مرض الصمام الأبهري ثنائي الشرفات Bicuspid Aortic Valve Disease
مرض الصمام الأبهري ثنائي الشرفات هو عيب خلقي في القلب يولد فيه الشخص بصمام أبهري مكوّن من شرفتين فقط بدلًا من 3 شرفات طبيعية.
يوجد الصمام الأبهري بين البطين الأيسر والشريان الأبهر، ووظيفته السماح بخروج الدم من القلب إلى الأبهر ثم إغلاقه لمنع عودة الدم إلى البطين.
قد يعمل الصمام ثنائي الشرفات بصورة طبيعية لسنوات طويلة دون أعراض، لكن مع مرور الوقت يمكن أن يصبح أكثر عرضة للتضيق أو التسريب، كما قد يرتبط بتوسع الشريان الأبهر.
مدى شيوع الحالة
يُعد الصمام الأبهري ثنائي الشرفات من أكثر عيوب القلب الخلقية شيوعًا.
يُقدر وجوده لدى نحو 1 إلى 2% من السكان، ويظهر لدى الذكور أكثر من الإناث.
كيف يعمل الصمام الطبيعي؟
الصمام الأبهري الطبيعي يحتوي على 3 شرفات.
تفتح هذه الشرفات عندما ينقبض البطين الأيسر ليسمح بخروج الدم إلى الأبهر.
ثم تغلق بعد انتهاء الانقباض لمنع رجوع الدم إلى القلب.
في الصمام ثنائي الشرفات توجد شرفتان فقط، مما قد يجعل حركة الصمام أقل كفاءة ويعرضه للتلف المبكر.
متى تظهر الأعراض؟
قد يبقى المريض دون أعراض طوال مرحلة الطفولة والشباب.
بعض الأشخاص لا يكتشفون الحالة إلا عند إجراء فحص للقلب أو تخطيط صدى لأسباب أخرى.
تظهر الأعراض عادةً عندما يؤدي الصمام إلى:
تضيق الأبهر.
قصور الصمام الأبهري.
توسع الأبهر.
أو عندما يبدأ البطين الأيسر بالتأثر.
تضيق الصمام الأبهري
Aortic Stenosis
يحدث عندما تصبح شرفات الصمام سميكة أو متكلسة ولا تنفتح بصورة كاملة.
يؤدي ذلك إلى تضييق فتحة الصمام، فيضطر البطين الأيسر إلى العمل بقوة أكبر لضخ الدم إلى الجسم.
يمكن أن يؤدي التضيق الشديد مع الوقت إلى تضخم عضلة البطين الأيسر ثم قصور القلب إذا لم يُعالج.
أعراض تضيق الصمام
ألم أو ضغط في الصدر.
ضيق التنفس.
انخفاض القدرة على ممارسة الرياضة.
الدوخة.
الإغماء أو الشعور بقرب الإغماء.
الخفقان.
التعب.
قصور الصمام الأبهري
Aortic Regurgitation
يحدث عندما لا تغلق شرفتا الصمام بإحكام.
يسمح ذلك بعودة جزء من الدم من الأبهر إلى البطين الأيسر بعد كل نبضة.
مع استمرار التسريب قد يتوسع البطين الأيسر ويزداد العبء الواقع على القلب.
أعراض قصور الصمام
ضيق التنفس عند النشاط.
ضيق التنفس عند الاستلقاء في الحالات المتقدمة.
الخفقان.
الإرهاق.
ضعف القدرة على ممارسة النشاط.
تورم القدمين والكاحلين عند حدوث قصور قلب متقدم.
توسع الشريان الأبهر
Aortopathy
قد يرتبط الصمام ثنائي الشرفات بضعف أو تغيرات في جدار الشريان الأبهر.
يمكن أن يؤدي ذلك إلى توسع:
جذر الأبهر.
الأبهر الصاعد.
يسمى التوسع الكبير:
Aortic Aneurysm
تمدد الأوعية الدموية الأبهري.
يحتاج حجم الأبهر إلى متابعة منتظمة لأنه قد يزداد تدريجيًا لدى بعض المرضى.
تسلخ الأبهر
Aortic Dissection
هو تمزق في الطبقة الداخلية من جدار الأبهر يسمح بدخول الدم بين طبقاته.
يعد من المضاعفات الخطيرة لكنه غير شائع.
يكون الخطر أعلى عندما يكون الأبهر متوسعًا بصورة كبيرة أو توجد عوامل خطورة إضافية.
أعراض تسلخ الأبهر
ألم شديد ومفاجئ في الصدر أو الظهر.
قد يوصف الألم بأنه حاد أو ممزق.
الإغماء.
الدوخة.
التعرق.
ضيق التنفس.
تسارع القلب.
تحتاج هذه الأعراض إلى إسعاف فوري.
لماذا يحدث الصمام ثنائي الشرفات؟
يتكون العيب أثناء نمو الجنين.
السبب الدقيق غير معروف في معظم الحالات.
تلعب العوامل الوراثية دورًا لدى بعض المرضى، إذ يمكن أن تظهر الحالة لدى أكثر من فرد في العائلة.
العامل الوراثي
قد يكون لدى أقارب الدرجة الأولى للمصاب احتمال أعلى لوجود:
صمام أبهري ثنائي الشرفات.
توسع في الأبهر.
لهذا قد يوصي طبيب القلب بفحص الوالدين أو الإخوة أو الأبناء باستخدام تخطيط صدى القلب.
الحالات المرتبطة
قد يرتبط الصمام ثنائي الشرفات ببعض تشوهات القلب والأوعية الأخرى، ومنها:
تضيق برزخ الأبهر Coarctation of the Aorta.
توسع الأبهر الصاعد.
تمدد جذر الأبهر.
كما تكون الحالة أكثر شيوعًا لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة تيرنر.
الأعراض عند الأطفال
معظم الأطفال لا تظهر لديهم أعراض إذا كان الصمام يعمل بصورة جيدة.
لكن الحالات التي تسبب تضيقًا شديدًا قد تظهر فيها:
سرعة التنفس.
ضعف الرضاعة عند الرضع.
بطء زيادة الوزن.
التعب مع النشاط.
ألم الصدر.
الإغماء.
ضيق التنفس.
اللغط القلبي
Heart Murmur
قد يكتشف الطبيب الحالة بعد سماع لغط أثناء فحص القلب بالسماعة.
يحدث اللغط بسبب اضطراب تدفق الدم عبر الصمام المتضيق أو المتسرب.
وجود اللغط لا يحدد وحده شدة المرض، لذلك يحتاج المريض إلى تخطيط صدى القلب.
التشخيص
يعتمد التشخيص بصورة أساسية على التصوير.
تخطيط صدى القلب
Echocardiogram
هو الفحص الرئيسي.
يستخدم الموجات فوق الصوتية لتقييم:
عدد شرفات الصمام.
حركة الشرفات.
درجة التضيق.
درجة التسريب.
حجم البطين الأيسر.
وظيفة القلب.
حجم جذر الأبهر والأبهر الصاعد.
يمكن لتخطيط صدى القلب تأكيد وجود الصمام ثنائي الشرفات في معظم الحالات.
تخطيط صدى القلب عبر المريء
Transesophageal Echocardiogram
قد يستخدم عندما لا تكون الصور عبر جدار الصدر واضحة بدرجة كافية أو عندما يحتاج الطبيب إلى تفاصيل إضافية قبل إجراء جراحة.
التصوير المقطعي
CT Angiography
يمكن استخدامه للحصول على قياسات دقيقة للأبهر.
يفيد خصوصًا في تقييم:
جذر الأبهر.
الأبهر الصاعد.
قوس الأبهر.
التمدد الأبهري.
تشير Mayo Clinic إلى أن المرضى المصابين بصمام أبهري ثنائي الشرفات قد يحتاجون إلى CT لتقييم حجم الأبهر.
الرنين المغناطيسي للقلب
Cardiac MRI
يمكن استخدامه أيضًا لقياس الأبهر وتقييم القلب دون التعرض للإشعاع المؤين.
قد يكون مفيدًا بصورة خاصة في المتابعة طويلة المدى لبعض المرضى.
تخطيط القلب الكهربائي
ECG
يمكن أن يكشف:
تضخم البطين الأيسر.
اضطرابات نظم القلب.
لكنه لا يشخص الصمام ثنائي الشرفات بحد ذاته.
المتابعة الدورية
كل شخص لديه صمام أبهري ثنائي الشرفات يحتاج إلى متابعة قلبية منتظمة حتى إذا لم توجد أعراض.
تتضمن المتابعة:
الفحص السريري.
قياس ضغط الدم.
تخطيط صدى القلب.
قياس قطر الأبهر.
تقييم وظيفة البطين الأيسر.
يتحدد تكرار التصوير حسب:
درجة التضيق أو التسريب.
حجم الأبهر.
سرعة تغير القياسات.
العمر.
وجود عوامل خطورة أخرى.
العلاج
لا يوجد دواء يستطيع تحويل الصمام ثنائي الشرفات إلى صمام طبيعي ثلاثي الشرفات.
يعتمد العلاج على المضاعفات الموجودة.
قد يحتاج المريض إلى:
المتابعة فقط.
أدوية لضبط ضغط الدم أو أعراض القلب.
إصلاح أو استبدال الصمام.
جراحة الأبهر إذا كان متوسعًا بصورة كبيرة.
الأدوية
لا تعالج الأدوية التشوه البنيوي للصمام.
يمكن استخدامها لمعالجة:
ارتفاع ضغط الدم.
احتباس السوائل.
قصور القلب.
اضطرابات النظم.
وقد تساعد السيطرة على ضغط الدم في تقليل العبء على الأبهر والقلب.
حاصرات بيتا
Beta Blockers
من الأمثلة:
ميتوبرولول Metoprolol
بيسوبرولول Bisoprolol
أتينولول Atenolol
التصنيف
حاصرات مستقبلات بيتا.
آلية العمل
تقلل معدل ضربات القلب وقوة الانقباض وضغط الدم.
قد تستخدم عند وجود:
ارتفاع ضغط الدم.
بعض اضطرابات النظم.
أمراض قلبية مصاحبة.
لا تُعطى تلقائيًا لكل شخص لديه صمام ثنائي الشرفات.
ميتوبرولول
Metoprolol
من الأسماء التجارية:
Lopressor
Toprol-XL
الجرعة
تختلف بصورة كبيرة حسب سبب الاستخدام والمستحضر.
قد تبدأ بعض خطط علاج ضغط الدم بجرعات منخفضة مثل:
25 إلى 50 ملغم يوميًا.
ويعدل الطبيب الجرعة حسب:
ضغط الدم.
النبض.
وظيفة القلب.
الحالة السريرية.
الآثار الجانبية
بطء القلب.
الدوخة.
التعب.
انخفاض ضغط الدم.
برودة الأطراف.
لا ينبغي إيقاف حاصرات بيتا فجأة عند استخدامها بانتظام.
مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين
ACE Inhibitors
من الأمثلة:
راميبريل Ramipril.
إنالابريل Enalapril.
ليزينوبريل Lisinopril.
قد تستخدم لعلاج ارتفاع ضغط الدم أو قصور القلب لدى بعض المرضى.
آلية العمل
تقلل تكوين أنجيوتنسين II وتؤدي إلى توسع الأوعية وخفض ضغط الدم.
الآثار الجانبية
السعال الجاف.
ارتفاع البوتاسيوم.
انخفاض ضغط الدم.
ارتفاع الكرياتينين.
الوذمة الوعائية نادرًا.
الحمل
ACE inhibitors ممنوعة أثناء الحمل بسبب خطرها على الجنين.
حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين
ARBs
من الأمثلة:
لوسارتان Losartan.
فالسارتان Valsartan.
قد تستخدم لضبط ضغط الدم عند المرضى المناسبين.
لوسارتان
Losartan
الاسم التجاري:
Cozaar
من الجرعات المستخدمة لعلاج ارتفاع ضغط الدم لدى البالغين:
50 ملغم مرة يوميًا في كثير من المرضى.
قد يبدأ الطبيب بـ25 ملغم في بعض الحالات ويعدل الجرعة حسب ضغط الدم ووظائف الكلى والبوتاسيوم.
هذه ليست جرعة خاصة بالصمام ثنائي الشرفات، بل لعلاج ضغط الدم المصاحب.
مدرات البول
قد تستخدم عند حدوث احتباس السوائل بسبب قصور القلب.
من الأمثلة:
فوروسيميد Furosemide
الاسم التجاري:
Lasix
يساعد على تقليل:
تورم الساقين.
احتقان الرئتين.
ضيق التنفس المرتبط بتجمع السوائل.
لكنه لا يعالج مشكلة الصمام نفسها.
هل المضادات الحيوية ضرورية قبل علاج الأسنان؟
لا يحتاج جميع المرضى المصابين بصمام أبهري ثنائي الشرفات إلى مضاد حيوي قبل إجراءات الأسنان لمجرد وجود الصمام ثنائي الشرفات.
الوقاية من التهاب شغاف القلب بالمضادات الحيوية تُخصص لفئات قلبية محددة عالية الخطورة.
إذا كان المريض قد خضع لاستبدال الصمام أو لديه حالة قلبية أخرى عالية الخطورة، فقد تختلف التوصيات.
يجب اتباع تعليمات طبيب القلب وطبيب الأسنان.
التهاب شغاف القلب
Infective Endocarditis
يمكن أن تصاب صمامات القلب بالعدوى البكتيرية.
من الأعراض التي تحتاج إلى تقييم:
حمى غير مفسرة.
قشعريرة.
تعرق ليلي.
إرهاق شديد.
نقص وزن.
ضيق التنفس.
ظهور لغط جديد أو تغير في اللغط.
المحافظة على صحة الأسنان واللثة مهمة لتقليل مصادر العدوى.
متى يحتاج الصمام إلى جراحة؟
قد يحتاج المريض إلى تدخل عند حدوث:
تضيق أبهري شديد.
قصور أبهري شديد.
أعراض مرتبطة بمرض الصمام.
تأثر وظيفة البطين الأيسر.
توسع شديد في البطين.
توسع مهم في الأبهر.
تعتمد القرارات الجراحية على مجموعة من القياسات والأعراض وليس على وجود الصمام ثنائي الشرفات وحده.
استبدال الصمام الأبهري
Aortic Valve Replacement
يقوم الجراح بإزالة الصمام المتضرر واستبداله بصمام جديد.
قد يكون الصمام:
ميكانيكيًا.
أو نسيجيًا بيولوجيًا.
الصمام الميكانيكي
Mechanical Valve
يمتاز بمتانة عالية جدًا.
قد يكون مناسبًا لبعض المرضى الأصغر سنًا.
لكنه يحتاج عادةً إلى استخدام مضاد للتخثر:
وارفارين Warfarin
لفترة طويلة أو مدى الحياة.
وارفارين
Warfarin
الاسم التجاري:
Coumadin
التصنيف
مضاد للتخثر من مضادات فيتامين K.
المتابعة
يحتاج المريض إلى فحص:
INR
بصورة منتظمة لضبط الجرعة.
مخاطر العلاج
النزف.
الكدمات.
التداخل مع أدوية وأطعمة عديدة.
لا تستخدم مضادات التخثر الفموية المباشرة بدل الوارفارين في المرضى الذين لديهم صمام قلبي ميكانيكي.
الصمام البيولوجي
Bioprosthetic Valve
يُصنع عادةً من أنسجة حيوانية معالجة أو أنسجة بيولوجية أخرى.
من ميزاته أنه لا يتطلب عادةً علاجًا دائمًا بالوارفارين بسبب الصمام نفسه.
لكن عمره الافتراضي أقل من الصمام الميكانيكي وقد يتدهور مع مرور السنوات.
إصلاح الصمام
Aortic Valve Repair
يمكن إصلاح الصمام لدى بعض المرضى، وخصوصًا في حالات قصور الصمام الأبهري المختارة.
يعتمد نجاح الإصلاح على:
شكل الشرفات.
سبب التسريب.
خبرة المركز الجراحي.
ليس كل صمام ثنائي الشرفات قابلًا للإصلاح.
إجراء روس
Ross Procedure
في بعض المرضى الأصغر سنًا يمكن استخدام الصمام الرئوي الخاص بالمريض لاستبدال الصمام الأبهري.
ثم يُستبدل الصمام الرئوي بصمام نسيجي من متبرع.
قد يكون خيارًا مناسبًا لمرضى مختارين في مراكز ذات خبرة عالية.
الاستبدال عبر القسطرة
TAVR
Transcatheter Aortic Valve Replacement
يمكن استخدام الاستبدال عبر القسطرة في بعض المرضى المصابين بتضيق أبهري شديد.
لكن وجود صمام ثنائي الشرفات يتطلب تقييمًا دقيقًا لتشريح الصمام والأبهر، ويعتمد الاختيار بين TAVR والجراحة المفتوحة على:
العمر.
خطر الجراحة.
تشريح الصمام.
حجم الأبهر.
وجود توسع أبهري يحتاج إلى إصلاح.
الحالة العامة للمريض.
جراحة الأبهر
قد يحتاج المريض إلى استبدال جزء من الأبهر إذا أصبح قطره كبيرًا بما يكفي لزيادة خطر التسلخ أو التمزق.
لا يعتمد القرار على رقم واحد فقط.
يؤخذ في الاعتبار:
قطر الأبهر.
سرعة زيادة الحجم.
التاريخ العائلي للتسلخ.
وجود تضيق برزخ الأبهر.
حجم الجسم.
الحاجة المتزامنة إلى جراحة الصمام.
ولهذا يحتاج القرار إلى اختصاصي قلب وجراحة قلب لديه خبرة في Bicuspid Aortic Valve Aortopathy.
النشاط الرياضي
يمكن لمعظم المرضى الذين لديهم صمام يعمل بصورة طبيعية وأبهر غير متوسع ممارسة النشاط البدني.
لكن قد توضع قيود على:
رفع الأوزان الثقيلة جدًا.
رياضات القوة الشديدة.
الأنشطة التي تسبب ارتفاعًا شديدًا ومفاجئًا في ضغط الدم.
يكون ذلك أكثر أهمية عند وجود توسع في الأبهر.
يجب تحديد مستوى الرياضة المناسب حسب قياسات الصمام والأبهر وليس حسب التشخيص وحده.
الحمل
تستطيع كثير من النساء المصابات بصمام أبهري ثنائي الشرفات الحمل بأمان إذا كانت وظيفة الصمام والأبهر جيدة.
لكن الحمل يزيد حجم الدم والضغط على القلب والأبهر.
يجب قبل الحمل تقييم:
درجة تضيق الصمام.
درجة القصور.
وظيفة البطين الأيسر.
قطر الأبهر.
ضغط الدم.
قد يكون الحمل عالي الخطورة إذا كان هناك:
تضيق شديد.
قصور شديد مع ضعف القلب.
توسع كبير في الأبهر.
يُنصح بالتخطيط للحمل مع طبيب القلب وطبيب النساء المتخصص بالحمل عالي الخطورة.
الأطفال المصابون بالصمام ثنائي الشرفات
يحتاج الأطفال إلى متابعة لدى اختصاصي قلب الأطفال.
إذا كان الصمام يعمل بصورة طبيعية، فقد تكون المتابعة فقط كافية.
يتم مراقبة:
التضيق.
التسريب.
حجم الأبهر.
ضغط الدم.
النشاط الرياضي.
بعض الأطفال المصابين بتضيق شديد قد يحتاجون إلى تدخل بالقسطرة أو الجراحة.
هل يمكن أن يعيش المريض حياة طبيعية؟
نعم، يستطيع كثير من المصابين العيش بصورة طبيعية لفترات طويلة، خصوصًا عندما يكون الصمام يعمل جيدًا ويتم اكتشاف المضاعفات مبكرًا.
تكمن أهمية المتابعة في أن الصمام والأبهر قد يتغيران مع مرور الوقت حتى عندما لا توجد أعراض.
التغذية ونمط الحياة
لا يوجد نظام غذائي يصلح الصمام.
لكن يُنصح بـ:
ضبط ضغط الدم.
اتباع نظام غذائي صحي للقلب.
تقليل الملح عند وجود ارتفاع ضغط أو قصور قلب.
الحفاظ على وزن مناسب.
تجنب التدخين.
ممارسة النشاط المناسب.
المحافظة على صحة الفم والأسنان.
متى يجب مراجعة طبيب القلب؟
ظهور ضيق تنفس جديد.
انخفاض القدرة على ممارسة النشاط.
ألم الصدر.
الخفقان المتكرر.
الدوخة.
الإغماء.
تورم القدمين.
تغير ملحوظ في مستوى النشاط.
الحمل أو التخطيط للحمل.
كما يجب الاستمرار في المتابعة حتى دون أعراض.
متى يجب طلب الإسعاف فورًا؟
ألم مفاجئ وشديد في الصدر أو الظهر.
الإغماء المفاجئ.
ضيق تنفس شديد.
أعراض سكتة دماغية.
ألم صدر شديد أثناء النشاط.
تدهور مفاجئ في الوعي.
قد تشير هذه الأعراض إلى مضاعفات خطيرة مثل تسلخ الأبهر أو مشكلة قلبية حادة.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق