الاسم العلمي
Imiglucerase
إيميغلوكيراز
الأشكال الدوائية
مسحوق لتحضير محلول للتسريب الوريدي.
التركيز / العيارات المتوفرة
قوارير تحتوي عادة على 200 وحدة.
قوارير تحتوي على 400 وحدة.
بعد إعادة التحضير يخفف للتسريب الوريدي حسب الجرعة المطلوبة.
التصنيف الدوائي
إنزيم بديل.
علاج تعويضي إنزيمي لمرض غوشيه.
آلية العمل
هو شكل مصنع وراثياً من إنزيم بيتا غلوكوسيريبروزيداز البشري.
يعوض نقص الإنزيم في مرض غوشيه.
يساعد على تفكيك الغلوكوسيريبروزيد المتراكم داخل الخلايا البلعمية.
يقلل تضخم الطحال والكبد ويحسن فقر الدم ونقص الصفيحات ويخفف الأعراض العظمية تدريجياً.
دواعي الاستعمال
علاج مرض غوشيه من النمط الأول غير العصبي.
يستخدم أيضاً في بعض حالات النمط الثالث تحت إشراف اختصاصي.
الجرعة بالتفصيل
جرعة البالغين
تعتمد الجرعة على شدة المرض والاستجابة السريرية.
جرعة شائعة تبدأ من 30 إلى 60 وحدة لكل كيلوغرام تعطى كل أسبوعين بالتسريب الوريدي.
في الحالات الشديدة قد تستخدم جرعات أعلى تصل إلى 60 وحدة لكل كيلوغرام كل أسبوعين.
تعدل الجرعة تدريجياً حسب تحسن الأعراض، تعداد الدم، وحجم الطحال والكبد.
جرعة الأطفال
تستخدم نفس الجرعات المحسوبة حسب الوزن كما في البالغين.
يعطى كل أسبوعين بالتسريب الوريدي.
تتم المتابعة الدقيقة للنمو والمعايير الدموية والعظمية.
تعديل الجرعة
تعدل الجرعة حسب الاستجابة السريرية والمؤشرات المخبرية.
يمكن خفض الجرعة بعد تحقيق استقرار طويل الأمد تحت إشراف اختصاصي أمراض استقلابية.
في القصور الكبدي
لا توجد توصيات محددة لتعديل الجرعة، ويستخدم حسب الاستجابة مع مراقبة دقيقة.
في القصور الكلوي
لا توجد تعديلات معيارية محددة، وتتم المتابعة حسب الحالة السريرية.
ملاحظات مهمة حول الجرعة
يعطى حصراً في بيئة طبية مجهزة.
يجب مراقبة المريض أثناء التسريب لاحتمال حدوث تفاعلات تحسسية.
العلاج طويل الأمد وغالباً مدى الحياة في مرض غوشيه.
مدة الاستعمال
علاج طويل الأمد مستمر.
طريقة الإعطاء
تسريب وريدي.
طريقة الاستعمال
يعاد تحضير المسحوق بماء معقم للحقن حسب تعليمات الشركة.
يخفف في محلول مناسب للتسريب الوريدي.
يعطى بالتسريب الوريدي خلال مدة تقارب 1 إلى 2 ساعة حسب التحمل.
تزاد سرعة التسريب تدريجياً حسب تحمل المريض.
موانع الاستعمال
فرط الحساسية لإيميغلوكيراز أو لأي من مكونات المستحضر.
تحذيرات مهمة
قد تحدث تفاعلات مرتبطة بالتسريب مثل حمى أو قشعريرة أو طفح.
نادرة لكن قد تحدث تفاعلات تحسسية شديدة.
يجب مراقبة العلامات الحيوية أثناء التسريب خاصة في الجرعات الأولى.
الاحتياطات
مرضى لديهم تاريخ تفاعلات تحسسية للإنزيمات المؤتلفة.
الحذر في المرضى المصابين بأمراض تنفسية أو قلبية شديدة عند حدوث تفاعلات تسريب.
الآثار الجانبية
شائعة
تفاعلات مرتبطة بالتسريب مثل حمى، قشعريرة، صداع.
غثيان.
طفح جلدي خفيف.
أقل شيوعًا
حكة.
ضيق نفس خفيف أثناء التسريب.
نادرة
تفاعل تحسسي شديد.
تشنج قصبي.
التداخلات الدوائية
لا توجد تداخلات دوائية مهمة معروفة.
يمكن استخدامه مع أدوية داعمة أخرى حسب خطة علاج مرض غوشيه.
الحركية الدوائية
يعطى وريدياً ويرتبط بالمستقبلات على الخلايا البلعمية.
يدخل إلى الجسيمات الحالة حيث يمارس تأثيره الإنزيمي.
نصف العمر البلازمي قصير نسبياً، لكن تأثيره يستمر عبر استبدال الإنزيم الناقص.
الاستخدام أثناء الحمل
يمكن استخدامه عند الحاجة وتحت إشراف اختصاصي، وقد يستمر العلاج أثناء الحمل لتجنب تفاقم المرض.
الاستخدام أثناء الرضاعة
يستخدم بحذر وتحت إشراف طبي.
الاستخدام عند الأطفال
يستخدم على نطاق واسع في الأطفال المصابين بمرض غوشيه بجرعات محسوبة حسب الوزن.
الجرعة الزائدة
الخبرة محدودة.
قد تزيد من احتمال التفاعلات المرتبطة بالتسريب.
العلاج داعم مع مراقبة دقيقة.
التخزين
يحفظ في الثلاجة بين 2 و8 درجات مئوية.
لا يجمد.
يحفظ في العبوة الأصلية بعيداً عن الضوء.
يستخدم المحلول بعد التحضير خلال المدة المحددة حسب تعليمات الشركة.
ملاحظات خاصة
يعد العلاج القياسي لمرض غوشيه من النمط الأول.
يتطلب متابعة دورية طويلة الأمد تشمل تعداد الدم، تقييم حجم الطحال والكبد، وتقييم الحالة العظمية.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق