البري بري Beriberi
البري بري هو مرض ينتج عن النقص الشديد في فيتامين ب1 المعروف بالثيامين Thiamine.
يلعب الثيامين دورًا أساسيًا في إنتاج الطاقة من الكربوهيدرات وفي الوظيفة الطبيعية للأعصاب والعضلات والقلب والدماغ.
عندما يصبح النقص شديدًا قد تظهر اضطرابات عصبية وقلبية خطيرة، ويمكن أن تصبح الحالة مهددة للحياة إذا لم تُعالج بسرعة.
فيتامين ب1
Vitamin B1
Thiamine
هو فيتامين ذائب في الماء ولا يخزنه الجسم بكميات كبيرة، لذلك يحتاج الإنسان إلى الحصول عليه باستمرار من الطعام.
وظائف الثيامين
يساعد الثيامين في:
استقلاب الكربوهيدرات.
إنتاج الطاقة داخل الخلايا.
وظيفة الأعصاب الطرفية.
وظيفة الدماغ.
عمل عضلة القلب.
استقلاب الدهون والأحماض الأمينية والجلوكوز.
أسباب البري بري
يحدث المرض بسبب نقص الثيامين.
قد ينتج النقص عن:
سوء التغذية.
تناول غذاء يعتمد بصورة كبيرة على الأرز الأبيض أو الكربوهيدرات شديدة التكرير.
اضطراب استخدام الكحول المزمن.
القيء المستمر.
الإسهال المزمن.
سوء الامتصاص.
جراحات السمنة.
أمراض الكبد.
زيادة احتياجات الجسم للثيامين.
اضطراب استخدام الكحول
يعد من أهم عوامل الخطورة لنقص الثيامين.
يمكن أن يؤدي الكحول إلى:
انخفاض تناول الغذاء.
انخفاض امتصاص الثيامين من الأمعاء.
اضطراب تخزين الثيامين.
ضعف استخدامه داخل الخلايا.
زيادة احتمال حدوث اعتلال دماغ فيرنيكه ومتلازمة فيرنيكه كورساكوف.
جراحات السمنة
قد يحدث نقص الثيامين بعد بعض عمليات إنقاص الوزن، خصوصًا عند وجود:
قيء متكرر.
تناول غذائي ضعيف.
فقدان وزن سريع.
عدم الالتزام بالمكملات الغذائية.
تحتاج الأعراض العصبية بعد جراحة السمنة إلى تقييم سريع لاحتمال نقص الثيامين.
زيادة الحاجة إلى الثيامين
قد تزداد احتياجات الجسم أثناء:
الحمل.
الرضاعة.
فرط نشاط الغدة الدرقية.
الحمى.
التمارين الشديدة.
الأمراض الشديدة.
قد يؤدي ذلك إلى ظهور النقص إذا كان المدخول الغذائي غير كافٍ.
أنواع البري بري
يوجد شكلان رئيسيان:
البري بري الجاف Dry Beriberi.
البري بري الرطب Wet Beriberi.
كما توجد أشكال أخرى مهمة مثل:
البري بري الطفولي Infantile Beriberi.
الشوشين بيري بيري Shoshin Beriberi.
ومتلازمة فيرنيكه كورساكوف المرتبطة بنقص الثيامين الشديد.
البري بري الجاف
Dry Beriberi
يصيب الجهاز العصبي بشكل أساسي.
يسبب اعتلال الأعصاب الطرفية نتيجة تلف الأعصاب المرتبط بنقص الثيامين.
أعراض البري بري الجاف
تنميل أصابع القدمين.
الوخز.
الإحساس بالحرق في القدمين.
ألم الساقين.
تقلصات عضلات الساق.
ضعف العضلات.
نقص المنعكسات.
صعوبة المشي.
صعوبة النهوض من وضع القرفصاء.
انخفاض الإحساس بالاهتزاز.
ضمور العضلات في الحالات المتقدمة.
عادةً تبدأ الأعراض في الأطراف السفلية ويمكن أن تمتد لاحقًا إلى الذراعين.
البري بري الرطب
Wet Beriberi
يصيب القلب والدورة الدموية.
يمكن أن يؤدي نقص الثيامين إلى توسع الأوعية واحتباس السوائل وارتفاع النتاج القلبي ثم فشل القلب.
الأعراض المبكرة للبري بري الرطب
تسارع ضربات القلب.
التعرق.
سخونة الجلد.
توسع الأوعية الدموية.
ضيق التنفس أثناء النشاط.
ضعف عام.
الأعراض المتقدمة
تورم الساقين والقدمين.
ضيق التنفس عند الاستلقاء.
ضيق التنفس أثناء الليل.
احتقان الرئتين.
تضخم القلب.
فشل القلب.
انخفاض ضغط الدم في الحالات الشديدة.
الصدمة الدموية.
الشوشين بيري بيري
Shoshin Beriberi
هو شكل حاد وخطير من البري بري القلبي.
قد يؤدي بصورة سريعة إلى:
فشل القلب الحاد.
انخفاض شديد في ضغط الدم.
الحماض اللبني.
الصدمة.
تسرع القلب.
تدهور الدورة الدموية.
يحتاج إلى إعطاء الثيامين سريعًا عن طريق الوريد بالإضافة إلى العلاج الداعم.
اعتلال دماغ فيرنيكه
Wernicke Encephalopathy
هو أحد أخطر مظاهر نقص الثيامين.
يعد حالة طبية طارئة.
يمكن أن تظهر أعراض مثل:
الارتباك.
تغير الحالة العقلية.
النعاس.
اضطراب التوازن والمشي.
الرأرأة.
ضعف أو شلل حركة العين.
قد لا تكون جميع الأعراض الكلاسيكية موجودة في الوقت نفسه.
إذا لم يعالج بسرعة فقد يؤدي إلى:
الغيبوبة.
تلف عصبي دائم.
الوفاة.
متلازمة كورساكوف
Korsakoff Syndrome
قد تحدث بعد النقص المزمن أو بعد نوبات متكررة من اعتلال دماغ فيرنيكه.
من أعراضها:
فقدان الذاكرة الحديثة.
صعوبة تكوين ذكريات جديدة.
الارتباك.
ملء فراغات الذاكرة بمعلومات غير حقيقية دون قصد، ويعرف ذلك باسم Confabulation.
قد تكون بعض الأضرار العصبية دائمة.
البري بري عند الأطفال
Infantile Beriberi
يمكن أن يصيب الرضع، خصوصًا إذا كانت الأم المرضعة تعاني من نقص شديد في الثيامين.
قد يظهر غالبًا خلال الأسابيع الأولى أو الأشهر الأولى من العمر.
الأعراض عند الرضع
ضعف الرضاعة.
القيء.
التهيج.
البكاء الضعيف.
فقدان الصوت Aphonia.
تسرع القلب.
ضيق التنفس.
الوذمة.
ضعف أو اختفاء بعض المنعكسات.
فشل القلب المفاجئ.
يمكن أن يتدهور الرضيع بسرعة، لذلك يحتاج الاشتباه بالبري بري الطفولي إلى علاج عاجل.
أعراض نقص الثيامين المبكر
قد تكون الأعراض في البداية غير نوعية.
تشمل:
الإرهاق.
التهيج.
ضعف الذاكرة.
فقدان الشهية.
اضطراب النوم.
انخفاض الوزن.
عدم الراحة في البطن.
ضعف التركيز.
قد تسبق هذه الأعراض ظهور الصورة الكاملة للبري بري.
التشخيص
يعتمد التشخيص بدرجة كبيرة على:
الأعراض.
عوامل الخطورة.
النظام الغذائي.
وجود اضطراب استخدام الكحول.
القيء المستمر.
الجراحات السابقة.
الفحص العصبي والقلب.
التحسن السريع بعد إعطاء الثيامين.
لا ينبغي تأخير العلاج عند الاشتباه القوي بنقص الثيامين من أجل انتظار الاختبارات.
الفحص السريري
قد يكشف:
ضعف العضلات.
نقص المنعكسات.
تغيرات الإحساس.
الترنح.
الرأرأة.
الوذمة.
تسرع القلب.
علامات فشل القلب.
تغير الحالة العقلية.
فحوص الدم
يمكن طلب فحوص لاستبعاد أو اكتشاف مشكلات مصاحبة مثل:
المغنيسيوم.
البوتاسيوم.
الصوديوم.
وظائف الكلى.
وظائف الكبد.
الجلوكوز.
قد يكون نقص المغنيسيوم مهمًا لأن المغنيسيوم ضروري لبعض العمليات التي يستخدم فيها الجسم الثيامين.
اختبارات الثيامين
قد تتضمن الاختبارات المتخصصة:
قياس نشاط ترانسكيتولاز كريات الدم الحمراء.
قياس مؤشرات الثيامين في الدم.
قياس طرح الثيامين في البول.
لكن هذه الاختبارات قد لا تكون متاحة بسرعة ولا ينبغي تأخير العلاج عند وجود اشتباه سريري قوي.
علاج البري بري
العلاج الأساسي هو:
الثيامين Thiamine.
يعتمد طريق الإعطاء والجرعة على شدة المرض والصورة السريرية.
يمكن إعطاء الثيامين:
عن طريق الفم.
عن طريق الحقن العضلي.
عن طريق الوريد.
الحالات العصبية أو القلبية الشديدة تحتاج غالبًا إلى العلاج بالحقن.
الثيامين
Thiamine
Vitamin B1
من الأسماء التجارية والمستحضرات:
Thiamine Hydrochloride
Vitamin B1
وتختلف الأسماء التجارية حسب البلد.
التصنيف
فيتامين ذائب في الماء.
Vitamin B1 Supplement
آلية العمل
يتحول الثيامين داخل الجسم إلى الشكل النشط Thiamine Pyrophosphate.
يعمل عاملًا مساعدًا لعدة إنزيمات أساسية في استقلاب الجلوكوز وإنتاج الطاقة.
إعطاء الثيامين يعيد قدرة الخلايا، خصوصًا خلايا الأعصاب والقلب، على استخدام الطاقة بصورة طبيعية.
البري بري العصبي الخفيف
من الأنظمة المذكورة في المراجع:
10 إلى 20 ملغم عن طريق الفم مرة يوميًا لمدة نحو أسبوعين.
لكن الجرعة الفعلية تعتمد على شدة النقص والحالة الطبية.
الاعتلال العصبي المتوسط أو المتقدم
قد تستخدم جرعات:
20 إلى 30 ملغم يوميًا عن طريق الفم.
يمكن إعطاؤها كجرعة واحدة أو مقسمة.
قد يستمر العلاج عدة أسابيع بعد تحسن الأعراض.
البري بري القلبي
يمكن استخدام:
ثيامين 100 ملغم عن طريق الوريد مرة يوميًا لعدة أيام.
يُضاف إلى ذلك علاج فشل القلب عند الحاجة.
قد يحدث تحسن ملحوظ في الدورة الدموية بعد إعطاء الثيامين إذا كان النقص هو السبب.
اعتلال دماغ فيرنيكه
يحتاج إلى جرعات أعلى عن طريق الوريد.
من الأنظمة الشائعة المستخدمة:
500 ملغم ثيامين عن طريق الوريد 3 مرات يوميًا لمدة يومين.
ثم:
250 ملغم عن طريق الوريد أو العضلة مرة يوميًا لمدة نحو 5 أيام.
قد تختلف البروتوكولات بين المؤسسات، ولا يوجد نظام واحد متفق عليه عالميًا لجميع الحالات.
يجب أن يتم العلاج في المستشفى عند الاشتباه باعتلال دماغ فيرنيكه.
الثيامين قبل الجلوكوز
من المبادئ المهمة في المرضى المعرضين لنقص الثيامين أن يُعطى الثيامين قبل أو بالتزامن مع إعطاء كميات كبيرة من الجلوكوز عن طريق الوريد.
يحتاج استقلاب الجلوكوز إلى الثيامين.
إعطاء الجلوكوز لشخص يعاني من نقص شديد يمكن أن يزيد استهلاك مخزون الثيامين ويؤدي إلى تفاقم الأعراض العصبية.
يكون هذا الأمر مهمًا بشكل خاص لدى:
الأشخاص المصابين باضطراب استخدام الكحول.
الأشخاص المصابين بسوء تغذية شديد.
المرضى الذين يعانون من قيء مزمن.
هل يجب تأخير الجلوكوز عند انخفاض السكر؟
لا.
إذا كان المريض يعاني من انخفاض خطير في سكر الدم فلا ينبغي تأخير علاج نقص السكر.
يُعطى الجلوكوز الضروري مع إعطاء الثيامين بأسرع وقت ممكن.
المغنيسيوم
يجب فحص المغنيسيوم وتصحيح نقصه إذا كان موجودًا.
قد يؤدي نقص المغنيسيوم إلى ضعف الاستجابة للثيامين.
لا ينبغي تناول جرعات مرتفعة من المغنيسيوم عشوائيًا، خصوصًا عند مرضى الكلى.
علاج فشل القلب
في البري بري الرطب قد يحتاج المريض إلى:
الأكسجين.
مدرات البول في بعض الحالات.
دعم الدورة الدموية.
مراقبة القلب.
علاج اضطرابات الأملاح.
لكن إعطاء الثيامين هو العلاج الأساسي للسبب.
فوروسيميد
Furosemide
الاسم التجاري المعروف:
Lasix
التصنيف
مدر بول عروي.
Loop Diuretic
قد يستخدم لتخفيف الوذمة واحتقان الرئتين لدى بعض مرضى فشل القلب.
لكن يجب استخدامه بحذر لأن الإفراط في إدرار البول قد يؤدي إلى اضطراب السوائل والأملاح.
ولا يعالج فوروسيميد نقص الثيامين نفسه.
العلاج الغذائي
يجب تصحيح النظام الغذائي بالتزامن مع إعطاء الثيامين.
قد يحتاج المريض إلى مكملات أخرى إذا كان هناك سوء تغذية متعدد الفيتامينات.
لأن نقص الثيامين قد يحدث مع نقص فيتامينات B الأخرى، قد يستخدم الطبيب مستحضر فيتامينات متعددة لعدة أسابيع.
مصادر الثيامين الغذائية
الحبوب الكاملة.
الحبوب المدعمة.
البقوليات.
المكسرات والبذور.
البطاطا.
اللحوم.
لحم الخنزير من أغنى المصادر الغذائية عالميًا، لكنه ليس ضروريًا للحصول على الثيامين إذ توجد مصادر نباتية وحيوانية أخرى كثيرة.
الخبز والحبوب المدعمة بفيتامين ب1.
الاحتياجات اليومية من الثيامين
تختلف حسب العمر والجنس والحمل والرضاعة.
تحتاج النساء والرجال البالغون إلى كميات صغيرة يوميًا لأن الثيامين يعمل بجرعات غذائية منخفضة، لكن الاحتياجات قد ترتفع خلال الحمل والرضاعة وبعض الأمراض.
لا تعالج الاحتياجات الغذائية اليومية البري بري الحاد؛ فالحالة تحتاج إلى جرعات علاجية يحددها الطبيب.
هل الثيامين آمن؟
الثيامين عمومًا ذو هامش أمان واسع.
لا يُعرف عنه حدوث سمية مهمة من الطعام.
الجرعات العلاجية تستخدم تحت الإشراف الطبي.
الآثار الجانبية للثيامين الفموي
عادةً يكون جيد التحمل.
قد تحدث نادرًا:
غثيان.
اضطراب في المعدة.
تفاعلات جلدية.
الثيامين الوريدي
قد تحدث تفاعلات تحسسية شديدة بشكل نادر جدًا.
لذلك تُعطى الجرعات الوريدية في بيئة طبية مناسبة، خصوصًا الجرعات العالية.
مدة التحسن
تختلف حسب العضو المتأثر ومدة النقص.
قد تتحسن بعض العلامات القلبية بسرعة بعد إعطاء الثيامين.
قد تتحسن اضطرابات حركة العين المرتبطة بفيرنيكه خلال فترة قصيرة.
أما الاعتلال العصبي وضعف العضلات فقد يحتاجان إلى أسابيع أو أشهر.
إذا كان التلف العصبي شديدًا أو طويل الأمد فقد لا يكون الشفاء كاملًا.
التوقعات المستقبلية
يكون الإنذار جيدًا جدًا عندما يتم اكتشاف النقص وعلاجه مبكرًا.
يمكن أن تتراجع الأعراض بصورة كبيرة أو كاملة.
لكن تأخر العلاج قد يؤدي إلى:
تلف عصبي دائم.
اضطرابات ذاكرة دائمة.
قصور قلب شديد.
الغيبوبة.
الوفاة.
الوقاية
تناول غذاء متوازن يحتوي على الثيامين.
الالتزام بالمكملات بعد جراحات السمنة.
تقييم القيء المزمن وعلاجه.
معالجة سوء التغذية.
استخدام مكملات الثيامين لدى المرضى عاليي الخطورة وفق تعليمات الطبيب.
متابعة المرضى الذين يعانون من اضطراب استخدام الكحول.
الحمل والرضاعة
تزداد الحاجة إلى الثيامين خلال الحمل والرضاعة.
قد يؤدي القيء الحملي الشديد Hyperemesis Gravidarum إلى نقص الثيامين، خصوصًا إذا استمر لفترة طويلة.
يجب التفكير في إعطاء الثيامين للحوامل المصابات بالقيء الشديد وسوء التغذية، وخاصة قبل إعطاء محاليل الجلوكوز لفترات طويلة.
كما أن نقص الثيامين الشديد لدى الأم المرضعة قد يعرض الرضيع للبري بري الطفولي.
البري بري بعد جراحات السمنة
يجب الاشتباه في نقص الثيامين بعد جراحة السمنة عندما يظهر:
قيء متكرر.
ضعف شديد.
تنميل.
صعوبة المشي.
ارتباك.
اضطراب حركة العين.
تحتاج هذه الحالات إلى إعطاء الثيامين بسرعة وعدم انتظار نتائج الفحوص إذا كان الاشتباه السريري قويًا.
تشخيصات يمكن أن تشبه البري بري
الاعتلال العصبي السكري.
نقص فيتامين B12.
قصور الغدة الدرقية.
التسمم بالمعادن الثقيلة.
اعتلال الأعصاب الناتج عن الكحول.
بعض الأمراض العصبية الالتهابية.
أسباب أخرى لفشل القلب.
لذلك قد يحتاج المريض إلى تقييم أوسع إذا لم تتحسن الأعراض بعد العلاج.
متى يجب طلب الرعاية الطبية العاجلة؟
اضطراب الوعي.
ارتباك شديد جديد.
صعوبة المشي بصورة مفاجئة.
اضطرابات حركة العين.
إغماء.
ضيق تنفس شديد.
تورم سريع في الجسم.
تسرع قلب شديد.
انخفاض ضغط الدم.
ألم الصدر.
علامات فشل القلب.
وجود هذه الأعراض لدى شخص معرض لنقص الثيامين يستدعي تقييمًا عاجلًا وعلاجًا سريعًا.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق