شديد بعد الجراحة أو خلع الأسنان.
وجود تاريخ عائلي للهيموفيليا أو مرض فون ويلبراند.
نتائج غير طبيعية في PT أو aPTT أو عدد الصفائح.
نزف لدى طفل دون تفسير واضح.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق