الاسم التجاري
بروكيسيبي
Procysbi
الاسم العلمي
ميركابتامين بيتارات
Mercaptamine bitartrate
الأشكال الدوائية
كبسولات فموية ممتدة التحرر
حبيبات فموية ممتدة التحرر
التركيز / العيارات المتوفرة
كبسولات أو حبيبات
25 ملغ
75 ملغ
150 ملغ
التصنيف الدوائي
عامل مخلب للسيستين
علاج اضطرابات استقلابية وراثية
علاج داء السيستينوز
آلية العمل
يتفاعل مع السيستين المتراكم داخل الليزوزومات
يحوّل السيستين إلى مركبات قابلة للنفاذ خارج الليزوزوم
يمنع تراكم السيستين داخل الخلايا
يقلل أذية الأعضاء الناتجة عن الترسب
يساهم في إبطاء تطور الفشل الكلوي والمضاعفات الجهازية
دواعي الاستعمال
داء السيستينوز النفروبي
الوقاية من تراكم السيستين في الأنسجة
إبطاء تطور القصور الكلوي
تقليل المضاعفات العينية والجهازية
الجرعة بالتفصيل
الجرعة المعتادة
تُحدد الجرعة حسب
مساحة سطح الجسم
ومستوى السيستين داخل الكريات البيضاء
الجرعة الكلية اليومية
1.3 غ لكل متر مربع من سطح الجسم
تعطى فمويًا
مقسمة على جرعتين يوميًا
كل 12 ساعة
الجرعة القصوى
لا تتجاوز 1.95 غ لكل متر مربع يوميًا
تعديل الجرعة
تُعدل الجرعة بناءً على
مستويات السيستين داخل الخلايا
والتحمل الهضمي
والآثار الجانبية
في الأطفال
يُستخدم منذ الطفولة المبكرة
بجرعات محسوبة بدقة حسب الوزن أو مساحة السطح
في القصور الكلوي
لا يحتاج تعديل جرعة خاص
لأن الدواء يُستخدم أساسًا لمرضى القصور الكلوي الوراثي
في القصور الكبدي
يُستخدم بحذر
ولا توجد توصيات تعديل جرعة واضحة
ملاحظات مهمة حول الجرعة
الكبسولات ممتدة التحرر
ولا تُسحق أو تُكسر
يمكن فتح الكبسولة
ورش الحبيبات على طعام مناسب منخفض الحموضة
يجب الالتزام الصارم بمواعيد الجرعات
مدة العلاج
طويلة الأمد
وغالبًا مدى الحياة
حسب طبيعة المرض الوراثي
طريقة الإعطاء
عن طريق الفم
طريقة الاستعمال
يُؤخذ على معدة فارغة
قبل الطعام بساعتين
أو بعد الطعام بساعتين
في حال عدم التحمل يمكن تناوله مع كمية صغيرة من الطعام
موانع الاستعمال
فرط حساسية للميركابتامين
فرط حساسية لأي من مكونات المستحضر
تحذيرات مهمة
قد يسبب تقرحات هضمية
قد يسبب رائحة فم وجسم كريهة مميزة
قد يسبب طفحًا جلديًا أو آلامًا عضلية
التوقف المفاجئ يؤدي إلى تراكم سريع للسيستين
الاحتياطات
مرضى القرحة الهضمية
مرضى اضطرابات الجهاز الهضمي
مرضى ضعف الالتزام العلاجي
الأطفال
الآثار الجانبية
شائعة
غثيان
إقياء
ألم بطني
إسهال
فقدان شهية
رائحة فم أو عرق كريهة
أقل شيوعًا
صداع
خمول
طفح جلدي
آلام مفصلية
نادرة وخطيرة
نزف أو تقرحات هضمية
تفاعلات تحسسية شديدة
اضطرابات عصبية نادرة
التداخلات الدوائية
الحذر مع أدوية مهيجة للجهاز الهضمي
قد يتداخل مع أدوية تؤثر على امتصاص المعدة
الحركية الدوائية
يمتص فمويًا
صيغة ممتدة التحرر تؤمن تراكيز مستقرة
يتوزع في الأنسجة
يُستقلب جزئيًا
ويُطرح عبر الكلى
الاستخدام أثناء الحمل
يُستخدم فقط عند الضرورة القصوى
وعند تفوق الفائدة المتوقعة على المخاطر
الاستخدام أثناء الرضاعة
غير موصى به
بسبب نقص البيانات
الاستخدام عند الأطفال
دواء أساسي
ومعتمد لعلاج داء السيستينوز
بجرعات مضبوطة وتحت إشراف متخصص
الجرعة الزائدة
قد تسبب غثيانًا شديدًا
إقياء
اضطرابات هضمية
العلاج داعم مع مراقبة طبية
التخزين
يحفظ بدرجة حرارة الغرفة
بعيدًا عن الرطوبة
يحفظ بعيدًا عن متناول الأطفال
ملاحظات خاصة
العلاج المبكر والالتزام الصارم
يحسنان بشكل كبير الإنذار طويل الأمد
المتابعة المنتظمة لمستويات السيستين ضرورية
الدواء لا يشفي المرض
لكنه يحد من مضاعفاته بشكل فعال
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق