الاسم التجاري
فابرازايم
Fabrazyme
الاسم العلمي
أغالسيداز بيتا
Agalsidase beta
آلية العمل
أغالسيداز بيتا هو إنزيم مُعاد التركيب
يعوّض نقص إنزيم ألفا غالاكتوزيداز A
يساعد على تفكيك الغلوبوترياوسيل سيراميد المتراكم داخل الليزوزومات
يقلل ترسّب الدهون السكرية في الخلايا البطانية والأنسجة
يحد من تطور الأذيات الكلوية والقلبية والعصبية المرتبطة بمرض فابري
دواعي الاستعمال
العلاج التعويضي الإنزيمي لمرض فابري
يستخدم لدى البالغين والأطفال المصابين بمرض فابري المؤكد
يهدف إلى إبطاء تقدم المرض وتحسين الوظيفة العضوية وتقليل المضاعفات
الجرعة
1 ملغ لكل كغ من وزن الجسم
تعطى بالتسريب الوريدي
مرة واحدة كل أسبوعين
مدة التسريب
تبدأ عادة خلال ساعتين
وقد تُمدد تدريجيا حسب تحمل المريض
الجرعة تحسب بدقة حسب الوزن الفعلي
موانع الاستعمال
فرط الحساسية الشديدة لأغالسيداز بيتا
حدوث تفاعل تحسسي مهدد للحياة سابقا غير مسيطر عليه
الآثار الجانبية
تفاعلات مرتبطة بالتسريب وهي الأكثر شيوعا
حمى
قشعريرة
صداع
غثيان
قيء
طفح جلدي
حكة
ألم صدري
ضيق نفس
تغيرات في ضغط الدم
نادرا تفاعلات تأقية شديدة
الاحتياطات
مراقبة المريض أثناء التسريب وبعده
إعطاء مضادات الهيستامين وخافضات الحرارة أو الكورتيكوستيرويدات قبل التسريب عند الحاجة
الحذر عند المرضى المصابين بأمراض قلبية متقدمة
المتابعة الدورية لوظائف الكلى والقلب والجهاز العصبي
الالتزام بالعلاج طويل الأمد ضروري لتحقيق الفائدة العلاجية
التداخلات الدوائية
لا توجد تداخلات دوائية سريرية مهمة معروفة
يمكن استخدامه مع العلاجات الداعمة الأخرى مثل أدوية القلب والكلى
الاستخدام أثناء الحمل
لا تتوفر بيانات كافية
يستخدم فقط إذا كانت الفائدة المتوقعة تفوق الخطر المحتمل
يتم القرار بشكل فردي وتحت إشراف طبي متخصص
الاستخدام أثناء الرضاعة
لا تتوفر معلومات كافية
يفضل تجنبه أو استخدامه بحذر
يتم تقييم الفائدة مقابل الخطر للأم والرضيع
الاستخدام عند الأطفال
معتمد للاستخدام عند الأطفال المصابين بمرض فابري
الجرعة تحدد حسب الوزن
يجب أن يكون العلاج تحت إشراف فريق طبي متخصص بالأمراض الوراثية
الحركية الدوائية
يعطى بالتسريب الوريدي
التوافر الحيوي كامل
يتوزع إلى الأنسجة المحتوية على الليزوزومات
يُستقلب عبر التحلل البروتيني إلى أحماض أمينية
يطرح عبر الجهاز الشبكي البطاني
نصف العمر البلازمي يقارب 45 إلى 100 دقيقة
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق