الاسم التجاري
ريبلاغال
Replagal
الاسم العلمي
أغالسيداز ألفا
Agalsidase alfa
آلية العمل
أغالسيداز ألفا هو إنزيم مُعاد التركيب
يعوّض نقص إنزيم ألفا غالاكتوزيداز A
يساعد على تفكيك الغلوبوترياوسيل سيراميد المتراكم داخل الخلايا
يقلل ترسّب الدهون السكرية في الأوعية الدموية والأعضاء
يحد من تطور الأذية الكلوية والقلبية والعصبية في داء فابري
دواعي الاستعمال
العلاج التعويضي الإنزيمي لمرض فابري
يستخدم لدى البالغين والأطفال المصابين بنقص إنزيم ألفا غالاكتوزيداز A
يهدف إلى إبطاء تقدم المرض وتحسين الأعراض الجهازية
الجرعة
0.2 ملغ لكل كغ
تعطى بالتسريب الوريدي
مرة واحدة كل أسبوعين
مدة التسريب عادة 40 دقيقة
قد تطول المدة لتقليل تفاعلات التسريب
الجرعة ثابتة وتُحسب حسب الوزن
موانع الاستعمال
فرط الحساسية الشديدة لأغالسيداز ألفا
تفاعلات تحسسية مهددة للحياة سابقة غير مسيطر عليها
الآثار الجانبية
تفاعلات مرتبطة بالتسريب
حمى
قشعريرة
صداع
غثيان
قيء
طفح جلدي
ألم صدري
ضيق نفس
ارتفاع ضغط الدم أو انخفاضه
نادرا تفاعلات تحسسية شديدة
الاحتياطات
مراقبة المريض أثناء التسريب وبعده
إمكانية إعطاء مضادات الهيستامين أو خافضات الحرارة قبل التسريب
الحذر عند المرضى المصابين بأمراض قلبية
الاستمرار بالعلاج طويل الأمد ضروري لتحقيق الفائدة
المتابعة الدورية لوظائف الكلى والقلب
التداخلات الدوائية
لا توجد تداخلات دوائية سريرية مهمة معروفة
يمكن استخدامه مع العلاجات الداعمة الأخرى لمرض فابري
الاستخدام أثناء الحمل
لا تتوفر بيانات كافية
يستخدم فقط إذا كانت الفائدة المتوقعة تفوق الخطر المحتمل
يتم القرار بشكل فردي وتحت إشراف متخصص
الاستخدام أثناء الرضاعة
لا تتوفر معلومات كافية
يفضل تجنبه أو استخدامه بحذر
يتم تقييم الفائدة مقابل الخطر
الاستخدام عند الأطفال
معتمد للاستخدام عند الأطفال المصابين بمرض فابري
الجرعة تحسب حسب الوزن
يجب أن يكون تحت إشراف طبي متخصص بخبرة في الأمراض الوراثية
الحركية الدوائية
يعطى بالتسريب الوريدي
التوافر الحيوي كامل
يوزّع إلى الأنسجة المستهدفة
يُستقلب عبر التحلل البروتيني إلى أحماض أمينية
يطرح عبر الجهاز الشبكي البطاني
نصف العمر البلازمي يقارب 70 إلى 100 دقيقة
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق