الاسم التجاري
إلبريفـاز
Elfabrio
الاسم العلمي
بيغونيغالسيداز ألفا
Pegunigalsidase alfa
الأشكال الدوائية
محلول مركز للتسريب الوريدي
التركيز / العيارات المتوفرة
قوارير بتركيز ثابت لكل قارورة
العيار الشائع 20 ملغ لكل قارورة
التصنيف الدوائي
علاج استبدالي إنزيمي
إنزيم ألفا-غالاكتوزيداز طويل المفعول
آلية العمل
إنزيم معدل ومبيغل يحل محل إنزيم ألفا-غالاكتوزيداز A الناقص
يعمل على تفكيك الغلوبوترياوزيل سيراميد والمواد الدهنية المتراكمة
يقلل تراكم المواد داخل الخلايا خاصة في الكلى والقلب والأوعية
الصيغة المبيغلة تطيل نصف العمر وتقلل المناعية
دواعي الاستعمال
علاج داء فابري لدى البالغين
يُستخدم كعلاج طويل الأمد للحد من المضاعفات الكلوية والقلبية والوعائية
الجرعة بالتفصيل
جرعة العلاج القياسية
1 ملغ لكل كغ من وزن الجسم
يعطى بالتسريب الوريدي مرة كل أسبوعين
مدة التسريب
يُعطى بالتسريب البطيء
تُحدد سرعة التسريب تدريجيًا حسب التحمل والبروتوكول المعتمد
مدة العلاج
علاج طويل الأمد
يستمر طالما استمرت الفائدة السريرية
الجرعات الشائعة
1 ملغ لكل كغ كل أسبوعين
طريقة الإعطاء
تسريب وريدي فقط
طريقة الاستعمال
يُحضّر ويُخفف وفق تعليمات الشركة
لا يُرج بقوة
مراقبة المريض أثناء التسريب وبعده
قد تُستخدم أدوية وقائية قبل التسريب لتقليل التفاعلات
موانع الاستعمال
تحسس معروف تجاه Pegunigalsidase alfa أو أي من مكونات المستحضر
تحذيرات مهمة
قد تحدث تفاعلات مرتبطة بالتسريب
احتمال حدوث تفاعلات تحسسية شديدة بما فيها التأق
يجب توفر تجهيزات الطوارئ أثناء إعطاء التسريب
المراقبة المستمرة لوظائف الكلى والقلب
الاحتياطات
مرضى القصور الكلوي المتقدم
مرضى أمراض القلب
المرضى الذين لديهم تاريخ تفاعلات تسريبية مع علاجات إنزيمية أخرى
الحمل يتطلب تقييمًا دقيقًا للفائدة والمخاطر
الآثار الجانبية
شائعة
صداع
غثيان
حمى
قشعريرة
تعب
أقل شيوعًا
طفح جلدي
ألم عضلي
ألم مفاصل
احمرار أو حكة
نادرة وخطيرة
تفاعل تحسسي شديد
صدمة تأقية
تفاعلات تسريبية شديدة
التداخلات الدوائية
لا توجد تداخلات دوائية تقليدية معروفة
الحذر مع الأدوية التي قد تخفي أعراض التحسس
الحركية الدوائية
إنزيم بروتيني مبيغل
نصف عمر أطول مقارنة بالإنزيمات غير المبيغلة
يُزال بشكل أساسي عبر الالتقاط الخلوي والاستقلاب البروتيني
تعديل الجرعة
لا يوجد تعديل جرعة معياري
قد تُعدّل سرعة التسريب أو تُوقف الجرعة مؤقتًا عند حدوث تفاعلات
في القصور الكلوي أو القلبي الشديد تُستخدم الحيطة
الاستخدام أثناء الحمل
غير موصى به عادة
يُستخدم فقط عند الضرورة القصوى وبعد تقييم متخصص
الاستخدام أثناء الرضاعة
غير مستحسن
يفضل تجنبه لعدم توفر بيانات كافية
الاستخدام عند الأطفال
الاستعمال المعتمد حاليًا للبالغين
استخدامه عند الأطفال يحتاج قرارًا اختصاصيًا وبروتوكولات خاصة
الجرعة الزائدة
لا توجد خبرة سريرية كافية
قد تزيد شدة التفاعلات المرتبطة بالتسريب
العلاج داعم مع إيقاف أو إبطاء التسريب
التخزين
في الثلاجة بدرجة 2 إلى 8 مئوية
لا يُجمّد
يحفظ بعيدًا عن الضوء
بعد التحضير يُستخدم خلال المدة المحددة حسب النشرة
ملاحظات خاصة
العلاج لا يشفي المرض وإنما يحد من تطوره ومضاعفاته
المتابعة تشمل تقييم الكلى والقلب والألم العصبي وجودة الحياة
الالتزام المنتظم بالتسريب ضروري لتحقيق أفضل نتائج علاجية
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق