الاسم التجاري
VPRIV
الاسم العلمي
Velaglucerase alfa
فيلاجلوكيراز ألفا
الأشكال الدوائية
مسحوق مجفف لتحضير محلول للتسريب الوريدي
يعطى عن طريق التسريب الوريدي فقط
التصنيف الدوائي
علاج إنزيمي تعويضي
إنزيم ليسوزومي مؤتلف
آلية العمل
إنزيم مؤتلف يعوض نقص إنزيم غلوكوسيريبروزيداز
يحفّز تفكيك الغلوكوسيريبروزيد المتراكم داخل الليسوزومات
يقلل تراكم الشحوم في الخلايا البلعمية
يساهم في تحسين فقر الدم وقلة الصفيحات
يقلل تضخم الطحال والكبد ويحسن الأعراض العظمية
دواعي الاستعمال
علاج داء غوشيه من النمط الأول
يستخدم لدى الأطفال والبالغين
علاج طويل الأمد لتعويض النقص الإنزيمي
الجرعة بالتفصيل
الأطفال والبالغون
الجرعة المعتادة 60 وحدة لكل كغ من وزن الجسم
تعطى مرة واحدة كل أسبوعين
تحدد الجرعة بدقة حسب الوزن الفعلي
تعطى بالتسريب الوريدي البطيء
تعديل الجرعة
قد تعدل الجرعة أو سرعة التسريب عند حدوث تفاعلات مرتبطة بالتسريب
يوقف التسريب مؤقتاً عند ظهور أعراض تحسسية
يعاد استئناف العلاج حسب التقييم الطبي
مدة العلاج
علاج طويل الأمد
يستمر بشكل مزمن
تتم إعادة تقييم الاستجابة السريرية والمخبرية بشكل دوري
طريقة الاستعمال
يعطى حصراً عن طريق التسريب الوريدي
يحضر ويعطى في مراكز متخصصة
يعطى غالباً مع أدوية وقائية قبل التسريب
مثل مضادات الهيستامين أو خافضات الحرارة
تتم مراقبة المريض أثناء وبعد التسريب
موانع الاستعمال
فرط الحساسية الشديدة لفيلاجلوكيراز ألفا أو لأي من مكونات المستحضر
الآثار الجانبية
شائعة
تفاعلات مرتبطة بالتسريب
صداع
حمى
إرهاق
دوار
ألم بطني
أقل شيوعاً
طفح جلدي
غثيان
قيء
ألم مفصلي
نادرة وخطيرة
تفاعلات تحسسية شديدة
تأق
ضيق تنفس
انخفاض ضغط الدم
الاحتياطات
المراقبة الدقيقة أثناء التسريب
الاستعداد للتعامل مع التفاعلات التحسسية
مراقبة تشكل أضداد مضادة للدواء
المتابعة الدورية للدم والطحال والكبد والعظام
يستخدم تحت إشراف اختصاصي أمراض الدم أو الأمراض الوراثية
التداخلات الدوائية بالتفصيل
الأدوية المثبطة للمناعة
قد تؤثر على الاستجابة المناعية للعلاج الإنزيمي
قد تزيد خطر العدوى
تستخدم فقط عند الضرورة وتحت إشراف طبي دقيق
اللقاحات الحية
يفضل تأجيلها عند المرضى غير المستقرين سريرياً
لتقليل خطر العدوى
يتم القرار حسب التقييم الطبي
العلاجات الإنزيمية التعويضية الأخرى
لا ينصح باستخدام أكثر من علاج إنزيمي تعويضي في الوقت نفسه
إلا في ظروف خاصة وتحت إشراف متخصص
الأدوية الأخرى
لا توجد تداخلات دوائية مهمة موثقة على مستوى الاستقلاب
ينصح بإبلاغ الطبيب عن جميع الأدوية والمكملات الغذائية
الحركية الدوائية
يعطى وريدياً ويصل مباشرة إلى الدوران
يدخل الخلايا عبر مستقبلات مانوز
يُستقلب داخل الليسوزومات
لا يعتمد على الاستقلاب الكبدي التقليدي
الاستخدام أثناء الحمل
لا تتوفر بيانات كافية
يستخدم فقط إذا فاقت الفائدة المتوقعة المخاطر
يقرر ذلك الطبيب المختص
الاستخدام أثناء الرضاعة
غير معروف إفرازه في حليب الأم
ينصح بالحذر وتقييم الفائدة مقابل المخاطر
الاستخدام عند الأطفال
معتمد للأطفال المصابين بداء غوشيه
يعد من العلاجات الأساسية
يستخدم تحت إشراف فريق متخصص
ملاحظات مهمة
يعالج سبب المرض وليس الأعراض فقط
لا يشفي داء غوشيه لكنه يحسن مساره السريري
الالتزام بجدول التسريب ضروري لتحقيق أفضل النتائج
المتابعة الطبية المنتظمة ضرورية لضمان الأمان والفعالية
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق