ورم القواتم في الغدة الكظرية
Adrenal Pheochromocytoma
ما هو ورم القواتم؟
ورم القواتم هو ورم نادر ينشأ من خلايا خاصة موجودة في لب الغدة الكظرية تسمى الخلايا أليفة الكروم.
Pheochromocytoma
تنتج هذه الخلايا بصورة طبيعية الأدرينالين والنورأدرينالين ومواد مشابهة تعرف بالكاتيكولامينات.
Catecholamines
عندما يتكون ورم القواتم قد ينتج كميات كبيرة أو متقطعة من هذه الهرمونات، مما يؤدي إلى نوبات من ارتفاع ضغط الدم والخفقان والصداع والتعرق وأعراض أخرى.
يمكن أن تكون الأعراض متقطعة جدًا، ولذلك قد يظل المرض دون تشخيص فترة طويلة.
أين توجد الغدة الكظرية؟
يوجد لدى الإنسان غدتان كظريتان.
تقع كل واحدة فوق إحدى الكليتين.
تتكون الغدة من قشرة خارجية ولب داخلي.
ورم القواتم ينشأ من اللب الداخلي.
ما الفرق بين ورم القواتم والورم المجاور للعقد العصبية؟
عندما ينشأ الورم من الخلايا أليفة الكروم الموجودة داخل الغدة الكظرية يسمى ورم القواتم.
أما إذا نشأ الورم من خلايا مشابهة خارج الغدة الكظرية فيسمى الورم المجاور للعقد العصبية.
Paraganglioma
يتم التعامل مع المرضين معًا في كثير من الإرشادات بسبب التشابه في الجينات والهرمونات والعلاج.
هل ورم القواتم شائع؟
لا.
هو من الأورام النادرة.
لكنه مهم سريريًا لأن إفراز الكاتيكولامينات يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة في القلب والأوعية الدموية إذا لم يتم تشخيصه وعلاجه.
هل ورم القواتم دائمًا يسبب ارتفاع ضغط الدم؟
لا.
يمكن أن يكون ضغط الدم مرتفعًا باستمرار.
وقد يكون طبيعيًا بين النوبات ثم يرتفع بصورة مفاجئة.
وبعض المرضى تكون مستويات ضغط الدم لديهم طبيعية رغم وجود الورم.
لذلك ضغط الدم الطبيعي لا يستبعد المرض.
الثلاثية الكلاسيكية للأعراض
تتكون من:
الصداع.
الخفقان.
التعرق الشديد.
وجود هذه الأعراض مع نوبات ارتفاع ضغط الدم يرفع احتمال الإصابة، لكنه لا يعني وحده تأكيد التشخيص.
الصداع
قد يبدأ فجأة ويكون شديدًا.
وقد يستمر دقائق أو فترة أطول.
يمكن أن يترافق مع خفقان وتعرق وارتفاع ضغط الدم.
الخفقان
قد يشعر المريض بأن القلب ينبض بسرعة أو بقوة شديدة.
يمكن أن يكون الخفقان مصحوبًا برجفة أو شعور بالقلق.
التعرق
قد يكون التعرق شديدًا ومفاجئًا رغم عدم وجود حرارة أو مجهود واضح.
ارتفاع ضغط الدم
Hypertension
يمكن أن يكون مستمرًا أو يظهر على شكل نوبات.
قد ترتفع القراءة إلى مستويات شديدة جدًا خلال بعض النوبات.
انخفاض ضغط الدم عند الوقوف
رغم ارتباط المرض بارتفاع ضغط الدم، يمكن لبعض المرضى أن يعانوا دوخة وانخفاضًا في الضغط عند الوقوف.
يرتبط ذلك جزئيًا بانخفاض حجم السوائل داخل الأوعية نتيجة التعرض المزمن للكاتيكولامينات.
الرجفة
يمكن أن يشعر المريض برجفة واضحة في اليدين أو الجسم أثناء النوبة.
القلق والشعور بالخوف
قد تؤدي الزيادة المفاجئة في الأدرينالين إلى شعور شديد بالقلق أو الخوف.
يمكن أن تشبه النوبة نوبة الهلع.
لكن وجود أعراض القلق لا يعني أن السبب نفسي.
شحوب الوجه
يمكن أن يصبح الوجه شاحبًا خلال النوبة نتيجة تضيق الأوعية الدموية.
وقد يحدث احمرار الوجه لدى بعض المرضى.
ألم الصدر
يمكن أن تؤدي الزيادة الشديدة في الكاتيكولامينات إلى ألم أو ضغط في الصدر.
يحتاج ألم الصدر إلى تقييم عاجل لأنه قد يدل على نقص تروية القلب أو مضاعفة أخرى.
ضيق التنفس
يمكن أن يحدث مع تسارع القلب أو اضطراب وظائف القلب.
وقد يكون شديدًا في حالة حدوث وذمة رئوية أو اعتلال عضلة القلب.
الغثيان وألم البطن
يمكن أن يشعر بعض المرضى بالغثيان أو الألم في البطن.
وقد يتم اكتشاف الورم أثناء تصوير البطن لسبب آخر.
فقدان الوزن
قد يحدث نتيجة زيادة معدل الاستقلاب الناتجة عن ارتفاع الكاتيكولامينات.
لكن ليس جميع المرضى يفقدون الوزن.
ارتفاع السكر
يمكن للكاتيكولامينات أن ترفع مستوى الجلوكوز في الدم.
قد يظهر لدى بعض المرضى سكري أو صعوبة في ضبط السكري الموجود مسبقًا.
وقد يتحسن مستوى السكر بعد إزالة الورم.
ما الذي يحفز نوبة ورم القواتم؟
قد تحدث النوبة من تلقاء نفسها.
وقد تحفزها بعض الأنشطة أو الأدوية أو الإجراءات الطبية.
المجهود الجسدي
يمكن أن يؤدي النشاط الشديد إلى حدوث الأعراض لدى بعض المرضى.
الجراحة والتخدير
يمكن أن يؤدي تحفيز الورم أثناء العملية إلى إطلاق كميات كبيرة من الكاتيكولامينات إذا لم يتم تشخيص المريض وتحضيره بصورة صحيحة.
لهذا يعد التشخيص قبل الجراحة مهمًا جدًا.
الضغط على الورم
يمكن أن يحفز التعامل المباشر مع كتلة القواتم إفراز الهرمونات.
لهذا لا ينبغي إجراء خزعة لكتلة كظرية غير مشخصة قبل استبعاد ورم القواتم.
بعض الأدوية
يمكن لبعض الأدوية أن تحفز نوبة أو تزيد إفراز الكاتيكولامينات أو تأثيرها.
يجب أن يراجع المريض جميع الأدوية والمكملات مع الطبيب.
لماذا خزعة ورم القواتم قد تكون خطرة؟
إدخال إبرة إلى الورم قد يؤدي إلى إطلاق مفاجئ لكميات كبيرة من الكاتيكولامينات.
يمكن أن ينتج عن ذلك ارتفاع خطير في ضغط الدم واضطراب نظم القلب وأزمة قلبية أو سكتة دماغية.
لذلك يجب استبعاد ورم القواتم قبل خزعة أي كتلة كظرية مشتبهة.
أزمة ورم القواتم
Pheochromocytoma Crisis
هي حالة إسعافية يحدث فيها إفراز شديد للكاتيكولامينات يؤدي إلى اضطراب خطير في الدورة الدموية.
قد يرتفع ضغط الدم بصورة هائلة.
أو قد يصبح الضغط متقلبًا بين الارتفاع والانخفاض.
وقد يحدث فشل في القلب أو الرئتين أو الكلى أو أعضاء أخرى.
أسباب الأزمة
قد تحدث تلقائيًا.
أو بعد عملية جراحية.
أو التخدير.
أو الولادة.
أو إصابة الورم.
أو بعض الأدوية.
اعتلال عضلة القلب الناتج عن الكاتيكولامينات
يمكن للارتفاع الشديد والمستمر في هذه الهرمونات أن يؤذي عضلة القلب.
قد يؤدي ذلك إلى ضعف شديد ومؤقت أو مستمر في قدرة القلب على ضخ الدم.
يمكن أن يشبه أحيانًا النوبة القلبية.
اضطرابات نظم القلب
قد تحدث ضربات سريعة أو غير منتظمة.
بعض الاضطرابات يمكن أن تكون خطيرة.
الوذمة الرئوية
يمكن أن يتجمع السائل في الرئتين خلال الأزمات الشديدة.
يؤدي ذلك إلى ضيق تنفس شديد وانخفاض الأكسجين.
السكتة الدماغية
الارتفاع الشديد في ضغط الدم قد يؤدي إلى نزف أو جلطة داخل الدماغ.
أسباب ورم القواتم
في كثير من الحالات يظهر الورم دون سبب واضح.
لكن نسبة مهمة من المرضى تحمل تغيرات جينية موروثة أو مكتسبة تجعل الورم جزءًا من متلازمة وراثية.
أهمية الوراثة
يعتبر ورم القواتم والأورام المجاورة للعقد العصبية من الأورام التي ترتبط بدرجة مرتفعة نسبيًا بالعوامل الوراثية.
لذلك يوصى عادة بمناقشة الاستشارة والفحوص الجينية مع المرضى.
متلازمة فون هيبل لينداو
Von Hippel-Lindau Syndrome
قد تسبب أورام القواتم إلى جانب أورام أو أكياس في أعضاء أخرى.
الأورام الصماوية المتعددة من النوع الثاني
Multiple Endocrine Neoplasia Type 2
ترتبط بتغيرات في جين:
RET
يمكن أن يترافق ورم القواتم فيها مع سرطان الغدة الدرقية النخاعي واضطرابات أخرى.
الورم الليفي العصبي من النوع الأول
Neurofibromatosis Type 1
يمكن أن يزيد احتمال الإصابة بورم القواتم.
جينات نازعة هيدروجين السكسينات
SDH Genes
تغيرات بعض هذه الجينات ترتبط بالأورام المجاورة للعقد العصبية وورم القواتم.
ومنها:
SDHB
SDHD
SDHC
SDHA
بعضها يرتبط بزيادة احتمال المرض المنتشر.
متى يزداد الاشتباه بوجود سبب وراثي؟
عند حدوث الورم في عمر صغير.
أو وجود أورام متعددة.
أو إصابة الغدتين معًا.
أو وجود ورم خارج الغدة الكظرية.
أو وجود تاريخ عائلي.
لكن حتى في غياب هذه العلامات يمكن مناقشة الفحص الجيني.
التشخيص
يبدأ عادة بإثبات وجود زيادة في نواتج الكاتيكولامينات قبل البحث التفصيلي عن مكان الورم.
الميتانفرينات
Metanephrines
هي نواتج استقلاب الأدرينالين والنورأدرينالين.
ينتجها الورم بصورة أكثر استمرارية من إفراز الكاتيكولامينات نفسها، ولذلك تعد من أفضل العلامات الكيميائية للكشف عن المرض.
الميتانفرينات الحرة في البلازما
Plasma Free Metanephrines
يمكن قياسها في الدم.
تكون دقتها أفضل عندما يتم أخذ العينة في ظروف مناسبة، بما في ذلك الراحة قبل سحب الدم وفق بروتوكول المختبر.
الميتانفرينات المجزأة في البول
Urinary Fractionated Metanephrines
يمكن جمع البول لمدة 24 ساعة وقياس نواتج الكاتيكولامينات فيه.
يعد خيارًا مهمًا آخر للتشخيص.
هل يكفي فحص الأدرينالين نفسه؟
لا يعد قياس الكاتيكولامينات وحدها عادة الاختبار الأفضل، لأن إفرازها يمكن أن يكون متقطعًا.
الميتانفرينات أكثر حساسية للكشف عن الورم.
النتائج المرتفعة جدًا
إذا كانت مستويات الميتانفرينات مرتفعة بصورة واضحة جدًا مقارنة بالحد الطبيعي، يزداد احتمال وجود ورم حقيقي بصورة كبيرة.
أما الارتفاعات البسيطة فقد تحتاج إلى إعادة الفحص في ظروف مناسبة ومراجعة الأدوية والعوامل التي قد تسبب نتائج إيجابية كاذبة.
الأدوية التي تؤثر في الفحص
يمكن لبعض الأدوية والعقاقير أن تؤثر في نتائج الميتانفرينات.
يجب على المريض إبلاغ الطبيب بجميع الأدوية.
لا ينبغي إيقاف دواء مهم من تلقاء النفس قبل التحليل.
الضغط النفسي والمرض الحاد
يمكن للإجهاد الشديد والمرض الحاد أن يرفع بعض القياسات.
لذلك يجب تفسير الارتفاعات المحدودة بحذر.
التصوير المقطعي
CT Scan
بعد وجود دليل كيميائي على الورم يتم عادة تصوير البطن والغدتين الكظريتين.
يمكن للتصوير تحديد حجم الورم وموقعه وخصائصه.
التصوير بالرنين المغناطيسي
MRI
يمكن استخدامه بدل الأشعة المقطعية في حالات معينة.
يكون مفيدًا لدى الأطفال والحوامل أو عند الحاجة إلى تقليل التعرض للإشعاع، وكذلك في تقييم بعض الأورام خارج الغدة.
التصوير الوظيفي
يمكن استخدام أنواع خاصة من التصوير عندما يكون الورم كبيرًا أو متعددًا أو مشتبهًا بانتشاره أو مرتبطًا ببعض التغيرات الجينية.
تصوير ميتايودوبنزيل غوانيدين
MIBG
تدخل المادة إلى الخلايا التي تتعامل مع الكاتيكولامينات.
يمكن استخدامها لتحديد مواقع الورم، كما يمكن استخدام نظير مشع علاجي منها في بعض الحالات المنتشرة.
التصوير بمستقبلات السوماتوستاتين
يمكن استخدام تقنيات تعتمد على ارتباط المادة بمستقبلات السوماتوستاتين الموجودة على بعض أورام القواتم والأورام المجاورة للعقد العصبية.
تكون مفيدة بصورة خاصة عند تقييم المرض المنتشر واختيار بعض العلاجات الإشعاعية الموجهة.
هل يمكن معرفة إذا كان الورم خبيثًا من شكل الخلايا؟
لا يمكن دائمًا تحديد ذلك بدقة من شكل الورم تحت المجهر وحده.
يعد وجود انتشار إلى مواقع لا توجد فيها خلايا أليفة الكروم طبيعيًا دليلًا واضحًا على المرض المنتشر.
لذلك يحتاج المريض إلى متابعة حتى بعد إزالة الورم.
أماكن الانتشار
يمكن أن ينتقل المرض إلى:
العظام.
العقد اللمفاوية.
الكبد.
الرئتين.
وأماكن أخرى.
العلاج الأساسي
الاستئصال الجراحي هو العلاج الرئيسي للورم الموضعي القابل للإزالة.
لكن يجب عادة تحضير المريض قبل العملية بسبب خطر إطلاق الكاتيكولامينات أثناء التعامل مع الورم.
حاصرات ألفا
Alpha Blockers
تستخدم قبل الجراحة لدى المرضى المصابين بأورام مفرزة للكاتيكولامينات للسيطرة على تأثير هذه الهرمونات في الأوعية الدموية.
يبدأ العلاج غالبًا قبل الجراحة بحوالي:
7 إلى 14 يومًا.
فينوكسي بنزامين
Phenoxybenzamine
دواء غير انتقائي طويل التأثير يمكن استخدامه للتحضير قبل الجراحة.
تزداد الجرعة تدريجيًا حسب ضغط الدم والأعراض.
دوكسازوسين
Doxazosin
حاصر انتقائي لمستقبلات ألفا 1 ويستخدم بصورة واسعة أيضًا.
يمكن البدء بجرعات منخفضة ثم زيادتها تدريجيًا وفق ضغط الدم.
الهدف من حاصر ألفا
تقليل ارتفاع ضغط الدم الخطير أثناء العملية.
وتوسيع الأوعية الدموية.
والمساعدة على إعادة حجم الدم داخل الأوعية إلى مستوى أفضل قبل الجراحة.
الدوخة أثناء العلاج
يمكن أن يسبب حاصر ألفا انخفاض ضغط الدم عند الوقوف.
لهذا تتم زيادة الجرعة تدريجيًا مع متابعة الضغط جلوسًا ووقوفًا.
الملح والسوائل قبل الجراحة
بعد بدء حاصر ألفا قد ينصح المريض بزيادة تناول السوائل والملح إذا لم توجد موانع طبية.
الهدف هو تعويض النقص المزمن في حجم الدم وتقليل خطر الانخفاض الشديد للضغط بعد استئصال الورم.
قد تستخدم السوائل الوريدية قبل العملية عند بعض المرضى.
حاصرات بيتا
Beta Blockers
يمكن استخدامها إذا استمر تسارع القلب أو اضطراب النظم بعد تحقيق حصر ألفا الكافي.
قاعدة مهمة جدًا
لا يجب البدء بحاصر بيتا قبل حاصر ألفا في ورم القواتم المفرز للكاتيكولامينات.
يمكن أن يؤدي ذلك إلى إزالة تأثير توسع الأوعية المرتبط بمستقبلات بيتا مع بقاء تضيق الأوعية الشديد الناتج عن مستقبلات ألفا.
قد ينتج عن ذلك ارتفاع خطير جدًا في ضغط الدم.
لابيتالول
Labetalol
يؤثر في مستقبلات ألفا وبيتا، لكن تأثير حصر بيتا فيه أقوى نسبيًا.
لذلك لا يعد عادة بديلًا مناسبًا للتحضير الأولي المعتاد بحاصر ألفا في ورم القواتم.
حاصرات قنوات الكالسيوم
يمكن استخدامها لدى بعض المرضى للمساعدة على ضبط ضغط الدم.
وقد تستخدم عندما لا يتحمل المريض حاصر ألفا أو يحتاج إلى دواء إضافي.
ميتيروسين
Metyrosine
دواء يقلل تصنيع الكاتيكولامينات عن طريق تثبيط خطوة أساسية في تصنيعها.
يمكن استخدامه في الحالات التي يكون فيها إفراز الكاتيكولامينات شديدًا أو يصعب ضبطه بالأدوية المعتادة.
وقد يستخدم قبل العمليات عالية الخطورة أو في بعض حالات المرض المتقدم.
آثار ميتيروسين الجانبية
قد تشمل النعاس.
والإرهاق.
والقلق.
واضطرابات الحركة لدى بعض المرضى.
والإسهال.
يستخدم تحت إشراف متخصص.
استئصال الغدة الكظرية
Adrenalectomy
يتم إزالة الغدة التي تحتوي على الورم عادة بعد التحضير المناسب.
الجراحة بالمنظار
تعد مناسبة لكثير من الأورام الصغيرة والمحدودة التي لا توجد علامات على غزوها للأنسجة المحيطة.
الجراحة المفتوحة
تكون أكثر ملاءمة عندما يكون الورم كبيرًا أو يشتبه بغزوه للأعضاء أو الأوعية المحيطة.
الهدف هو إزالة الورم كاملًا دون تمزيقه.
الأورام في الغدتين
يمكن أن يحدث ورم القواتم في كلتا الغدتين، خصوصًا في بعض المتلازمات الوراثية.
قد يناقش الفريق الجراحي إزالة جزء من الغدة بدل استئصالها بالكامل لدى حالات مختارة للمحافظة على إنتاج الكورتيزول.
استئصال جزء من الغدة الكظرية
Partial Adrenalectomy
يمكن النظر فيه خصوصًا لدى المرضى الوراثيين الذين لديهم احتمال مرتفع لتطور ورم في الغدة الأخرى.
لكن يوجد خطر لعودة الورم في النسيج المتبقي، ولذلك يحتاج المريض إلى متابعة طويلة.
أثناء العملية
يحتاج المريض إلى مراقبة دقيقة جدًا لضغط الدم والنبض.
يمكن أن يؤدي التعامل مع الورم إلى تغيرات سريعة في ضغط الدم.
يستخدم طبيب التخدير أدوية قصيرة المفعول للسيطرة على هذه التغيرات.
بعد استئصال الورم
يمكن أن ينخفض ضغط الدم بصورة واضحة بعد إزالة مصدر الكاتيكولامينات.
لذلك تتم مراقبة المريض بعناية وإعطاء السوائل عند الحاجة.
انخفاض السكر بعد العملية
يمكن أن يحدث نقص سكر الدم بعد إزالة الورم نتيجة التغير المفاجئ في تأثير الكاتيكولامينات على الإنسولين والجلوكوز.
لهذا تتم مراقبة السكر بصورة متكررة بعد الجراحة.
هل يحتاج المريض إلى كورتيزون بعد العملية؟
إذا تمت إزالة غدة واحدة وكانت الغدة الأخرى سليمة فلا يحتاج المريض عادة إلى علاج دائم بالكورتيزون.
أما إذا كانت الغدتان قد أزيلتا أو كانت الغدة الأخرى لا تعمل، فيحتاج إلى علاج هرموني تعويضي.
متابعة الميتانفرينات بعد الجراحة
يتم إعادة قياس المؤشرات الكيميائية بعد العملية للتأكد من زوال الإفراز الزائد.
استمرار ارتفاعها قد يشير إلى بقاء نسيج ورمي أو وجود ورم في موقع آخر.
هل يحتاج المريض إلى متابعة مدى الحياة؟
يحتاج كثير من المرضى إلى متابعة طويلة الأمد، وقد تكون مدى الحياة خصوصًا عند وجود سبب وراثي أو ورم كبير أو مرض خارج الغدة أو عوامل تزيد خطر التكرار أو الانتشار.
قد يظهر المرض مرة أخرى بعد سنوات من العلاج الأول.
الفحوص الجينية
يفضل مناقشتها مع المريض بعد تأكيد التشخيص.
يمكن للنتيجة أن تغير طريقة المتابعة، وتساعد على تحديد احتمال وجود أورام أخرى، وتسمح بفحص أفراد الأسرة عند الحاجة.
المرض المنتشر
Metastatic Pheochromocytoma
عند وجود نقائل لا يكون العلاج واحدًا لجميع المرضى.
تعتمد الخطة على سرعة نمو الورم ومكانه والأعراض وكمية الكاتيكولامينات وخصائص التصوير والجينات.
السيطرة على الكاتيكولامينات في المرض المنتشر
تبقى السيطرة على ضغط الدم والخفقان والأعراض الهرمونية ضرورية.
يمكن استخدام حاصرات ألفا وأدوية أخرى، وقد يستخدم ميتيروسين عند الحاجة.
العلاج باليود المشع الموجه
يمكن لبعض الأورام التي تمتص مادة ميتايودوبنزيل غوانيدين أن تستفيد من علاج إشعاعي موجه يستخدم نظيرًا مشعًا لهذه المادة.
يعتمد اختيار المريض على نتائج التصوير ومدى انتشار المرض.
العلاج بالنظائر المرتبطة بمستقبلات السوماتوستاتين
يمكن استخدام العلاج الإشعاعي الموجه لمستقبلات السوماتوستاتين لدى بعض الأورام التي تظهر امتصاصًا مناسبًا في التصوير الخاص.
العلاج الكيميائي
يمكن استخدام نظام يحتوي على عدة أدوية في المرض المتقدم سريع النمو.
من الأنظمة المعروفة مزيج:
سيكلوفوسفاميد.
Cyclophosphamide
فينكريستين.
Vincristine
داكاربازين.
Dacarbazine
تيموزولوميد
Temozolomide
يمكن استخدامه لدى بعض المرضى المصابين بالمرض المنتشر، وقد يكون ذا أهمية خاصة في بعض الأورام المرتبطة بتغيرات جينية معينة.
العلاجات الموجهة
تمت دراسة أدوية تستهدف مسارات نمو الورم والأوعية الدموية في المرض المتقدم.
قد تستخدم بعض هذه الأدوية في مراكز الأورام المتخصصة وفق خصائص الحالة.
بيلزوتيفان
Belzutifan
أصبح خيارًا علاجيًا مهمًا للحالات المتقدمة.
تم اعتماده للبالغين والأطفال بعمر 12 سنة فما فوق المصابين بورم القواتم أو الورم المجاور للعقد العصبية الذي يكون موضعيًا متقدمًا وغير قابل للاستئصال أو منتشرًا.
جرعة بيلزوتيفان للبالغين
120 ملغم.
مرة واحدة يوميًا عن طريق الفم.
الأطفال بعمر 12 سنة فما فوق ووزن 40 كغم أو أكثر
120 ملغم.
مرة واحدة يوميًا.
الأطفال بعمر 12 سنة فما فوق ووزن أقل من 40 كغم
80 ملغم.
مرة واحدة يوميًا.
يستمر العلاج حسب استجابة المرض وتحمل الدواء.
أهم آثار بيلزوتيفان الجانبية
يمكن أن يسبب فقر الدم.
والتعب.
والدوخة.
وضيق التنفس.
والغثيان.
كما يمكن أن يؤدي إلى انخفاض مستوى الأكسجين لدى بعض المرضى.
يحتاج العلاج إلى متابعة تعداد الدم والأكسجين والفحوص الأخرى.
الحمل وبيلزوتيفان
يمكن أن يؤذي الجنين.
تحتاج النساء والرجال في سن الإنجاب إلى اتباع تعليمات منع الحمل الخاصة بالعلاج.
علاج النقائل العظمية
يمكن استخدام العلاج الإشعاعي لتخفيف الألم أو السيطرة على منطقة معينة.
كما يمكن استخدام أدوية لحماية العظام عند الحاجة وفق حالة المريض.
ورم القواتم عند الأطفال
يمكن أن يحدث في الأطفال والمراهقين.
تكون نسبة الحالات الوراثية أعلى نسبيًا في الأعمار الصغيرة.
ولهذا يكون التقييم الجيني مهمًا بصورة خاصة.
أعراض الأطفال
يمكن أن تشمل ارتفاع ضغط الدم.
والصداع.
والتعرق.
والخفقان.
وفقدان الوزن.
والقلق.
وقد يتم اكتشاف ارتفاع ضغط الدم أثناء فحص روتيني دون أعراض واضحة.
ضغط الدم عند الطفل
أي ارتفاع شديد أو مستمر في ضغط الدم عند الطفل يحتاج إلى البحث عن أسباب ثانوية، ومنها بعض اضطرابات الغدة الكظرية.
علاج الأطفال
تظل الجراحة العلاج الأساسي للورم القابل للاستئصال.
يحتاج الطفل أيضًا إلى تحضير دوائي مناسب قبل الجراحة بواسطة فريق متخصص في غدد الأطفال والتخدير والجراحة.
الحمل وورم القواتم
وجود ورم القواتم أثناء الحمل حالة عالية الخطورة.
قد يؤدي إلى ارتفاع شديد في ضغط الدم ومضاعفات للأم والجنين.
يمكن أن تشبه الأعراض تسمم الحمل، ولذلك يحتاج التشخيص إلى دقة.
التشخيص أثناء الحمل
يمكن استخدام فحوص الميتانفرينات.
ويفضل الرنين المغناطيسي دون مادة ظليلة عند الحاجة إلى تحديد موقع الورم لتجنب الإشعاع غير الضروري.
علاج الحامل
يتم التحكم في تأثير الكاتيكولامينات باستخدام حاصر ألفا مناسب.
ويحدد توقيت الجراحة وفق مرحلة الحمل وحالة الأم وموقع الورم.
يجب أن تتم المتابعة في مركز متخصص.
هل يجب تجنب الحمل بعد العلاج؟
بعد إزالة الورم واستقرار الفحوص يمكن للحمل أن يكون ممكنًا.
لكن المرضى الذين لديهم متلازمة وراثية يحتاجون إلى استشارة وراثية ومناقشة احتمال انتقال التغير الجيني إلى الأطفال.
ورم القواتم والسكري
يمكن أن يؤدي ارتفاع الكاتيكولامينات إلى مقاومة الإنسولين وارتفاع السكر.
بعد إزالة الورم قد تنخفض الحاجة إلى أدوية السكري لدى بعض المرضى.
ولهذا يجب مراقبة السكر لتجنب انخفاضه.
هل الطعام يسبب نوبات؟
بعض المرضى يلاحظون ارتباط الأعراض بأطعمة أو مواد معينة، لكن التأثير يختلف من شخص إلى آخر.
لا ينبغي الاعتماد على الحمية كعلاج للورم.
الكافيين
يمكن أن يزيد الخفقان والرجفة لدى بعض المرضى.
قد ينصح بتقليله أثناء مرحلة التقييم أو قبل الجراحة حسب حالة الشخص.
التدخين
النيكوتين يحفز الجهاز العصبي ويمكن أن يزيد الأعراض القلبية الوعائية.
ينصح بالتوقف عن التدخين.
ممارسة الرياضة قبل العلاج
إذا كان المريض يعاني نوبات شديدة أو ضغطًا غير مستقر فقد تحتاج الأنشطة البدنية الشديدة إلى التقييد حتى يتم التحكم بالمرض.
يحدد الطبيب مستوى النشاط الآمن.
متى يجب الاشتباه بورم القواتم؟
عند حدوث نوبات متكررة من الصداع والخفقان والتعرق مع ارتفاع الضغط.
أو وجود ارتفاع ضغط شديد أو متقلب دون سبب واضح.
أو اكتشاف كتلة كظرية.
أو وجود تاريخ عائلي لمتلازمة مرتبطة بورم القواتم.
أو حدوث أزمة ضغط أثناء التخدير أو الجراحة دون سبب واضح.
متى يجب مراجعة الطبيب بسرعة؟
عند ظهور نوبات جديدة من الصداع والخفقان والتعرق مع ارتفاع ضغط الدم.
أو حدوث ارتفاع شديد ومتكرر في الضغط رغم العلاج.
كما يجب تقييم أي كتلة كظرية قبل إجراء خزعة أو عملية عليها.
متى يجب التوجه إلى الطوارئ؟
عند ارتفاع ضغط الدم بصورة شديدة جدًا مع صداع قوي أو ألم في الصدر.
أو حدوث ضيق في التنفس.
أو اضطراب الوعي.
أو ضعف أو خدر مفاجئ في أحد جانبي الجسم.
أو اضطراب نظم القلب.
أو إغماء.
أو ألم بطني شديد مفاجئ لدى شخص معروف بوجود ورم القواتم.
قد تشير هذه الأعراض إلى أزمة ورم القواتم أو سكتة دماغية أو إصابة قلبية أو نزف داخل الورم وتحتاج إلى علاج عاجل.
أهم قاعدة دوائية في ورم القواتم
إذا احتاج المريض إلى حاصر بيتا لعلاج تسارع القلب، يجب أولًا تحقيق حصر كافٍ لمستقبلات ألفا.
إعطاء حاصر بيتا قبل حاصر ألفا قد يؤدي إلى أزمة ارتفاع ضغط خطيرة.
آخر مراجعة للمعلومات
سبتمبر 2026
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق