الاسم التجاري
Mepsevii
الاسم العلمي
Vestronidase alfa
فيسترونيداز ألفا
الأشكال الدوائية
محلول مركز لتحضير تسريب وريدي
يعطى عن طريق التسريب الوريدي فقط
التصنيف الدوائي
علاج إنزيمي تعويضي
إنزيم مؤتلف محلِّل للغليكوزأمينوغليكانات
آلية العمل
إنزيم مؤتلف يعوض نقص إنزيم β-glucuronidase
يساعد على تفكيك الغليكوزأمينوغليكانات المتراكمة
يقلل تراكم مواد الهيباران سلفات وديرماتان سلفات
يحد من الأذية الخلوية والنسجية الناتجة عن التراكم
يحسن الوظائف الجسدية المرتبطة بالمرض
دواعي الاستعمال
علاج داء عديد السكاريد المخاطي من النمط السابع
Mucopolysaccharidosis type VII
متلازمة سلاي
يستخدم لدى الأطفال والبالغين المصابين المؤكدين وراثياً
الجرعة بالتفصيل
الأطفال والبالغون
الجرعة الموصى بها 4 ملغ لكل كغ من وزن الجسم
تعطى مرة واحدة كل أسبوعين
تعطى عن طريق التسريب الوريدي البطيء
تحسب الجرعة بدقة حسب الوزن الفعلي للمريض
تعديل الجرعة
لا توجد تعديلات جرعية روتينية
قد يبطأ التسريب أو يوقف مؤقتاً عند حدوث تفاعلات مرتبطة بالتسريب
يعاد التسريب بعد تحسن الأعراض حسب التقييم الطبي
مدة العلاج
علاج طويل الأمد
يستمر بشكل مزمن لتعويض النقص الإنزيمي
تعاد تقييم الاستجابة السريرية بشكل دوري
طريقة الاستعمال
يعطى بالتسريب الوريدي فقط
يحضّر ويعطى في مركز متخصص
يجب إعطاء أدوية وقائية قبل التسريب حسب البروتوكول
مثل مضادات الهيستامين أو خافضات الحرارة
تتم مراقبة المريض أثناء وبعد التسريب
موانع الاستعمال
فرط الحساسية الشديدة للفيسترونيداز ألفا أو لأي من مكوناته
الآثار الجانبية
شائعة
تفاعلات مرتبطة بالتسريب
طفح جلدي
حكة
حمى
صداع
غثيان
إسهال
أقل شيوعاً
ارتفاع ضغط الدم العابر
ألم مفصلي
إرهاق
نادرة وخطيرة
تفاعلات تحسسية شديدة
تأق
ضيق تنفس
انخفاض ضغط الدم
الاحتياطات
المراقبة الدقيقة أثناء التسريب
الاستعداد لعلاج التفاعلات التحسسية
مراقبة تشكل أضداد للدواء
تقييم الفائدة السريرية بشكل دوري
يستخدم تحت إشراف اختصاصي أمراض وراثية أو استقلابية
التداخلات الدوائية بالتفصيل
الأدوية المثبطة للمناعة
قد تؤثر على الاستجابة المناعية للدواء
تستخدم فقط عند الضرورة وتحت إشراف متخصص
اللقاحات الحية
يفضل تأجيلها عند المرضى ذوي الحالة العامة غير المستقرة
حسب التقييم الطبي
الأدوية الأخرى
لا توجد تداخلات دوائية كبيرة موثقة
ينصح بإبلاغ الطبيب عن جميع الأدوية والمكملات المستخدمة
الحركية الدوائية
يعطى وريدياً ويصل مباشرة إلى الدوران
يُلتقط بواسطة الخلايا عبر مستقبلات مانوز-6-فوسفات
يستقلب داخل الليسوزومات
لا يعتمد على الاستقلاب الكبدي التقليدي
الاستخدام أثناء الحمل
لا تتوفر بيانات كافية
يستخدم فقط إذا فاقت الفائدة المتوقعة المخاطر
الاستخدام أثناء الرضاعة
غير معروف إفرازه في حليب الأم
ينصح بالحذر واستشارة الطبيب
الاستخدام عند الأطفال
مخصص للأطفال المصابين بالمرض
يعد العلاج الأساسي لتعويض النقص الإنزيمي
يستخدم تحت إشراف فريق متخصص
ملاحظات مهمة
دواء نوعي يعالج سبب المرض وليس الأعراض فقط
لا يشفي المرض لكنه يبطئ تطوره ويحسن بعض الوظائف
الالتزام بجدول التسريب ضروري لتحقيق الفائدة
المتابعة الطبية طويلة الأمد أساسية لضمان الأمان والفعالية
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق