نونـاكوج ألفا – عامل التجلّط التاسع البشري المؤتلف

بِنِفِكس | عامل التجلّط التاسع المؤتلف (FIX)

الفئة: عامل تخثّر بديل لعلاج هيموفيليا باء (نقص العامل التاسع). يُعطى وريديًا فقط.

الاستطبابات

معادلة الجرعة المبدئية (لبينيـفِكس):
الجرعة (وحدة دولية) = الوزن (كغ) × الارتفاع المطلوب لفعلية FIX (%‏) × 1.4

لأن كل 1 وحدة/كغ ترفع FIX بنحو 0.7–1% مع هذا المستحضر.
أهداف الفعلية (تقريبية):
- نزف طفيف (مفصل سطحي/فموي): 20–30%؛ قد تُكرَّر الجرعة كل 24 ساعة حتى زوال الأعراض.
- نزف متوسط (مفصل كبير/عضلة): 30–60%؛ تُكرَّر كل 24 ساعة لعدة أيام.
- نزف شديد/مهدِّد (داخل بطن/قِحف…): 60–100% ثم الحفاظ 40–60% لمدّة يحددها الاختصاصي.
- جراحة صغرى: ارفع إلى 30–60% يوم الإجراء واستمر 1–3 أيام.
- جراحة كبرى: قبل الشق 80–100% ثم الحفاظ ≥ 60–80% لمدّة 7–10 أيام أو حسب الحالة.
الوقاية الروتينية: جداول شائعة مثل 40–60 وحدة/كغ مرتين أسبوعيًا أو نحو 100 وحدة/كغ مرة أسبوعيًا؛ تُفصَّل حسب الاستجابة ومعدّل النزف ونمط الحياة.

يُعاد حلّ المسحوق بالمُذيب المرفق دون رجٍّ عنيف، ويُفحَص بصريًا (محلول صافٍ).
يُعطى ببطء عبر الوريد بمعدّل مريح (لا يُمزج مع محاليل/أدوية أخرى في نفس السرنغ/الخط).
ممنوع الحقن العضلي أو تحت الجلد.

قياس فعلية العامل التاسع (One-stage assay) لضبط الجرعة، خصوصًا في الجراحات أو عند اختلاف الاستجابة المتوقَّعة.
تعداد دم/كيمياء أساسية عند اللزوم، ومراقبة العلامات السريرية للنزف أو فرط/نقص المعاوضة.

تشكّل مُثبِّطات (أجسام مضادّة) ضد FIX: يشتبه به عند نقص الاستجابة السريرية/المخبرية؛ يلزم تحرٍّ لدى المراكز الخبيرة.
تفاعلات فرط تحسّس قد تصل للتأق (طفح، صفير، هبوط ضغط، صعوبة تنفّس)، خصوصًا عند وجود مثبّطات؛ أوقِف الإعطاء وأمِّن تدبيرًا إسعافيًا.
خثار/انصمام: خطر نظري عند جرعات عالية أو عوامل استعداد (أمراض كبد متقدمة، قثاطر وريدية، اضطرابات تخثّر مرافقة)؛ اضبط الأهداف بدقة.
تقارير نادرة عن متلازمة نفروتية خلال برامج تحمّل مناعي بمنتجات FIX لدى مرضى ذوي مثبّطات.
لا يُستخدم لعلاج أنواع الهيموفيليا الأخرى أو نقص عوامل مختلفة.

لم تُثبت تداخلات دوائية نوعية مهمة؛ لكن لا تُمزج مع أدوية/محاليل أخرى في نفس الحقنة.
الحذر مع أدوية تزيد خطر الخثار وفق الحالة الفردية.

هيموفيليا باء تؤثّر غالبًا على الذكور؛ لا تتوفر بيانات كافية في الحمل/الرضاعة، ويُقرَّر الاستخدام فقط عند ضرورة واضحة وتحت إشراف اختصاصي.

التزم بخطّة الجرعات، وتعلّم التعامل المنزلي الآمن إذا طُلب (تحضير معقّم، تمييز علامات الحساسية).
راقب نقص الاستجابة (نزف مستمر رغم الجرعات) واطلب التقييم لاحتمال مثبّطات.
أبلغ فورًا عن أعراض تحسّس أو علامات خثار (تورّم/ألم ساق مفاجئ، ألم صدري/ضيق نفس).
احمل بطاقة توضح تشخيصك ونوع العامل والجرعة المعتادة، وأبلغ طاقم الطوارئ قبل أي إجراء.

تُحفَظ القوارير غير المُعادة الحلّ وفق ملصق الشركة (عادةً بالبراد 2–8°م أو في حرارة الغرفة لفترة محدّدة).
بعد الحلّ: استعمل خلال فترة قصيرة (ساعات معدودة بحسب النشرة)، ولا تُبرِّد/تجمِّد المحلول المعاد تحضيره.