الاسم التجاري
أداغين
Adagen
الاسم العلمي
بيغاديميز بقري
Pegademase bovine
الأشكال الدوائية
محلول للحقن العضلي
التركيز / العيارات المتوفرة
وحدات إنزيمية لكل مل حسب العبوة
الجرعة تُحسب بوحدات الإنزيم وفق وزن المريض واستجابته
التصنيف الدوائي
علاج استبدالي إنزيمي
علاج مناعي نوعي
آلية العمل
إنزيم أدينوزين دي أميناز مبيغل مشتق من مصدر بقري
يعوّض نقص إنزيم ADA لدى المرضى المصابين بعوز ADA
يقلل تراكم الأدينوزين والدي أوكسي أدينوزين السام للخلايا اللمفاوية
يساعد على تحسين وظيفة الجهاز المناعي وتقليل العدوى
دواعي الاستعمال
عوز المناعة المشترك الشديد الناتج عن نقص إنزيم ADA
يُستخدم لدى المرضى غير المؤهلين أو غير المتاح لهم زرع نقي العظم
أو كعلاج مؤقت إلى حين إجراء زرع أو علاج جيني
الجرعة بالتفصيل
تُحدد الجرعة فرديًا حسب الوزن والنشاط الإنزيمي ومستوى المستقلبات
الجرعة الابتدائية الشائعة
10 إلى 20 وحدة لكل كغ أسبوعيًا مقسمة على جرعتين
جرعات الاستمرار
تُعدّل بناءً على الاستجابة السريرية والمخبرية
قد تُخفض الجرعة بعد تحقيق استقرار مناعي
مدة العلاج
علاج طويل الأمد
قد يكون مستمرًا لسنوات إذا لم تتوفر بدائل علاجية نهائية
الجرعات الشائعة
10 إلى 20 وحدة لكل كغ أسبوعيًا حسب الحالة
طريقة الإعطاء
حقن عضلي فقط
طريقة الاستعمال
يُعطى تحت إشراف اختصاصي أمراض مناعة
المتابعة الدورية لمستويات ADA والمستقلبات السامة
مراقبة علامات العدوى والاستجابة المناعية
عدم رج العبوة بقوة
موانع الاستعمال
تحسس معروف تجاه Pegademase bovine أو أي من مكونات المستحضر
تحذيرات مهمة
قد تتشكل أضداد ضد الإنزيم مما يقلل الفعالية
قد تحدث تفاعلات تحسسية
التوقف المفاجئ قد يؤدي لتدهور مناعي خطير
لا يُعد علاجًا شافيًا بل داعمًا
الاحتياطات
مرضى لديهم تاريخ تحسس شديد
المرضى المعرضون لعدوى متكررة
الحمل يتطلب تقييمًا متخصصًا دقيقًا
الالتزام الصارم بجدول الجرعات والمتابعة
الآثار الجانبية
شائعة
ألم أو تهيج في مكان الحقن
صداع
غثيان
أقل شيوعًا
طفح جلدي
حمى خفيفة
إرهاق
نادرة وخطيرة
تفاعل تحسسي شديد
تكوّن أضداد مع فقدان الفعالية العلاجية
التداخلات الدوائية
لا توجد تداخلات دوائية تقليدية معروفة
الحذر مع الأدوية المثبطة للمناعة
الحركية الدوائية
إنزيم بروتيني مبيغل
نصف عمر مطوّل مقارنة بالإنزيم غير المبيغل
يُزال عبر الاستقلاب البروتيني والالتقاط الخلوي
تعديل الجرعة
يعتمد على الاستجابة المناعية والمخبرية
قد تُزاد الجرعة عند ضعف الاستجابة
قد تُخفض عند الاستقرار المناعي
لا يوجد تعديل معياري ثابت
الاستخدام أثناء الحمل
غير موصى به عادة
يُستخدم فقط عند الضرورة القصوى وبعد تقييم متخصص
الاستخدام أثناء الرضاعة
غير مستحسن
يفضل تجنبه لعدم توفر بيانات كافية
الاستخدام عند الأطفال
الاستخدام شائع لأنه مرض خلقي
يُعطى تحت إشراف اختصاصي مناعة أطفال
الجرعة الزائدة
لا توجد خبرة سريرية كافية
قد تزيد شدة التفاعلات الموضعية أو التحسسية
العلاج داعم مع المراقبة
التخزين
في الثلاجة بدرجة 2 إلى 8 مئوية
لا يُجمّد
يحفظ بعيدًا عن الضوء
الالتزام بتعليمات الشركة بعد الفتح
ملاحظات خاصة
العلاج يُحسن البقاء وجودة الحياة لكنه لا يشفي المرض
يُعد خيارًا علاجيًا عند غياب الزرع أو العلاج الجيني
المتابعة طويلة الأمد أساسية لمنع المضاعفات والعدوى
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق