الحؤول النقوي مجهول المنشأ
Agnogenic Myeloid Metaplasia
الحؤول النقوي مجهول المنشأ هو اسم قديم يستخدم لوصف مرض يعرف حاليًا بصورة أكثر شيوعًا باسم التليف النقوي الأولي.
Primary Myelofibrosis
وهو ورم دموي مزمن ينتمي إلى مجموعة الأورام التكاثرية النقوية.
Myeloproliferative Neoplasms
يحدث المرض نتيجة تكاثر غير طبيعي لخلايا جذعية مكونة للدم داخل نخاع العظم، ويترافق مع تغيرات في الخلايا المنتجة للصفائح الدموية وإطلاق مواد تؤدي تدريجيًا إلى زيادة الأنسجة الليفية داخل نخاع العظم.
مع تقدم المرض يصبح نخاع العظم أقل قدرة على إنتاج خلايا الدم بصورة طبيعية، فيبدأ الجسم بإنتاج خلايا الدم في أعضاء أخرى، وخصوصًا الطحال والكبد.
تسمى هذه العملية تكوين الدم خارج نخاع العظم.
Extramedullary Hematopoiesis
ولهذا السبب يكون تضخم الطحال وفقر الدم من أبرز مظاهر المرض.
الأسماء الأخرى للمرض
التليف النقوي الأولي.
Primary Myelofibrosis
التليف النقوي مجهول السبب.
Idiopathic Myelofibrosis
التليف النقوي المزمن مجهول السبب.
Chronic Idiopathic Myelofibrosis
التصلب النقوي مع الحؤول النقوي.
Myelosclerosis with Myeloid Metaplasia
جميع هذه المصطلحات استُخدمت تاريخيًا لوصف المرض نفسه أو مراحل من فهمه الطبي.
الاسم الأكثر استخدامًا حاليًا هو التليف النقوي الأولي.
هل التليف النقوي الأولي سرطان؟
يصنف التليف النقوي الأولي ضمن الأورام التكاثرية النقوية، وهي مجموعة من سرطانات الدم المزمنة التي تبدأ في الخلايا الجذعية المكونة للدم داخل نخاع العظم.
لكن المرض يختلف في سلوكه عن كثير من السرطانات الصلبة.
قد يتطور ببطء شديد لدى بعض المرضى ويظل مستقرًا لسنوات.
بينما يكون أكثر عدوانية لدى مرضى آخرين.
وقد يتحول لدى نسبة من المرضى إلى ابيضاض الدم النقوي الحاد.
Acute Myeloid Leukemia
ما الذي يحدث في نخاع العظم؟
نخاع العظم الطبيعي يحتوي على خلايا جذعية تنتج خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية.
في التليف النقوي تحدث تغيرات جينية مكتسبة في خلية جذعية مكونة للدم.
تتكاثر الخلية غير الطبيعية وتنتج خلايا دم غير طبيعية.
تلعب الخلايا المنتجة للصفائح الدموية دورًا مهمًا في المرض.
تسمى هذه الخلايا الخلايا العملاقة النواة.
Megakaryocytes
تنتج الخلايا غير الطبيعية إشارات ومواد تؤدي إلى زيادة تكوين النسيج الليفي داخل نخاع العظم.
مع زيادة التليف تقل المساحة المتاحة لتكوين خلايا الدم الطبيعية.
هل التليف نفسه هو السرطان؟
التليف ليس هو الخلل الأساسي الوحيد.
المشكلة تبدأ من وجود مجموعة غير طبيعية من الخلايا الجذعية المكونة للدم.
التليف الذي يظهر في نخاع العظم يحدث نتيجة للإشارات التي تنتجها هذه الخلايا غير الطبيعية والخلايا المحيطة بها.
لهذا السبب فإن إزالة النسيج الليفي وحده لا تعالج المرض.
المرحلة المبكرة من المرض
يمكن أن توجد مرحلة مبكرة يكون فيها التليف في نخاع العظم قليلًا أو غير واضح.
تسمى:
Prefibrotic Primary Myelofibrosis
قد يظهر في هذه المرحلة ارتفاع في عدد الصفائح الدموية أو خلايا الدم البيضاء.
وقد يشبه المرض كثرة الصفيحات الأساسية.
لذلك يعد فحص خزعة نخاع العظم بواسطة اختصاصي أمراض الدم مهمًا للتمييز بين الحالتين.
المرحلة الليفية الواضحة
مع تقدم المرض يصبح التليف في نخاع العظم أكثر وضوحًا.
قد يزداد فقر الدم.
قد ينخفض عدد الصفائح الدموية.
يصبح تضخم الطحال أكثر شيوعًا.
وتظهر خلايا دم غير ناضجة في الدورة الدموية.
ما سبب المرض؟
السبب الدقيق لحدوث الطفرة الأولى لدى معظم المرضى غير معروف.
لكن المرض يرتبط بطفرات جينية مكتسبة تؤثر في الإشارات المسؤولة عن إنتاج خلايا الدم.
هذه الطفرات ليست عادة طفرات وراثية انتقلت من الأب أو الأم، وإنما تغيرات تحدث في خلايا نخاع العظم خلال حياة الشخص.
طفرة JAK2
JAK2
توجد طفرة في هذا الجين لدى نسبة كبيرة من مرضى التليف النقوي الأولي.
أشهرها:
JAK2 V617F
تؤدي الطفرة إلى استمرار نشاط مسار الإشارات داخل الخلية بطريقة غير طبيعية.
طفرة CALR
CALR
توجد طفرات الكالريتيكولين لدى نسبة أخرى مهمة من المرضى.
تكون هذه الطفرات شائعة بصورة خاصة لدى المرضى الذين لا يحملون طفرة JAK2.
طفرة MPL
MPL
توجد لدى نسبة أصغر من المرضى.
يشفّر هذا الجين مستقبل الثرومبوبويتين المسؤول عن تنظيم إنتاج الصفائح الدموية.
المرض الثلاثي السلبي
Triple-Negative Myelofibrosis
يستخدم هذا المصطلح عندما لا يتم اكتشاف طفرة في:
JAK2
CALR
MPL
لا يعني غياب هذه الطفرات أن المرض غير موجود.
قد توجد طفرات جينية أخرى تساعد في إثبات الطبيعة النسيلية للمرض وتحديد الإنذار.
طفرات أخرى مهمة
قد يبحث الطبيب عن طفرات إضافية مثل:
ASXL1
SRSF2
EZH2
IDH1
IDH2
U2AF1
يمكن أن تساعد بعض هذه الطفرات على تقدير خطورة المرض واتخاذ قرارات العلاج وزراعة الخلايا الجذعية.
من الأكثر عرضة للإصابة؟
يمكن أن يحدث المرض في أي عمر، لكنه يشخص غالبًا لدى الأشخاص الأكبر من 50 سنة.
يزداد حدوثه مع التقدم في العمر.
يمكن أن يحدث لدى الرجال والنساء.
التعرض الشديد لبعض المواد الكيميائية مثل البنزين قد يرتبط بزيادة الخطر.
كما ارتبط التعرض لمستويات مرتفعة جدًا من الإشعاع بزيادة احتمال الإصابة.
لكن معظم المرضى لا يكون لديهم سبب واضح يمكن تحديده.
الفرق بين التليف النقوي الأولي والثانوي
التليف النقوي الأولي يبدأ كمرض مستقل.
أما التليف النقوي الثانوي فقد يتطور من مرض تكاثري نقوي آخر موجود منذ سنوات.
يمكن أن يحدث بعد كثرة الحمر الحقيقية.
Polycythemia Vera
ويسمى:
Post-PV Myelofibrosis
كما يمكن أن يحدث بعد كثرة الصفيحات الأساسية.
Essential Thrombocythemia
ويسمى:
Post-ET Myelofibrosis
العلاجات الحديثة لمثبطات JAK تشمل غالبًا التليف النقوي الأولي وهذه الأنواع الثانوية أيضًا.
الأعراض
يمكن ألا يسبب المرض أعراضًا في مراحله المبكرة.
وقد يكتشف بالصدفة عند إجراء تعداد دم كامل لسبب آخر.
مع تقدم المرض قد تظهر أعراض متعددة.
التعب والإرهاق.
الضعف.
ضيق التنفس عند الجهد.
الشحوب.
ألم أو ثقل أسفل الأضلاع في الجانب الأيسر.
الشعور بالشبع بعد تناول كمية قليلة من الطعام.
فقدان الشهية.
فقدان الوزن غير المقصود.
التعرق الليلي الشديد.
الحمى غير المفسرة.
الحكة لدى بعض المرضى.
ألم العظام.
سهولة حدوث الكدمات.
النزيف.
فقر الدم
Anemia
يعتبر فقر الدم من أكثر المشكلات شيوعًا مع تقدم التليف النقوي.
ينخفض عدد خلايا الدم الحمراء وقد ينخفض الهيموغلوبين بدرجة واضحة.
قد يشعر المريض بالتعب الشديد.
الدوخة.
ضيق التنفس.
الخفقان.
ضعف القدرة على أداء النشاط اليومي.
يمكن أن يحتاج بعض المرضى إلى نقل دم متكرر.
تضخم الطحال
Splenomegaly
عندما تصبح قدرة نخاع العظم على إنتاج الدم غير كافية يبدأ الطحال بالمشاركة في تكوين خلايا الدم.
يمكن أن يزداد حجم الطحال بصورة كبيرة.
قد يشعر المريض بالثقل أو الألم تحت الأضلاع اليسرى.
وقد يضغط الطحال على المعدة ويؤدي إلى الشبع السريع وفقدان الوزن.
يمكن أن يصل تضخم الطحال إلى أحجام كبيرة لدى بعض المرضى.
تضخم الكبد
Hepatomegaly
يمكن أن يبدأ إنتاج خلايا الدم كذلك داخل الكبد.
قد يؤدي ذلك إلى تضخم الكبد.
يمكن أن يظهر الشعور بالثقل أو الامتلاء في الجانب الأيمن من البطن.
ارتفاع ضغط الوريد البابي
Portal Hypertension
يمكن أن يؤدي تضخم الطحال وزيادة تدفق الدم وبعض التغيرات الكبدية إلى ارتفاع الضغط في الوريد البابي.
قد يؤدي ذلك إلى توسع أوردة المريء أو المعدة.
وفي بعض الحالات قد يحدث نزيف من هذه الأوردة.
اضطرابات الصفائح الدموية
قد يكون عدد الصفائح مرتفعًا في بعض المراحل المبكرة.
مع تقدم المرض يمكن أن ينخفض عدد الصفائح بصورة كبيرة.
Thrombocytopenia
قد يؤدي ذلك إلى سهولة ظهور الكدمات والنزيف.
لكن عدد الصفائح وحده لا يعكس دائمًا قدرتها الوظيفية بصورة كاملة.
خلايا الدم البيضاء
قد يكون عدد خلايا الدم البيضاء مرتفعًا لدى بعض المرضى.
وقد تظهر في الدم خلايا بيضاء غير ناضجة.
في المراحل المتقدمة يمكن أن تنخفض بعض خلايا الدم الطبيعية نتيجة فشل نخاع العظم.
شكل خلايا الدم في اللطاخة
من المظاهر المعروفة للمرض ظهور خلايا دم حمراء على شكل قطرة الدمع.
Teardrop Cells
تسمى أيضًا:
Dacrocytes
يمكن كذلك رؤية خلايا حمراء منواة وخلايا بيضاء غير ناضجة في الدم المحيطي.
يسمى هذا المظهر:
Leukoerythroblastosis
وجود هذه التغيرات يدعم الاشتباه بالمرض لكنه لا يكفي وحده لتأكيد التشخيص.
الفحص السريري
يفحص الطبيب البطن لتحديد حجم الطحال والكبد.
يبحث عن علامات فقر الدم.
الكدمات.
النزيف.
فقدان الوزن.
وقد يقيّم وجود أعراض عامة مثل الحمى والتعرق الليلي.
تعداد الدم الكامل
Complete Blood Count
من أهم الاختبارات المستخدمة.
قد يظهر انخفاض الهيموغلوبين.
ارتفاع أو انخفاض خلايا الدم البيضاء.
ارتفاع أو انخفاض الصفائح الدموية.
تختلف النتائج حسب مرحلة المرض.
إنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات
LDH
يمكن أن يكون مستوى هذا الإنزيم مرتفعًا نتيجة زيادة دوران وإنتاج خلايا الدم.
يستخدم ضمن التقييم لكنه لا يشخص المرض منفردًا.
خزعة نخاع العظم
Bone Marrow Biopsy
من أهم الاختبارات لتأكيد التشخيص.
تؤخذ عادة عينة من عظم الحوض.
يتم تقييم شكل وعدد الخلايا العملاقة النواة.
درجة التليف.
الخلايا الأخرى الموجودة في نخاع العظم.
وقد يصعب أحيانًا سحب السائل من نخاع العظم بسبب شدة التليف.
يسمى ذلك:
Dry Tap
ولهذا تكون الخزعة النسيجية مهمة جدًا.
درجة التليف
يقيم اختصاصي علم الأمراض مقدار الألياف الموجودة داخل نخاع العظم.
يتم تصنيف التليف إلى درجات حسب النظام المستخدم.
لكن تشخيص التليف النقوي الأولي لا يعتمد على التليف وحده، بل على مجموعة من الخصائص النسيجية والجزيئية والسريرية.
الفحوص الجينية
يجرى عادة البحث عن:
JAK2
CALR
MPL
وقد يستخدم فحص جيني موسع للبحث عن طفرات إضافية.
تساعد هذه المعلومات على تأكيد التشخيص وتحديد خطورة المرض والتنبؤ بالسلوك المتوقع.
استبعاد ابيضاض الدم النقوي المزمن
يجب التمييز بين التليف النقوي الأولي وابيضاض الدم النقوي المزمن.
Chronic Myeloid Leukemia
لذلك يتم البحث عن:
BCR::ABL1
وجود هذا التغير يدعم تشخيص ابيضاض الدم النقوي المزمن وليس التليف النقوي الأولي التقليدي.
التصوير
يمكن استخدام التصوير بالموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي أو الرنين المغناطيسي لتقييم حجم الطحال والكبد.
يمكن أن تستخدم القياسات الدقيقة لحجم الطحال كذلك لمتابعة الاستجابة لبعض العلاجات.
تقدير خطورة المرض
لا يتصرف المرض بالطريقة نفسها لدى جميع المرضى.
تستخدم أنظمة مختلفة لتقدير الخطورة.
منها:
DIPSS
DIPSS-Plus
MIPSS70
MIPSS70-Plus
GIPSS
يمكن أن تدخل في هذه الأنظمة عوامل مثل:
العمر.
الهيموغلوبين.
عدد خلايا الدم البيضاء.
نسبة الخلايا الأرومية في الدم.
الأعراض العامة.
الصفائح الدموية.
الحاجة إلى نقل الدم.
التغيرات في الكروموسومات.
الطفرات الجينية.
يساعد تقييم الخطورة على تحديد المريض الذي يمكن مراقبته والمريض الذي يحتاج إلى علاج أو التفكير بزراعة الخلايا الجذعية.
هل يحتاج كل مريض إلى علاج فورًا؟
لا.
يمكن مراقبة بعض المرضى منخفضي الخطورة الذين لا يعانون أعراضًا مهمة.
تشمل المتابعة:
الفحص السريري.
تعداد الدم.
تقييم حجم الطحال.
تقييم الأعراض.
وقد تجرى فحوص إضافية حسب تطور الحالة.
لا ينبغي إعطاء علاج لمجرد وجود التشخيص إذا كانت المخاطر المتوقعة للعلاج أكبر من فائدته.
أهداف العلاج
تقليل الأعراض العامة.
تقليل حجم الطحال.
تحسين فقر الدم.
تقليل الحاجة إلى نقل الدم.
تحسين القدرة على النشاط ونوعية الحياة.
الحد من مضاعفات المرض.
وتحديد المرضى الذين يمكن أن يستفيدوا من زراعة الخلايا الجذعية.
مثبطات JAK
تعد مثبطات جانوس كيناز من أهم العلاجات الحديثة للتليف النقوي.
JAK Inhibitors
تساعد على تقليل تضخم الطحال والأعراض مثل التعرق الليلي وفقدان الوزن والحكة والتعب لدى كثير من المرضى.
هناك عدة أدوية معتمدة، ويختلف اختيارها حسب الصفائح الدموية وفقر الدم والعلاج السابق وعوامل أخرى.
روكسوليتينيب
Ruxolitinib
الاسم التجاري:
Jakafi
يستخدم لدى البالغين المصابين بالتليف النقوي متوسط أو مرتفع الخطورة، بما في ذلك التليف الأولي والتليف بعد كثرة الحمر الحقيقية أو كثرة الصفيحات الأساسية.
تعتمد جرعة البداية على عدد الصفائح الدموية.
إذا كان عدد الصفائح أكثر من:
200 × 10⁹ لكل لتر
تكون جرعة البداية:
20 ملغم مرتين يوميًا.
إذا كان عدد الصفائح بين:
100 و200 × 10⁹ لكل لتر
تكون جرعة البداية:
15 ملغم مرتين يوميًا.
إذا كان عدد الصفائح بين:
50 وأقل من 100 × 10⁹ لكل لتر
تكون جرعة البداية:
5 ملغم مرتين يوميًا.
يتم تعديل الجرعة لاحقًا حسب الاستجابة وتعداد الدم والآثار الجانبية.
روكسوليتينيب ممتد المفعول
Ruxolitinib Extended Release
الاسم التجاري:
Jakafi XR
اعتمدت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية المستحضر ممتد المفعول في مايو 2026.
يعطى مرة واحدة يوميًا.
تعتمد جرعة البداية أيضًا على الصفائح الدموية.
أكثر من 200 × 10⁹ لكل لتر:
44 ملغم مرة يوميًا.
من 100 إلى 200 × 10⁹ لكل لتر:
33 ملغم مرة يوميًا.
من 50 إلى أقل من 100 × 10⁹ لكل لتر:
11 ملغم مرة يوميًا.
لا يتم التحويل بين المستحضر العادي والممتد المفعول بصورة عشوائية، ويجب أن يتم وفق وصف الطبيب.
الآثار الجانبية لروكسوليتينيب
فقر الدم.
انخفاض الصفائح الدموية.
زيادة احتمال بعض أنواع العدوى.
الكدمات.
الدوخة.
وقد تتطلب الجرعة تعديلًا عند وجود قصور كلوي أو كبدي أو عند استخدام أدوية تؤثر في استقلاب روكسوليتينيب.
يجب إجراء تعداد دم كل 2 إلى 4 أسابيع في بداية العلاج حتى تستقر الجرعة ثم حسب الحاجة.
لا ينبغي إيقاف روكسوليتينيب فجأة دون إشراف الطبيب، لأن بعض المرضى قد يعانون عودة سريعة أو تفاقمًا في أعراض المرض بعد التوقف.
فيدراتينيب
Fedratinib
الاسم التجاري:
Inrebic
يستخدم لدى البالغين المصابين بالتليف النقوي الأولي أو الثانوي متوسط الخطورة من الدرجة الثانية أو مرتفع الخطورة.
الجرعة الموصى بها:
400 ملغم عن طريق الفم مرة يوميًا.
يمكن تناوله مع الطعام أو بدونه.
يستخدم عادة عندما يكون عدد الصفائح الأساسي:
50 × 10⁹ لكل لتر أو أكثر.
تحذير مهم لفيدراتينيب
يمكن أن يسبب اعتلالًا دماغيًا خطيرًا يشمل اعتلال دماغ فيرنيكه المرتبط بنقص الثيامين.
Wernicke Encephalopathy
يجب فحص مستوى الثيامين قبل بدء العلاج.
يجب تصحيح نقص الثيامين قبل إعطاء الدواء.
يجب تقييم المريض فورًا إذا ظهرت:
الارتباك.
اضطرابات الذاكرة.
اضطراب المشي.
حركات عين غير طبيعية.
أو تغيرات عصبية جديدة.
قد يسبب فيدراتينيب كذلك الغثيان والقيء والإسهال وفقر الدم ونقص الصفائح.
باكريتينيب
Pacritinib
الاسم التجاري:
Vonjo
يستخدم لدى البالغين المصابين بالتليف النقوي الأولي أو الثانوي متوسط أو مرتفع الخطورة الذين لديهم نقص شديد في الصفائح الدموية.
يستخدم بصورة خاصة عندما يكون عدد الصفائح:
أقل من 50 × 10⁹ لكل لتر.
الجرعة الموصى بها:
200 ملغم مرتين يوميًا.
يمكن تناوله مع الطعام أو بدونه.
يجب ابتلاع الكبسولة كاملة.
الآثار الجانبية لباكريتينيب
الإسهال.
الغثيان.
انخفاض الصفائح.
فقر الدم.
الوذمة.
قد يحدث نزيف.
يمكن أن يؤثر في كهربائية القلب لدى بعض المرضى.
لذلك يجرى قبل العلاج تعداد دم واختبارات التخثر وتخطيط القلب، ثم تستمر المراقبة حسب الحاجة.
موميلوتينيب
Momelotinib
الاسم التجاري:
Ojjaara
يستخدم لدى البالغين المصابين بالتليف النقوي الأولي أو الثانوي متوسط أو مرتفع الخطورة مع وجود فقر الدم.
يمتلك أهمية خاصة عند المريض الذي يعاني من فقر الدم بالإضافة إلى الأعراض أو تضخم الطحال.
الجرعة الموصى بها:
200 ملغم مرة يوميًا.
يمكن تناوله مع الطعام أو بدونه.
في القصور الكبدي الشديد تكون جرعة البداية:
150 ملغم مرة يوميًا.
الآثار الجانبية لموميلوتينيب
الدوخة.
التعب.
الإسهال.
الغثيان.
انخفاض الصفائح.
النزيف.
بعض أنواع العدوى.
قد تحدث مشكلات كبدية.
وقد تحدث اعتلالات عصبية طرفية لدى بعض المرضى.
يجب مراقبة تعداد الدم ووظائف الكبد ومراجعة أي أعراض جديدة أثناء العلاج.
لا ينبغي إيقاف الدواء فجأة دون الرجوع إلى الطبيب بسبب إمكانية تفاقم أعراض المرض بعد الانقطاع لدى بعض المرضى.
كيف يختار الطبيب مثبط JAK؟
لا يعتمد الاختيار على اسم الدواء فقط.
ينظر الطبيب إلى:
مستوى الصفائح.
شدة فقر الدم.
الحاجة إلى نقل الدم.
حجم الطحال.
شدة الأعراض.
العلاج السابق.
وظائف الكبد والكلى.
التداخلات الدوائية.
احتمال العدوى.
والأمراض المصاحبة.
إذا كان نقص الصفائح شديدًا جدًا فقد يكون باكريتينيب مناسبًا لبعض المرضى.
إذا كان فقر الدم يمثل مشكلة مهمة فقد يكون موميلوتينيب خيارًا مهمًا.
أما روكسوليتينيب وفيدراتينيب فلهما أدوار راسخة في مجموعات أخرى من المرضى.
علاج فقر الدم
يحدد العلاج حسب سبب وشدة فقر الدم.
قد يحتاج المريض إلى نقل خلايا الدم الحمراء.
Blood Transfusion
يمكن التفكير في الأدوية المحفزة لتكوين خلايا الدم الحمراء لدى بعض المرضى، وخصوصًا عندما يكون مستوى الإريثروبويتين الداخلي منخفضًا.
Erythropoiesis-Stimulating Agents
وقد يستخدم دانازول في بعض الحالات.
Danazol
كما أن موميلوتينيب أحد الخيارات المهمة للمرضى المصابين بالتليف النقوي مع فقر الدم.
يتم اختيار العلاج بصورة فردية لأن فقر الدم قد يتفاقم أيضًا بسبب بعض مثبطات JAK.
نقل الدم
قد يحتاج بعض المرضى إلى نقل خلايا الدم الحمراء بصورة متكررة.
يهدف ذلك إلى تخفيف أعراض فقر الدم الشديد.
إذا أصبحت عمليات النقل متكررة جدًا فقد يحدث تراكم للحديد في الجسم مع مرور الوقت، ولذلك يمكن أن يحتاج بعض المرضى إلى تقييم مخزون الحديد.
هيدروكسي يوريا
Hydroxyurea
يمكن أن يستخدم لدى بعض المرضى للسيطرة على ارتفاع شديد في خلايا الدم أو تضخم الطحال في ظروف معينة.
لكن دوره أصبح أقل مركزية مع توفر مثبطات JAK.
تحدد الجرعة حسب تعداد الدم والاستجابة وحالة المريض.
استئصال الطحال
Splenectomy
لا يعتبر الخيار الأول لمعظم المرضى حاليًا.
يمكن التفكير في استئصال الطحال عندما يسبب تضخم الطحال أعراضًا شديدة ولا تستجيب للعلاجات الأخرى.
لكن العملية تحمل مخاطر مهمة.
النزيف.
الجلطات.
العدوى.
وقد تحدث مضاعفات أخرى لدى مريض التليف النقوي.
لذلك يجب اتخاذ القرار في مركز متخصص.
العلاج الإشعاعي للطحال
يمكن استخدام جرعات منخفضة من العلاج الإشعاعي لتقليل حجم الطحال بصورة مؤقتة لدى بعض المرضى الذين لا يستطيعون الخضوع للجراحة أو العلاجات الأخرى.
لكن التأثير قد لا يستمر طويلًا.
كما يمكن أن يؤدي الإشعاع إلى انخفاض إضافي في خلايا الدم.
تكوين الدم خارج نخاع العظم
قد تظهر كتل من الأنسجة المكونة للدم في أماكن أخرى من الجسم.
يمكن أن توجد بالقرب من العمود الفقري أو في الصدر أو مناطق أخرى.
إذا ضغطت هذه الأنسجة على الحبل الشوكي فقد تظهر:
آلام الظهر.
ضعف الساقين.
التنميل.
اضطراب التحكم بالبول أو البراز.
هذه الأعراض تحتاج إلى تقييم عاجل.
يمكن استخدام العلاج الإشعاعي لبعض هذه الكتل.
زراعة الخلايا الجذعية
Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation
زراعة الخلايا الجذعية من متبرع هي العلاج الوحيد الذي يمتلك حاليًا إمكانية شفاء التليف النقوي بصورة حقيقية.
لكنها علاج عالي الخطورة.
يمكن أن تسبب:
التهابات شديدة.
مرض الطعم ضد المضيف.
فشل الأعضاء.
مضاعفات قد تكون مهددة للحياة.
لذلك لا تكون مناسبة لجميع المرضى.
من قد يستفيد من الزراعة؟
يفكر الأطباء بالزراعة بصورة خاصة لدى المرضى ذوي الخطورة المتوسطة المرتفعة أو العالية عندما يكون العمر والحالة العامة والأمراض المصاحبة تسمح بذلك.
تدخل الطفرات الجينية والكروموسومات والاستجابة للعلاج وعوامل أخرى في القرار.
يجب تقييم المريض في مركز متخصص بزراعة الخلايا الجذعية.
التليف النقوي عند الأطفال
التليف النقوي الأولي نادر جدًا عند الأطفال.
ظهور التليف في نخاع العظم لدى الطفل يحتاج إلى تقييم واسع لأن الأسباب تختلف عن البالغين.
مثبطات JAK المستخدمة لعلاج التليف النقوي الأولي معتمدة في هذا السياق أساسًا للبالغين، ولا تستخدم جرعات البالغين تلقائيًا للأطفال.
يجب أن تتم رعاية الطفل بواسطة اختصاصيي أمراض الدم والأورام عند الأطفال.
الحمل
التليف النقوي أثناء الحمل نادر.
تحتاج المرأة إلى متابعة مشتركة بواسطة اختصاصي أمراض الدم واختصاصي الحمل عالي الخطورة.
يمكن أن تكون بعض الأدوية المستخدمة في المرض ضارة بالجنين ولا ينبغي استخدامها أثناء الحمل.
يجب مناقشة منع الحمل والحمل والرضاعة قبل بدء العلاجات الموجهة.
مضاعفات المرض
فقر الدم الشديد.
النزيف.
الجلطات.
الالتهابات.
تضخم الطحال الشديد.
ارتفاع ضغط الوريد البابي.
تكون الدم خارج نخاع العظم.
آلام العظام.
فقدان الوزن.
سوء التغذية.
التحول إلى ابيضاض الدم النقوي الحاد.
التحول إلى ابيضاض الدم الحاد
يمكن أن يتحول التليف النقوي لدى بعض المرضى إلى ابيضاض دم نقوي حاد.
من العلامات التي قد تثير القلق:
ارتفاع نسبة الخلايا الأرومية في الدم.
تدهور سريع في تعداد الدم.
ظهور أعراض شديدة جديدة.
تزايد الحاجة إلى نقل الدم.
الحمى أو فقدان الوزن أو التعرق الشديد المتفاقم.
يحتاج الاشتباه بالتحول إلى تقييم سريع بواسطة اختصاصي أمراض الدم.
المتابعة
تختلف وتيرة المتابعة حسب خطورة المرض والعلاج.
قد تشمل:
تعداد الدم الكامل.
الفحص السريري.
قياس حجم الطحال.
متابعة الوزن.
مراجعة الأعراض.
وظائف الكبد والكلى حسب الدواء.
متابعة الآثار الجانبية.
وقد يتم تكرار فحص نخاع العظم أو الاختبارات الجينية عند وجود تغير مهم في مسار المرض.
متى يجب مراجعة الطبيب بسرعة؟
زيادة التعب بصورة واضحة.
ازدياد ضيق التنفس.
نزيف غير معتاد.
كدمات كثيرة.
زيادة الألم أو الامتلاء في الجانب الأيسر من البطن.
فقدان وزن واضح.
تعرق ليلي شديد جديد.
حمى مستمرة.
التهابات متكررة.
تفاقم ألم العظام.
تزايد الحاجة إلى نقل الدم.
ظهور آثار جانبية مهمة أثناء العلاج.
متى تكون الحالة طارئة؟
النزيف الشديد.
قيء الدم.
براز أسود مع الدوخة أو الضعف.
ألم شديد مفاجئ في البطن، وخصوصًا في منطقة الطحال.
صعوبة شديدة في التنفس.
ألم الصدر.
الإغماء.
الحمى الشديدة لدى مريض لديه انخفاض في خلايا الدم البيضاء.
ضعف مفاجئ في الساقين أو فقدان الإحساس.
فقدان التحكم بالبول أو البراز مع ألم الظهر.
أعراض عصبية جديدة أثناء استخدام فيدراتينيب مثل الارتباك الشديد واضطراب المشي أو حركات العين غير الطبيعية.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق