الاسم التجاري
بالينزيك
Palynziq
الاسم العلمي
بيغفالياز
Pegvaliase
الأشكال الدوائية
محلول للحقن تحت الجلد
سرنجات جاهزة للحقن
التركيز / العيارات المتوفرة
2.5 ملغ لكل حقنة
10 ملغ لكل حقنة
20 ملغ لكل حقنة
التصنيف الدوائي
إنزيم علاجي
علاج استبدالي إنزيمي
آلية العمل
إنزيم معدل ومبيغل يعمل على تفكيك الفينيل ألانين
يحوّل الفينيل ألانين إلى مركبات غير سامة
يخفض مستوى الفينيل ألانين في الدم بشكل مستقل عن إنزيم PAH
يؤثر مباشرة على سبب المرض وليس على الأعراض فقط
دواعي الاستعمال
علاج فرط فينيل ألانين الدم لدى البالغين المصابين ببيلة الفينيل كيتون
يُستخدم عندما لا يمكن ضبط مستوى الفينيل ألانين بشكل كافٍ بالحمية والعلاجات التقليدية
الجرعة بالتفصيل
مرحلة التهيئة التدريجية
2.5 ملغ تحت الجلد مرة أسبوعيًا لمدة 4 أسابيع
مرحلة التصعيد
زيادة الجرعة تدريجيًا على مراحل
5 ملغ يوميًا
10 ملغ يوميًا
20 ملغ يوميًا
كل مرحلة تستمر عادة أسبوعًا واحدًا أو أكثر حسب التحمل
جرعة الاستمرار
20 ملغ تحت الجلد مرة يوميًا
يمكن زيادة الجرعة إلى 40 ملغ يوميًا
الجرعة القصوى 60 ملغ يوميًا حسب الاستجابة والتحمل
مدة العلاج
علاج طويل الأمد
يستمر طالما كان هناك فائدة سريرية مع تحمل مقبول
الجرعات الشائعة
20 ملغ يوميًا تحت الجلد
طريقة الإعطاء
تحت الجلد فقط
طريقة الاستعمال
يُعطى بعد تدريب المريض أو المرافق
تبديل مواضع الحقن باستمرار
لا يُرج بقوة
المراقبة الدقيقة خلال مراحل البدء والتصعيد
ضرورة حمل وسيلة علاج فوري للحساسية الشديدة
موانع الاستعمال
تحسس معروف تجاه Pegvaliase أو أي من مكونات المستحضر
تحذيرات مهمة
خطر مرتفع لحدوث تفاعل تحسسي شديد قد يصل إلى صدمة تأقية
يجب إعطاء الجرعات الأولى تحت إشراف طبي
ضرورة وجود إبينفرين ذاتي الحقن مع المريض دائمًا
يجب إيقاف العلاج فور حدوث تفاعل تحسسي شديد
الاحتياطات
مرضى الربو أو التحسس الشديد
المرضى غير القادرين على التعرف على أعراض الحساسية
الحمل يحتاج تقييم دقيق للفائدة والمخاطر
الالتزام ببرنامج المتابعة والتعليم العلاجي
الآثار الجانبية
شائعة
تفاعلات موضعية في مكان الحقن
ألم
تورم
احمرار
طفح جلدي
ألم مفاصل
أقل شيوعًا
غثيان
إرهاق
صداع
نادرة وخطيرة
تفاعل تحسسي شديد
صدمة تأقية
اضطرابات مناعية شديدة
التداخلات الدوائية
لا توجد تداخلات دوائية تقليدية معروفة
يجب الحذر عند استخدام أدوية قد تخفي أعراض الحساسية
الحركية الدوائية
إنزيم بروتيني مبيغل
نصف عمر متغير ويعتمد على الجرعة والاستجابة المناعية
تأثيره تراكمي ويتطلب وقتًا لتحقيق انخفاض مستقر للفينيل ألانين
تعديل الجرعة
يعتمد على مستوى الفينيل ألانين في الدم
يعتمد أيضًا على تحمل المريض وظهور التفاعلات التحسسية
لا توجد تعديلات معيارية في القصور الكلوي أو الكبدي
الاستخدام أثناء الحمل
غير مستحسن
يُستخدم فقط عند الضرورة القصوى وتحت إشراف اختصاصي
الاستخدام أثناء الرضاعة
غير موصى به عادة
يفضل تجنبه لغياب بيانات كافية
الاستخدام عند الأطفال
غير موصى به
الاستخدام المعتمد للبالغين فقط
الجرعة الزائدة
قد تزيد خطر التفاعلات التحسسية
العلاج بإيقاف الدواء وتقديم علاج داعم فوري
التخزين
في الثلاجة بدرجة 2 إلى 8 مئوية
لا يُجمّد
يحفظ بعيدًا عن الضوء
يُترك ليصل لدرجة حرارة الغرفة قبل الحقن حسب تعليمات الشركة
ملاحظات خاصة
العلاج يتطلب التزامًا صارمًا بالمتابعة والتعليم
الهدف هو خفض مستوى الفينيل ألانين وتحسين السيطرة الأيضية
لا يُغني عن المراقبة الغذائية وإنما يُستخدم كجزء من خطة علاج شاملة
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق