الاسم التجاري
BeneFIX
Rixubis
Ixinity
Alprolix
Idelvion
Rebinyn
وقد يتوفر أيضًا كعامل IX مشتق من البلازما مثل AlphaNine SD أو غيره حسب البلد
الاسم العلمي
Factor IX
عامل التخثر التاسع
Antihemophilic factor IX
الأشكال الدوائية
مسحوق للحقن يُعاد حله بمذيب مرفق ثم يُعطى وريدياً
قد تكون مستحضرات مشتقة من البلازما أو مُصنّعة بتقنية الهندسة الوراثية
توجد مستحضرات ممتدة المفعول لبعض الأنواع
التركيز / العيارات المتوفرة
تختلف حسب المستحضر وتُقاس عادة بالوحدات الدولية IU لكل قارورة
تتوفر عيارات متعددة لتناسب الوزن وخطط العلاج
التصنيف الدوائي
عامل تخثر
علاج تعويضي للهيموفيليا B
آلية العمل
يعوض نقص عامل IX في الدم
يدخل ضمن المسار الداخلي للتخثر ويساعد على توليد الثرومبين وتكوين الفيبرين
يساهم في إيقاف النزف ومنع تكراره عند إعطائه وقائياً
دواعي الاستعمال
علاج والوقاية من النزف لدى مرضى الهيموفيليا B
التحضير للعمليات والإجراءات الجراحية لدى مرضى الهيموفيليا B
لا يفيد في الهيموفيليا A
الجرعة بالتفصيل
مبدأ حساب الجرعة
زيادة عامل IX المتوقعة غالبًا تقارب 1 بالمئة لكل 1 وحدة دولية لكل كغ في كثير من المستحضرات القياسية
بمعنى أن الجرعة التقريبية بوحدة IU تساوي وزن المريض بالكيلوغرام مضروبًا بالارتفاع المطلوب في نسبة عامل IX
قد يختلف “عامل التصحيح” حسب المستحضر والعمر وخاصة مع المستحضرات ممتدة المفعول لذلك يفضل أن يكون الحساب ضمن خطة مركز نزف
أهداف شائعة لمستوى عامل IX حسب شدة النزف
نزف خفيف أو إجراءات بسيطة
استهداف مستوى يقارب 20 إلى 40 بالمئة
نزف متوسط مثل نزف عضلي أو نزف مفصلي مهم
استهداف مستوى يقارب 30 إلى 60 بالمئة
نزف شديد أو مهدد للحياة مثل نزف داخل الرأس أو الرقبة أو نزف هضمي شديد
استهداف مستوى يقارب 80 إلى 100 بالمئة في البداية ثم الحفاظ عليه بحسب الحالة
جرعات علاج النزف الحاد
نزف خفيف إلى متوسط
غالبًا 20 إلى 40 وحدة دولية لكل كغ حسب شدة النزف ومكانه
نزف شديد أو مهدد للحياة
غالبًا 50 إلى 100 وحدة دولية لكل كغ حسب البروتوكول والاستجابة ومستوى العامل المقاس
تكرار الجرعات في النزف
يعتمد على شدة النزف ونصف عمر المستحضر
المستحضرات القياسية
غالبًا كل 24 ساعة وقد تكون أقصر في النزف الشديد أو الجراحة
المستحضرات ممتدة المفعول
قد تسمح بفواصل أطول ويُضبط ذلك حسب الاستجابة وقياس مستوى عامل IX
الوقاية المنتظمة
المستحضرات القياسية
عادة 40 إلى 60 وحدة دولية لكل كغ مرتين أسبوعيًا
وقد تكون 20 إلى 40 وحدة دولية لكل كغ ثلاث مرات أسبوعيًا حسب نمط النزف والاستجابة
المستحضرات ممتدة المفعول
قد تكون 50 إلى 100 وحدة دولية لكل كغ كل 7 إلى 14 يومًا في بعض الأنواع
أو كل 3 إلى 7 أيام في أنواع أخرى
الجدول يُحدد حسب نوع المستحضر ومستوى الحضيض المرغوب ونشاط المريض
العمليات والإجراءات الجراحية
قبل الجراحة الكبرى غالبًا يُستهدف مستوى 80 إلى 100 بالمئة
ثم الحفاظ على مستوى مناسب عدة أيام بحسب نوع العملية ومكانها
قبل الإجراءات البسيطة قد يكفي استهداف 30 إلى 60 بالمئة حسب الإجراء
قد تُستخدم جرعة تحميل قبل العملية ثم جرعات متابعة أو تسريب وفق بروتوكول المركز
ملاحظة مهمة
وجود مثبطات لعامل IX يغير الخطة وقد يحتاج علاجات بديلة خاصة
في الهيموفيليا B قد يرتبط وجود المثبطات أحيانًا بتفاعلات تحسسية شديدة مع إعطاء العامل لذلك المتابعة المتخصصة ضرورية
طريقة الاستخدام
يُعاد حل المسحوق بالمذيب المرفق وفق تعليمات المستحضر
يُعطى وريدياً ببطء أو حسب بروتوكول المركز
يمكن أن يُعطى في المستشفى أو بالمنزل بعد التدريب المناسب
يفضل تدوين اسم المستحضر ورقم التشغيلة لكل جرعة
مدة العلاج
علاج النزف يكون حتى توقف النزف وزوال الأعراض واستقرار المستوى المطلوب
الوقاية قد تكون طويلة الأمد مع مراجعة دورية حسب نمط النزف ونشاط المريض
في حال نسيان الجرعة
في العلاج الوقائي تؤخذ الجرعة عند التذكر ثم تُستأنف الخطة حسب توجيه الطبيب
لا تُضاعف الجرعة دون خطة مكتوبة من مركز النزف
تعديل الجرعة في حالات خاصة
الأطفال قد يحتاجون جرعات أعلى أو تكرارًا أكثر بسبب تصفية أسرع
السمنة قد تتطلب ضبطًا أدق حسب الوزن المستخدم في الحساب وخطة المركز
عند وجود مثبطات أو تاريخ تفاعل تحسسي مع عامل IX يلزم إشراف اختصاصي نزف بشكل صارم
طريقة الإعطاء
وريدي
موانع الاستعمال
فرط التحسس للمستحضر أو لأي من مكوناته
تحذيرات مهمة
خطر تفاعل تحسسي شديد ويستلزم توفر علاج إسعافي
تطور مثبطات لعامل IX أقل شيوعًا من عامل VIII لكنه ممكن وقد يرافقه خطر تفاعلات تحسسية
إذا لم يتحسن النزف بعد الجرعة المتوقعة يجب الاشتباه بالمثبطات أو نقص الجرعة أو خطأ في التحضير
في المستحضرات المشتقة من البلازما يوجد خطر نظري لانتقال عدوى رغم إجراءات السلامة
الآثار الجانبية
شائعة
صداع
غثيان خفيف
تعب
ألم أو احمرار في موقع الحقن
أقل شيوعًا
طفح جلدي
حكة
حمى خفيفة
نادرة أو خطيرة
تفاعل تحسسي شديد أو تأقي
تكوّن مثبطات لعامل IX
جلطات دموية خصوصًا في ظروف خاصة ومع جرعات عالية أو عوامل خطورة إضافية
التداخلات الدوائية
لا توجد تداخلات دوائية فموية نمطية
الأهم هو التنسيق مع الأدوية التي تزيد النزف مثل مضادات الصفيحات أو بعض مضادات الالتهاب غير الستيرويدية حسب تقييم طبي
يجب إبلاغ الفريق الطبي قبل أي إجراء أو دواء جديد
الاستخدام أثناء الحمل
قد يلزم عند بعض الحوامل الحاملات للهيموفيليا أو المصابات بنقص عامل IX
يكون تحت إشراف اختصاصي نزف وتوليد وبخطة واضحة للولادة
الاستخدام أثناء الرضاعة
يمكن استخدامه عند الحاجة وتحت إشراف طبي
الاستخدام عند الأطفال
يُستخدم بشكل شائع في الأطفال المصابين بالهيموفيليا B
تُحسب الجرعة حسب الوزن مع متابعة دقيقة
الجرعة الزائدة
قد ترفع مستوى العامل فوق المطلوب
قد تزيد نظريًا خطر الخثار
تتطلب تقييمًا طبيًا إذا كانت الجرعات كبيرة جدًا أو ترافقت مع عوامل خطورة
التخزين
يختلف حسب المستحضر
قد يُحفظ في الثلاجة أو بدرجة الغرفة لفترة محددة حسب تعليمات الشركة
لا يُجمّد
بعد التحضير يُستخدم خلال المدة المحددة في النشرة
يحفظ بعيدًا عن متناول الأطفال
ملاحظات مهمة
وجود خطة مكتوبة للطوارئ والنزف مع جرعات محسوبة حسب الوزن مهم جدًا
العلاج الوقائي المنتظم يقلل نزف المفاصل ويحمي المفصل على المدى الطويل
إذا تكرر النزف رغم الوقاية أو ظهرت استجابة أضعف من المعتاد يجب مراجعة مركز النزف لاحتمال وجود مثبطات أو الحاجة لتعديل الخطة
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق