فقر الدم اللاتنسجي Aplastic Anemia
فقر الدم اللاتنسجي هو اضطراب نادر وخطير يفشل فيه نخاع العظم في إنتاج كميات كافية من خلايا الدم.
يؤدي ذلك إلى انخفاض واحد أو أكثر من خطوط الدم الرئيسية:
كريات الدم الحمراء.
كريات الدم البيضاء، وخصوصًا العدلات.
الصفائح الدموية.
في الحالات النموذجية الشديدة يحدث نقص شامل في خلايا الدم Pancytopenia مع نخاع عظمي شديد الانخفاض في الخلايا Hypocellular Bone Marrow.
رغم اسمه، فإن المرض لا يقتصر على فقر الدم، بل يمكن أن يسبب أيضًا عدوى خطيرة بسبب نقص العدلات ونزيفًا بسبب نقص الصفائح.
كيف يتكون الدم طبيعيًا؟
يحتوي نخاع العظم على الخلايا الجذعية المكونة للدم Hematopoietic Stem Cells.
تنتج هذه الخلايا:
كريات الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين.
العدلات وخلايا الدم البيضاء الأخرى التي تقاوم العدوى.
الصفائح التي تساعد على إيقاف النزيف.
في فقر الدم اللاتنسجي تتناقص الخلايا الجذعية السليمة بصورة شديدة.
يصبح نخاع العظم فارغًا نسبيًا وتزداد فيه الدهون بدل الخلايا المكونة للدم.
ما الذي يسبب المرض؟
في كثير من حالات فقر الدم اللاتنسجي المكتسب يهاجم الجهاز المناعي الخلايا الجذعية في نخاع العظم.
تلعب الخلايا اللمفاوية T دورًا رئيسيًا في هذا الهجوم.
ولهذا يستجيب كثير من المرضى للأدوية المثبطة للمناعة.
فقر الدم اللاتنسجي المكتسب
يمثل معظم الحالات.
قد يكون مجهول السبب، أي لا يمكن تحديد محفز واضح له.
وقد يرتبط بأدوية أو مواد كيميائية أو عدوى أو حالات مناعية.
الأدوية التي قد تسبب فشل نخاع العظم
يمكن لبعض الأدوية في حالات نادرة أن تسبب فقر دم لاتنسجي.
تشمل أمثلة تاريخية أو معروفة:
كلورامفينيكول Chloramphenicol.
بعض مضادات الاختلاج.
بعض أدوية الغدة الدرقية.
بعض المضادات الحيوية والأدوية المناعية.
بعض أدوية العلاج الكيميائي.
لا يعني تناول أحد هذه الأدوية أن الشخص سيصاب بالمرض، فهذه المضاعفات نادرة بالنسبة لمعظم الأدوية.
عند الاشتباه بدواء مسبب يجب إيقافه أو استبداله تحت إشراف الطبيب.
المواد الكيميائية
من المواد المعروفة بقدرتها على إحداث سمية لنخاع العظم:
البنزين Benzene.
قد يحدث التعرض المهني في بعض الصناعات والمذيبات والوقود.
كما أن الجرعات العالية من الإشعاع يمكن أن تسبب فشل نخاع العظم.
العدوى
قد يرتبط المرض أحيانًا بالتهاب الكبد، بما يعرف بفقر الدم اللاتنسجي التالي لالتهاب الكبد Hepatitis-Associated Aplastic Anemia.
يمكن أيضًا أن ترتبط بعض الحالات بعدوى فيروسية أخرى.
لكن وجود فيروس شائع لا يعني أن نقص خلايا الدم سببه بالضرورة فقر دم لاتنسجي.
الحمل
يمكن أن يظهر فقر الدم اللاتنسجي أثناء الحمل أو يتفاقم خلاله في حالات نادرة.
تحتاج الحالة إلى متابعة مشتركة بين اختصاصي أمراض الدم وطب الحمل عالي الخطورة.
الأمراض الخلقية المسببة لفشل نخاع العظم
يجب التفريق بين فقر الدم اللاتنسجي المكتسب ومتلازمات فشل نخاع العظم الوراثية.
من أهمها:
فقر دم فانكوني Fanconi Anemia.
اضطرابات بيولوجيا التيلومير.
Dyskeratosis Congenita.
بعض اضطرابات GATA2.
Shwachman-Diamond Syndrome.
أمراض وراثية أخرى لفشل نخاع العظم.
هذا التفريق مهم جدًا لأن العلاج ونظام التحضير للزراعة واختيار المتبرع قد تختلف.
من يمكن أن يصاب بالمرض؟
يمكن أن يصيب الأطفال والبالغين وكبار السن.
توجد ذروة في الأعمار الصغيرة والمتوسطة، كما تزداد الحالات مرة أخرى في الأعمار الأكبر.
لا تعتمد شدة المرض على العمر وحده.
أعراض نقص كريات الدم الحمراء
التعب.
الضعف.
شحوب الجلد.
الدوخة.
الصداع.
خفقان القلب.
ضيق التنفس أثناء النشاط.
ألم الصدر لدى بعض المرضى ذوي المرض القلبي.
أعراض نقص العدلات
الحمى.
التهاب الحلق.
التهابات الفم.
التهاب اللثة.
التهابات جلدية.
التهاب رئوي.
عدوى شديدة أو متكررة.
قد تتطور العدوى بسرعة كبيرة عند وجود نقص شديد في العدلات.
أعراض نقص الصفائح
ظهور كدمات بسهولة.
بقع حمراء صغيرة على الجلد Petechiae.
نزيف الأنف.
نزيف اللثة.
غزارة الدورة الشهرية.
استمرار النزيف بعد إصابة بسيطة.
دم في البول أو البراز.
نزيف داخلي في الحالات الشديدة.
ما الذي لا يكون شائعًا في فقر الدم اللاتنسجي؟
تضخم العقد اللمفاوية الواضح.
تضخم الكبد والطحال الكبير.
آلام العظام الشديدة.
وجود هذه العلامات قد يدفع الطبيب إلى البحث عن تشخيص آخر مثل اللوكيميا أو اللمفوما أو أمراض جهازية أخرى.
تعداد الدم CBC
يظهر عادة انخفاضًا في عدة خطوط من الدم.
قد يكون هناك:
انخفاض الهيموغلوبين.
انخفاض عدد الشبكيات Reticulocytes.
انخفاض العدلات.
انخفاض الصفائح.
عدد الشبكيات مهم لأنه يعكس قدرة نخاع العظم على إنتاج خلايا حمراء جديدة.
في فقر الدم اللاتنسجي يكون منخفضًا بصورة غير مناسبة بالنسبة لشدة فقر الدم.
لطاخة الدم المحيطية
تفحص خلايا الدم تحت المجهر.
تساعد على البحث عن خلايا شاذة قد تشير إلى:
ابيضاض الدم.
متلازمة خلل التنسج النخاعي.
انحلال الدم.
أمراض أخرى.
خزعة وشفط نخاع العظم
يعتبر فحص نخاع العظم أساسيًا للتشخيص.
يؤخذ عادة من عظم الحوض.
في فقر الدم اللاتنسجي يظهر النخاع:
قليل الخلايا جدًا.
مع استبدال جزء كبير من النسيج المكون للدم بالدهون.
لا تكون هناك عادة زيادة في الخلايا الأرومية كما في اللوكيميا.
لماذا لا يكفي انخفاض خلايا الدم للتشخيص؟
لأن العديد من الأمراض يمكن أن تسبب Pancytopenia.
منها:
اللوكيميا.
متلازمة خلل التنسج النخاعي.
فقر دم فانكوني.
نقص فيتامين B12 الشديد.
تضخم الطحال.
بعض العدوى.
بعض الأدوية.
الاضطرابات المناعية.
لذلك يعتبر فقر الدم اللاتنسجي تشخيصًا يحتاج إلى استبعاد الأسباب الأخرى بعناية.
الفحوص الجينية والخلوية
يمكن أن تشمل:
Karyotype.
FISH.
فحوص الطفرات الجسدية بواسطة NGS.
اختبارات وراثية Germline Testing في الحالات المناسبة.
تساعد هذه الاختبارات على التفريق بين فقر الدم اللاتنسجي وMDS وأمراض فشل نخاع العظم الوراثية.
اختبار PNH
يجرى Flow Cytometry للبحث عن مجموعة خلايا Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria.
يمكن العثور على PNH clone صغير لدى نسبة من مرضى فقر الدم اللاتنسجي المكتسب.
وجود clone صغير لا يعني بالضرورة وجود PNH سريري كامل.
لكنه مهم في التشخيص والمتابعة.
اختبارات التيلومير
قد يوصى بقياس طول التيلومير، خصوصًا عند:
الأطفال والشباب.
وجود تاريخ عائلي.
وجود علامات سريرية لمرض وراثي.
فشل العلاج المثبط للمناعة.
وجود مشاكل كبدية أو رئوية أو علامات توحي باضطراب التيلومير.
التعرف على اضطراب التيلومير مهم قبل زراعة الخلايا الجذعية لأن بعض أنظمة التحضير قد تحتاج إلى تعديل.
فحص فقر دم فانكوني
يمكن استخدام اختبار تكسر الكروموسومات مثل Diepoxybutane أو Mitomycin C عند الاشتباه بفقر دم فانكوني.
يكون مهمًا خصوصًا لدى الأطفال والشباب حتى عندما تكون العلامات الخلقية غير واضحة.
تصنيف شدة فقر الدم اللاتنسجي
يستخدم تصنيف Camitta المعدل بصورة واسعة.
فقر الدم اللاتنسجي الشديد Severe Aplastic Anemia
يجب وجود نخاع عظمي تقل خلويته عن 25 بالمئة.
أو خلويته بين 25 و50 بالمئة مع بقاء أقل من 30 بالمئة من الخلايا المكونة للدم.
بالإضافة إلى اثنين على الأقل من الآتي:
عدد العدلات أقل من 0.5 × 10⁹/لتر.
عدد الصفائح أقل من 20 × 10⁹/لتر.
عدد الشبكيات المطلق أقل من 60 × 10⁹/لتر.
فقر الدم اللاتنسجي الشديد جدًا Very Severe Aplastic Anemia
يحقق شروط المرض الشديد نفسها.
لكن عدد العدلات يكون أقل من:
0.2 × 10⁹/لتر.
يكون خطر العدوى البكتيرية والفطرية الشديدة مرتفعًا جدًا في هذه المجموعة.
فقر الدم اللاتنسجي غير الشديد
لا يستوفي معايير SAA لكنه يسبب انخفاضًا مستمرًا في خلايا الدم.
قد لا يحتاج المريض إلى علاج مكثف فورًا إذا كانت الأعداد مستقرة ولا يحتاج إلى نقل دم ولا توجد عدوى أو نزيف.
لكن يحتاج إلى متابعة لأن المرض قد يتطور.
العلاج
يعتمد اختيار العلاج على:
شدة المرض.
عمر المريض.
حالته العامة.
وجود أمراض مصاحبة.
وجود متبرع مناسب.
سبب فشل النخاع.
وجود مرض وراثي.
وجود عدوى نشطة.
الاستجابة للعلاج السابق.
العلاجان الأساسيان للمرض الشديد هما:
زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم.
العلاج المثبط للمناعة.
زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم HSCT
هي العلاج الذي يمكن أن يستبدل نخاع العظم المريض بنظام تكوين دم سليم من المتبرع.
تعطى خلايا جذعية من متبرع متوافق في HLA بعد تحضير المريض.
المتبرع الشقيق المتوافق
وفق إرشادات ASH لعام 2026، يُفضّل عادة زرع الخلايا الجذعية من شقيق متوافق لدى المرضى المصابين بـSAA أو VSAA الذين تقل أعمارهم عن 40 سنة إذا كان المتبرع المناسب متوفرًا.
أما فوق عمر 40 سنة فيُفضل العلاج المثبط للمناعة في معظم المرضى، مع إمكانية الزراعة في حالات مختارة حسب اللياقة العامة وخبرة المركز.
المتبرع غير القريب المتوافق
لدى المرضى الأصغر من 40 سنة يمكن أن تكون الزراعة من متبرع غير قريب متوافق أو العلاج المثبط للمناعة كلاهما خيارًا أوليًا بحسب الحالة وسرعة توفر المتبرع وخبرة المركز.
في المرضى الأكبر سنًا يميل الاختيار الأول عادة إلى العلاج المثبط للمناعة.
المتبرع نصف المتوافق Haploidentical
تطورت نتائج الزراعة من متبرع نصف متوافق بصورة كبيرة.
لكن اختيارها كعلاج أولي يعتمد على العمر وخبرة المركز وعدم وجود متبرع أفضل.
في كثير من المرضى تبقى المعالجة المثبطة للمناعة الخيار الأول قبل الزراعة نصف المتوافقة.
مضاعفات الزراعة
العدوى.
فشل الطعم.
رفض الطعم.
مرض الطعم ضد المضيف GVHD.
سمية نظام التحضير.
العقم.
المضاعفات الرئوية والكبدية.
لكن نتائج الزراعة أصبحت ممتازة خصوصًا لدى الأطفال والشباب مع متبرع شقيق متوافق.
العلاج المثبط للمناعة IST
العلاج القياسي للمريض غير المناسب للزراعة الأولية يعتمد على:
الغلوبيولين المضاد للخلايا التائية الحصاني Horse ATG.
السيكلوسبورين Cyclosporine.
ويضاف الإلترومبوباغ Eltrombopag حاليًا إلى العلاج في كثير من حالات SAA وVSAA.
Horse Antithymocyte Globulin
الاسم العلمي: Equine Antithymocyte Globulin.
الاسم التجاري المعروف: ATGAM.
التصنيف: غلوبيولين مناعي مضاد للخلايا التائية.
آلية العمل
يحتوي على أجسام مضادة تستهدف الخلايا اللمفاوية T.
يقلل الهجوم المناعي على الخلايا الجذعية في نخاع العظم.
يسمح للخلايا الجذعية المتبقية بالتعافي وإعادة إنتاج خلايا الدم.
الجرعة المستخدمة في بروتوكولات SAA الحديثة
يستخدم Horse ATG عادة:
40 ملغم/كغم/اليوم وريدياً لمدة 4 أيام متتالية.
تعطى الجرعات داخل المستشفى وتحت مراقبة لصيقة.
هذه الجرعة هي النظام الشائع في دراسات ومعالجة SAA، وقد تختلف عن بعض الجرعات المدرجة في النشرة الدوائية الرسمية للمنتج.
التأثيرات الجانبية أثناء التسريب
الحمى.
القشعريرة.
الطفح.
انخفاض ضغط الدم.
تسارع القلب.
ضيق التنفس.
التفاعلات التحسسية.
قد تحدث حساسية شديدة أو تأق في حالات نادرة.
لذلك يعطى العلاج في مركز قادر على التعامل مع التفاعلات الحادة.
داء المصل Serum Sickness
يمكن أن يظهر بعد عدة أيام من ATG.
تشمل الأعراض:
الحمى.
الطفح.
آلام المفاصل.
آلام العضلات.
قد يستخدم الكورتيكوستيرويد لفترة قصيرة للوقاية من داء المصل أو علاجه.
بريدنيزون Prednisone مع ATG
في بعض البروتوكولات يستخدم بريدنيزون بجرعة تقارب:
1 ملغم/كغم/اليوم.
يبدأ مع ATG ويستمر نحو 10 أيام ثم يخفض خلال الأسبوع التالي.
الهدف الأساسي الوقاية من داء المصل وليس علاج فقر الدم اللاتنسجي نفسه.
تختلف البروتوكولات بين المراكز.
السيكلوسبورين Cyclosporine
الاسم العلمي: سيكلوسبورين Cyclosporine.
الاسم التجاري المعروف: نيورال Neoral، سانديميون Sandimmune.
التصنيف: مثبط مناعة من مجموعة Calcineurin Inhibitors.
آلية العمل
يثبط تنشيط الخلايا اللمفاوية T وإفراز السيتوكينات الالتهابية.
يعمل مع ATG لتقليل الهجوم المناعي على نخاع العظم.
الجرعة
تستخدم جرعات تعتمد على البروتوكول وتركيز الدواء في الدم.
من الأنظمة الحديثة الشائعة:
نحو 5 ملغم/كغم/اليوم مقسمة على جرعتين.
تعدل الجرعة لتحقيق التركيز المستهدف وتجنب السمية.
تستخدم بعض البروتوكولات جرعات ابتدائية أعلى، ولذلك يجب ضبط العلاج بواسطة مستوى الدواء ووظائف الكلى وضغط الدم.
مدة السيكلوسبورين
يستمر عادة بالجرعة العلاجية لمدة 6 إلى 12 شهرًا على الأقل.
بعد الاستجابة لا يوقف فجأة.
يخفض تدريجيًا وببطء خلال فترة طويلة، وغالبًا خلال السنة الثانية، لأن الإيقاف السريع يزيد احتمال الانتكاس.
التأثيرات الجانبية
ارتفاع ضغط الدم.
تأثر وظائف الكلى.
ارتفاع البوتاسيوم.
انخفاض المغنيسيوم.
تضخم اللثة.
زيادة نمو الشعر.
الرعشة.
الصداع.
زيادة قابلية العدوى.
المتابعة أثناء السيكلوسبورين
الكرياتينين.
وظائف الكلى.
البوتاسيوم والمغنيسيوم.
ضغط الدم.
مستوى السيكلوسبورين في الدم.
وظائف الكبد حسب الحالة.
التداخلات الدوائية
للسيكلوسبورين عدد كبير من التداخلات.
قد ترفع بعض الأدوية مستواه وتزيد السمية.
وقد تخفض أدوية أخرى مستواه وتقلل فعاليته.
من الأدوية المهمة التي تحتاج إلى مراجعة:
بعض المضادات الحيوية من مجموعة الماكروليد.
بعض مضادات الفطريات الآزولية.
ريفامبين.
بعض مضادات الاختلاج.
بعض أدوية الضغط.
الجريب فروت قد يرفع تركيز السيكلوسبورين ويجب تجنبه.
إلترومبوباغ Eltrombopag
الاسم العلمي: إلترومبوباغ Eltrombopag.
الاسم التجاري: برومكتا Promacta أو ريفوليد Revolade حسب البلد.
التصنيف: ناهض مستقبل الثرومبوبويتين TPO-Receptor Agonist.
كيف يعمل؟
ينشط مستقبل الثرومبوبويتين c-Mpl الموجود على الخلايا السلفية المكونة للدم.
يمكن أن يحفز إنتاج الصفائح وخطوط دم أخرى من الخلايا الجذعية المتبقية.
لذلك لا يقتصر تأثيره على رفع الصفائح فقط في فقر الدم اللاتنسجي.
موقعه في العلاج
وفق إرشادات ASH لعام 2026، يُقترح إضافة إلترومبوباغ إلى ATG والسيكلوسبورين لدى البالغين والأطفال المصابين بـSAA أو VSAA الذين يتلقون العلاج المثبط للمناعة.
الجرعة كعلاج أولي مع IST
من عمر 12 سنة فأكثر
150 ملغم مرة يوميًا.
عادة لمدة 6 أشهر.
الأطفال من 6 إلى 11 سنة
75 ملغم مرة يوميًا.
الأطفال من عمر سنتين إلى 5 سنوات
2.5 ملغم/كغم مرة يوميًا.
تخفض الجرعات الأولية لدى بعض المرضى من أصول شرق أو جنوب شرق آسيا وفق النشرة الدوائية.
طريقة تناول إلترومبوباغ
يجب الانتباه إلى ارتباط الدواء بالمعادن.
لا يؤخذ قريبًا من:
مضادات الحموضة المحتوية على الألمنيوم أو المغنيسيوم.
الحديد.
الكالسيوم.
الزنك.
منتجات الألبان الغنية بالكالسيوم.
يجب الفصل بين الجرعة وهذه المنتجات وفق تعليمات النشرة الدوائية، لأن المعادن قد تقلل امتصاص الدواء بصورة كبيرة.
الآثار الجانبية
ارتفاع إنزيمات الكبد.
ارتفاع البيليروبين.
الصداع.
الغثيان.
اضطرابات الجهاز الهضمي.
ارتفاع الصفائح بصورة مفرطة في بعض الحالات.
يجب مراقبة تعداد الدم ووظائف الكبد بانتظام.
التحذيرات
يجب متابعة نخاع العظم والكروموسومات والطفرات عند الحاجة بسبب إمكانية تطور اضطراب نسلي Clonal Evolution لدى بعض مرضى فقر الدم اللاتنسجي، سواء كانوا يتلقون TPO agonist أم لا.
إلترومبوباغ في المرض المقاوم للعلاج
إذا كان SAA مقاومًا للعلاج السابق يمكن بدء إلترومبوباغ عادة بجرعة:
50 ملغم مرة يوميًا للبالغين حسب النشرة الدوائية.
ثم تزاد الجرعة تدريجيًا وفق الاستجابة إلى حد أقصى 150 ملغم يوميًا.
تخفض جرعة البداية في القصور الكبدي وبعض المرضى من أصول شرق وجنوب شرق آسيا.
متى نتوقع الاستجابة للعلاج المثبط للمناعة؟
لا تحدث الاستجابة فورًا.
قد يحتاج نخاع العظم إلى عدة أسابيع أو أشهر للتعافي.
يتم عادة تقييم الاستجابة بصورة مهمة عند 3 إلى 6 أشهر.
قد يحتاج المريض خلال هذه الفترة إلى نقل الدم ودعم العدوى.
عدم الاستجابة للعلاج
إذا بقي المريض مصابًا بـSAA أو VSAA بعد العلاج الأولي، يجب إعادة تقييم التشخيص.
يشمل ذلك:
إعادة فحص نخاع العظم.
الكروموسومات.
FISH.
الفحوص الجزيئية.
استبعاد تطور MDS.
إعادة تقييم الأمراض الوراثية.
العلاج بعد فشل IST
وفق إرشادات ASH لعام 2026، يميل الخيار لدى المرضى الملائمين للزراعة وأصغر من نحو 60 سنة الذين لم يستجيبوا إلى IST إلى زراعة الخلايا الجذعية بأفضل متبرع مناسب متوفر بدل تكرار ATG بصورة روتينية.
عند المرضى الأكبر سنًا يمكن الاختيار بين الزراعة أو دورة أخرى من العلاج المثبط للمناعة حسب اللياقة والمخاطر والمتبرع.
الانتكاس
قد تنخفض خلايا الدم مرة أخرى بعد استجابة أولية.
يمكن لبعض المرضى الاستجابة لإعادة السيكلوسبورين أو رفع جرعته.
وقد يستخدم ATG مرة أخرى أو إلترومبوباغ أو الزراعة بحسب العمر وشدة الانتكاس والعلاج السابق.
نقل كريات الدم الحمراء
يستخدم لعلاج فقر الدم المصحوب بأعراض أو انخفاض شديد في الهيموغلوبين.
لا يوجد رقم واحد لنقل الدم يصلح لجميع المرضى.
يعتمد القرار على:
الهيموغلوبين.
الأعراض.
العمر.
وجود مرض قلبي أو رئوي.
النزيف.
نقل الصفائح
يستخدم عند النزيف أو الانخفاض الشديد في الصفائح حسب الحالة.
يحاول فريق أمراض الدم تجنب عمليات النقل غير الضرورية بسبب احتمال تكوين أجسام مضادة ضد HLA.
قد تجعل هذه الأجسام العثور على صفائح مناسبة أو متبرع للزراعة أكثر صعوبة.
منتجات الدم قبل الزراعة
يفضل استخدام منتجات دم قليلة الكريات البيضاء Leukoreduced.
وغالبًا تستخدم مكونات دم مشععة Irradiated في ظروف معينة وفق خطة مركز الزراعة.
يجب قدر الإمكان تجنب تبرع الأقارب المحتمل أن يكونوا متبرعين بالخلايا الجذعية بمنتجات الدم للمريض قبل الزراعة.
الحديد الزائد بسبب نقل الدم
المريض الذي يحتاج إلى نقل كريات حمراء بصورة متكررة قد يتراكم الحديد في جسمه.
يمكن أن يرتفع Ferritin.
وقد يترسب الحديد في:
الكبد.
القلب.
الغدد الصماء.
بعد استقرار المرض قد يحتاج بعض المرضى إلى علاج لإزالة الحديد Iron Chelation.
العدوى ونقص العدلات
الحمى في مريض لديه نقص شديد في العدلات حالة طبية طارئة.
يجب عدم انتظار ظهور أعراض أخرى.
يحتاج المريض إلى مزارع وعلاج سريع بمضادات حيوية وريدية واسعة الطيف عندما تكون الحمى متوافقة مع Febrile Neutropenia.
الوقاية من العدوى
قد يحتاج مرضى SAA الذين لديهم نقص شديد في العدلات إلى:
مضادات بكتيرية وقائية.
مضادات فطرية.
مضادات فيروسية أثناء بعض أنظمة تثبيط المناعة.
تختلف الأدوية حسب مستوى العدلات والعلاج المستخدم وسياسة المركز ومقاومة الجراثيم المحلية.
العدوى الفطرية
تشكل الفطريات الغازية خطرًا مهمًا في VSAA مع نقص عدلات طويل.
منها:
Aspergillus.
Mucorales.
ظهور حمى مستمرة رغم المضادات الحيوية أو أعراض تنفسية يحتاج إلى تقييم سريع.
G-CSF
مثل فيلغراستيم Filgrastim.
لا يعتبر علاجًا أساسيًا لفقر الدم اللاتنسجي لأنه لا يصلح فشل الخلايا الجذعية.
يمكن استخدامه لفترة قصيرة في بعض الحالات، مثل العدوى الشديدة مع نقص عدلات عميق، حسب قرار اختصاصي أمراض الدم.
لا يستخدم بصورة روتينية طويلًا لجميع المرضى.
الوقاية من النزيف
يجب تجنب الأدوية التي تزيد النزيف دون داعٍ.
منها:
الأسبرين.
إيبوبروفين ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية الأخرى.
يجب استخدام فرشاة أسنان ناعمة.
تجنب الرياضات التي قد تسبب إصابات عندما تكون الصفائح منخفضة جدًا.
النزيف أثناء الدورة الشهرية
يمكن أن تكون غزارة الطمث مشكلة كبيرة لدى النساء المصابات بنقص الصفائح.
قد يستخدم العلاج الهرموني لكبح الدورة أو تقليل النزيف حسب الحالة.
يحتاج الاختيار إلى تقييم أمراض الدم والنسائية وخطر الجلطات.
الحمل
الحمل لدى مريضة لديها فقر دم لاتنسجي يحتاج إلى مركز متخصص.
قد يتفاقم نقص الدم أثناء الحمل.
يستخدم الدعم بنقل الدم عند الحاجة.
يمكن استخدام السيكلوسبورين في بعض الحالات المختارة تحت إشراف متخصص.
لا يعتبر ATG علاجًا روتينيًا أثناء الحمل إلا في ظروف استثنائية.
إلترومبوباغ لا يستخدم بصورة روتينية أثناء الحمل بسبب محدودية بيانات السلامة واحتمال الخطر الجنيني.
الأطفال
في الطفل المصاب بـSAA أو VSAA يجب البحث بصورة دقيقة عن أمراض فشل نخاع العظم الوراثية قبل بدء العلاج.
إذا كان لديه شقيق HLA متوافق ولم يوجد مرض وراثي يغير الخطة، تكون الزراعة من الشقيق المتوافق خيارًا أوليًا مهمًا.
إذا لم يوجد متبرع مناسب يمكن استخدام العلاج المثبط للمناعة، ومع الإرشادات الحديثة يمكن إضافة إلترومبوباغ إلى ATG والسيكلوسبورين.
المراقبة طويلة المدى
حتى بعد تحسن تعداد الدم يحتاج المريض إلى متابعة مستمرة.
تشمل:
CBC.
عدد الشبكيات.
وظائف الكلى.
وظائف الكبد.
مستوى السيكلوسبورين عند استخدامه.
فحص PNH عند الحاجة.
خزعة نخاع العظم عند انخفاض الخلايا من جديد أو الاشتباه بتطور نسلي.
الكروموسومات والفحوص الجزيئية في الحالات المناسبة.
التطور النسلي Clonal Evolution
يمكن أن يتطور لدى نسبة من المرضى اضطراب دموي آخر على المدى الطويل.
من أهم المخاطر:
PNH.
MDS.
AML.
لا يعني ذلك أن جميع المرضى سيتطور لديهم سرطان الدم.
لكن انخفاض خلايا الدم بعد استقرارها أو ظهور تغيرات جديدة في نخاع العظم يحتاج إلى تقييم.
التوقعات المستقبلية
قبل توفر الزراعة والعلاج المثبط للمناعة كان SAA مرضًا شديد الخطورة.
أما حاليًا فإن أكثر من 80 إلى 90 بالمئة من المرضى في كثير من الفئات يمكن أن يصبحوا ناجين على المدى الطويل مع العلاج الحديث المناسب.
تكون النتائج ممتازة بصورة خاصة لدى الأطفال والشباب الذين يتوفر لهم متبرع شقيق متوافق.
كما حسّن إضافة إلترومبوباغ إلى العلاج المثبط للمناعة معدلات الاستجابة الكاملة لدى المرضى الذين لا يخضعون للزراعة الأولية.
متى يجب التوجه إلى المستشفى فورًا؟
حمى لدى مريض يعاني من نقص العدلات.
درجة حرارة 38 درجة مئوية أو أكثر مع نقص عدلات شديد تستدعي تواصلًا طبيًا عاجلًا وفق تعليمات فريق أمراض الدم.
نزيف لا يتوقف.
قيء دموي.
براز أسود أو دموي.
نزيف شديد من الأنف.
صداع شديد مفاجئ مع انخفاض الصفائح.
اضطراب الرؤية أو الوعي.
ضيق التنفس الشديد.
ألم الصدر.
دوخة شديدة أو إغماء.
قشعريرة شديدة أو علامات تسمم الدم.
لا ينبغي للمريض المصاب بـSAA أو VSAA الانتظار في المنزل عند ظهور الحمى أو علامات النزيف الشديد.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق