سُمّيت المتلازمة باسم الطبيب التركي “خلوصي بهجت” الذي وصفها عام 1937.
الأسباب
السبب الدقيق غير معروف، لكن يعتقد أن المرض ينتج عن استجابة مناعية ذاتية غير طبيعية عند أشخاص لديهم استعداد وراثي (مثل وجود الجين HLA-B51) بعد التعرّض لمحفّز بيئي (عدوى فيروسية أو بكتيرية).
بمعنى آخر، الجهاز المناعي يهاجم الأوعية الدموية مسببًا الالتهاب في أنسجة متعددة.
من هم الأكثر عرضة؟
-
الأشخاص في دول الشرق الأوسط والبحر الأبيض المتوسط وآسيا الوسطى.
-
الفئة العمرية بين 20–40 سنة.
-
الرجال غالبًا يصابون بشكل أشدّ من النساء.
الأعراض والعلامات
تختلف الأعراض من شخص لآخر، لكن المظاهر الرئيسية تشمل:
1. تقرحات الفم (Aphthous ulcers)
-
عرض أساسي ومبكر جدًا (يحدث في أكثر من 95% من الحالات).
-
تقرحات صغيرة مؤلمة، دائرية، ذات قاعدة صفراء أو رمادية وحافة حمراء.
-
تظهر على اللسان، الشفتين، أو باطن الخد.
-
تشفى عادة خلال 1–3 أسابيع لكنها تتكرر باستمرار.
2. تقرحات الأعضاء التناسلية
-
تشبه تقرحات الفم لكنها أعمق وتترك ندبات بعد الشفاء.
-
عند الرجال: على الصفن أو القضيب.
-
عند النساء: على الفرج أو المهبل.
3. التهاب العين (Uveitis / Iritis)
-
ألم، احمرار، تشوش الرؤية أو حساسية للضوء.
-
قد يؤدي إلى فقدان البصر إذا لم يُعالج بسرعة.
4. الجلد
-
طفح يشبه حب الشباب (Folliculitis-like lesions).
-
عقيدات مؤلمة تحت الجلد خاصة على الساقين (Erythema nodosum).
-
اختبار “البَثْشِي” إيجابي (Pathergy test): ظهور بثرة حمراء بعد وخز الجلد بإبرة معقّمة خلال 24–48 ساعة، يدل على فرط تفاعل الجهاز المناعي.
5. المفاصل
-
التهاب مفاصل مؤقت (عادة الركبتين والكاحلين).
-
ألم وتورم دون تآكل المفصل الدائم.
6. الأوعية الدموية
-
التهاب الأوردة (Thrombophlebitis).
-
خثار وريدي عميق أو توسع شرياني (أنيورزما).
-
نادرًا: انسداد شرياني.
7. الجهاز العصبي
-
صداع، حمى، ضعف، اضطرابات توازن أو رؤية.
-
التهاب في الدماغ أو السحايا (Neuro-Behçet).
-
من أخطر المظاهر ويحتاج تدخّل عاجل.
8. الجهاز الهضمي
-
تقرحات في الأمعاء (خصوصًا اللفائفي والقولون).
-
ألم بطني، إسهال، نزيف شرجي.
التشخيص
لا يوجد اختبار محدد، ويعتمد التشخيص على مجموعة الأعراض والعلامات السريرية.
المعايير الدولية (International Criteria for Behçet’s Disease - ICBD):
وجود تقرحات فموية متكررة (3 مرات خلال عام) + اثنين على الأقل مما يلي:
-
تقرحات تناسلية متكررة.
-
آفات عينية (التهاب عنبي أو شبكي).
-
آفات جلدية.
-
اختبار البثشي إيجابي.
الفحوص المساعدة:
-
تحاليل الدم (التهاب ESR، CRP).
-
تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ عند الأعراض العصبية.
-
فحوص عينية دورية.
-
تقييم تخثر الدم والأوعية الدموية عند وجود جلطات.
العلاج
الهدف من العلاج هو تخفيف الالتهاب، تقليل التكرار، ومنع المضاعفات طويلة المدى.
1. العلاج الموضعي (للتقرحات):
-
غسول فموي كورتيزوني (تريامسينولون أو ديكساميثازون).
-
مرهم كورتيزوني أو مخدر موضعي لتقرحات الأعضاء التناسلية.
2. العلاج الجهازي (Systemic Therapy):
يُختار حسب شدّة ومكان الإصابة:
أ. كورتزون (Corticosteroids):
-
بريدنيزون 0.5–1 ملغ/كغ/يوم لفترات قصيرة في الحالات النشطة.
-
يخفف الالتهاب بسرعة، لكن لا يُستخدم طويلًا دون إشراف.
ب. مثبطات المناعة:
-
أزاثيوبرين (Azathioprine 2–3 ملغ/كغ/يوم)مفيد للمظاهر العينية والمفصلية.
-
سيكلوسبورين (Cyclosporine 3–5 ملغ/كغ/يوم) للمظاهر العينية الشديدة.
-
ميثوتركسات أو سيكلوفوسفاميد للحالات العصبية أو الوعائية المعقدة.
ج. العلاجات البيولوجية الحديثة:
-
إنفليكسيماب (Infliximab) أو أداليموماب (Adalimumab): أدوية مضادة لعامل الالتهاب TNF-α، فعالة عند عدم الاستجابة للعلاجات التقليدية.
-
إنترفيرون ألفا خيار آخر لبعض الحالات.
د. الكولشيسين (Colchicine 0.5–1 ملغ/يوم):
-
يُستخدم لتقرحات الفم والأعضاء التناسلية، وللالتهاب المفصلي والجلدي.
-
من أكثر الأدوية استعمالًا على المدى الطويل.
المتابعة ونمط الحياة
-
فحوص منتظمة للعين، الكلى، والكبد.
-
تجنب التدخين لأنه يزيد خطر الجلطات.
-
تناول غذاء متوازن وتقليل التوتر.
-
إبلاغ الطبيب فور ظهور أعراض جديدة (خاصة عصبية أو بصرية).
المضاعفات
-
فقدان البصر الدائم (في حال إهمال التهاب العين).
-
جلطات وريدية أو شريانية.
-
اضطرابات عصبية مزمنة.
-
ضرر كبدي أو كلوي من الأدوية إن لم تُراقَب بشكل صحيح.
التوقعات المستقبلية (Prognosis)
-
المرض مزمن متقلّب (فترات هدوء ونشاط).
-
بالمتابعة والعلاج المبكر يمكن السيطرة على الأعراض والوقاية من المضاعفات الخطيرة.
-
تطوّر الأدوية الحديثة حسّن بشكل كبير نوعية الحياة ونسبة البقاء.
الأسئلة الشائعة (FAQ)
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق