الإريثروميلالجيا
Erythromelalgia
ويعرف أيضًا بالاسم القديم:
Acromelalgia
كما يسمى أحيانًا:
Mitchell Disease
الإريثروميلالجيا اضطراب عصبي وعائي نادر يسبب نوبات من الألم الحارق الشديد مع ارتفاع حرارة الجلد واحمرار الأطراف، ويصيب القدمين بصورة أكثر شيوعًا، وقد يصيب اليدين وأحيانًا مناطق أخرى مثل الأذنين أو الوجه.
الثلاثية المميزة للحالة هي:
الألم الحارق.
سخونة الطرف.
الاحمرار.
تظهر الأعراض عادة على شكل نوبات، وتزداد مع الحرارة أو الوقوف أو النشاط البدني، بينما تتحسن غالبًا عند تبريد الطرف ورفعه.
لكن التبريد المفرط، وخاصة غمر القدمين أو اليدين في الماء المثلج لفترات طويلة، قد يؤدي إلى إصابات خطيرة في الجلد ولذلك يجب تجنبه.
ما المقصود باسم Acromelalgia؟
Acromelalgia هو أحد الأسماء القديمة المستخدمة للحالة التي تعرف حاليًا بصورة أوسع باسم:
Erythromelalgia
ولهذا يستخدم الاسمان في بعض المراجع للدلالة على الاضطراب نفسه.
ما الذي يحدث داخل الجسم؟
الآلية ليست واحدة لدى جميع المرضى.
تشير الدراسات إلى وجود خلل في تنظيم:
الأعصاب الصغيرة المسؤولة عن الإحساس بالألم والحرارة.
الأوعية الدموية الصغيرة.
تدفق الدم داخل الجلد.
وفي بعض الحالات الوراثية يوجد خلل في قناة صوديوم موجودة على الأعصاب المسؤولة عن الألم.
تعرف هذه القناة باسم:
Nav1.7
ويتحكم بها جين:
SCN9A
بعض الطفرات تجعل هذه القناة مفرطة النشاط، وبالتالي تصبح الأعصاب شديدة الاستثارة وتطلق إشارات الألم بسهولة.
الإريثروميلالجيا الأولية
Primary Erythromelalgia
تحدث دون وجود مرض آخر يفسر الأعراض.
يمكن أن تكون:
وراثية.
أو غير وراثية.
في بعض الحالات العائلية تكون مرتبطة بطفرات:
SCN9A
وقد تبدأ الأعراض في:
الطفولة.
المراهقة.
أو بداية مرحلة البلوغ.
لكن عدم وجود طفرة في هذا الجين لا يستبعد الإريثروميلالجيا الأولية.
الإريثروميلالجيا الثانوية
Secondary Erythromelalgia
تحدث نتيجة مرض أو اضطراب آخر.
من أهم الأسباب:
كثرة الحمر الحقيقية.
Polycythemia Vera
كثرة الصفيحات الأساسية.
Essential Thrombocythemia
السكري.
اعتلال الأعصاب الطرفية.
بعض الأمراض المناعية.
بعض أمراض الحبل الشوكي.
التصلب المتعدد.
النقرس.
بعض اضطرابات الدورة الدموية.
وقد ترتبط أيضًا بأدوية معينة.
أهمية الأمراض التكاثرية النخاعية
Myeloproliferative Neoplasms
يعد ارتباط الإريثروميلالجيا باضطرابات الدم من أهم النقاط السريرية.
من أبرزها:
Polycythemia Vera
و:
Essential Thrombocythemia
في هذه الحالات قد يكون سبب الألم والاحمرار مرتبطًا بتنشيط الصفائح الدموية واضطراب الأوعية الدقيقة.
وقد تكون الاستجابة للأسبرين واضحة جدًا.
هل يمكن أن تظهر الإريثروميلالجيا قبل اكتشاف مرض الدم؟
نعم.
يمكن أن تسبق الأعراض اكتشاف بعض الأمراض التكاثرية النخاعية بعدة سنوات.
لذلك إذا لم يظهر سبب واضح عند التشخيص، قد يوصي الطبيب بإعادة:
تعداد الدم الكامل
CBC
بصورة دورية، وخاصة إذا ظهرت لاحقًا زيادة في:
الصفائح.
الهيموغلوبين.
الهيماتوكريت.
الأدوية التي قد ترتبط بظهور الحالة
يمكن في حالات نادرة أن ترتبط الإريثروميلالجيا بأدوية مثل:
نيفيديبين
Nifedipine
التصنيف:
حاصر لقنوات الكالسيوم.
من الأسماء التجارية:
Adalat
Procardia
بروموكريبتين
Bromocriptine
التصنيف:
ناهض للدوبامين.
الاسم التجاري:
Parlodel
لا يعني ذلك أن هذه الأدوية تسبب الحالة لدى معظم من يستخدمها، لكن عند ظهور أعراض نموذجية بعد بدء دواء جديد يجب مراجعة القائمة الدوائية مع الطبيب.
الأعراض الرئيسية
الألم الحارق
Burning Pain
قد يبدأ بوخز أو حكة ثم يتحول إلى ألم حارق شديد.
يصف بعض المرضى الإحساس وكأن:
القدم تحترق.
أو أن الجلد شديد السخونة من الداخل.
يمكن أن يتراوح الألم من خفيف إلى شديد جدًا لدرجة تعيق المشي أو النوم.
احمرار الجلد
Erythema
يتحول لون الطرف إلى الأحمر أو يصبح أكثر قتامة من لونه الطبيعي.
قد يكون الاحمرار:
متقطعًا.
شديدًا أثناء النوبة.
ويختفي جزئيًا أو تمامًا بين النوبات.
ارتفاع حرارة الجلد
يشعر الطرف المصاب بأنه أكثر دفئًا من بقية الجسم.
وقد يكون الفرق واضحًا عند لمس القدمين أو اليدين.
التورم
قد يظهر:
انتفاخ بسيط أو متوسط.
خصوصًا في القدمين والأصابع أثناء النوبة.
الحكة والوخز
يمكن أن تسبق الألم أو ترافقه.
التعرق
قد يزداد التعرق في المناطق المصابة لدى بعض المرضى نتيجة اضطراب تنظيم الجهاز العصبي اللاإرادي.
أكثر المناطق إصابة
القدمان هما الأكثر شيوعًا.
يمكن أن تبدأ الأعراض في:
أصابع القدم.
باطن القدم.
الكعب.
ثم تمتد إلى جزء أكبر من القدم.
وقد تصيب:
اليدين.
الأصابع.
الأذنين.
الوجه.
الركبتين.
وفي حالات نادرة مناطق أخرى.
هل تكون الإصابة في الجانبين؟
غالبًا تصيب الطرفين، لكن يمكن أن تكون:
غير متناظرة.
أشد في أحد الطرفين.
أو تبدأ في طرف واحد.
مدة النوبات
قد تستمر:
عدة دقائق.
عدة ساعات.
وأحيانًا لفترات أطول.
بعض المرضى تكون لديهم نوبات منفصلة، بينما تتحول الأعراض لدى آخرين إلى ألم شبه مستمر.
ما الذي يحفز النوبات؟
من أشهر المحفزات:
الحرارة.
الطقس الحار.
الاستحمام بالماء الساخن.
ممارسة الرياضة.
المشي.
الوقوف لفترات طويلة.
الجوارب أو الأحذية الضيقة.
زيادة درجة حرارة الجسم.
الضغط النفسي لدى بعض المرضى.
الجفاف.
وقد يلاحظ بعض الأشخاص زيادة الأعراض بعد:
الكحول.
الأطعمة الحارة.
المشروبات التي تحتوي الكافيين.
لكن المحفزات تختلف من شخص إلى آخر.
لماذا يبرد المرضى أطرافهم باستمرار؟
لأن التبريد يؤدي غالبًا إلى تضييق الأوعية وتقليل الحرارة والألم مؤقتًا.
قد يلجأ المريض تلقائيًا إلى:
المراوح.
الهواء البارد.
الماء البارد.
رفع القدمين.
لكن الاعتماد المفرط على الماء البارد أو الثلج قد يصبح مشكلة خطيرة بحد ذاته.
لماذا يجب تجنب الثلج المباشر؟
الغمر المتكرر في ماء مثلج أو وضع الثلج مباشرة على الجلد يمكن أن يؤدي إلى:
تلف الجلد.
تقرحات.
تشقق الجلد.
نقع الجلد المزمن.
Maceration
العدوى.
تلف الأعصاب.
نقص التروية.
وفي الحالات الشديدة:
نخر الأنسجة.
لذلك يفضل استخدام تبريد معتدل مثل:
المروحة.
مكان بارد.
رفع الطرف.
كمادات باردة معتدلة لفترات محدودة.
مضاعفات التبريد المزمن
قد يؤدي المريض إلى حلقة صعبة:
يزداد الألم.
فيبرد القدم في الماء فترة طويلة.
يتلف الجلد.
يحدث تورم أو التهاب.
تزداد حساسية الطرف.
فيحتاج إلى مزيد من التبريد.
لهذا يعد تثقيف المريض حول التبريد الآمن جزءًا أساسيًا من العلاج.
كيف يتم التشخيص؟
لا يوجد تحليل واحد يؤكد الإريثروميلالجيا في جميع المرضى.
يعتمد التشخيص أساسًا على الصورة السريرية:
ألم حارق.
احمرار.
ارتفاع حرارة الطرف.
زيادة الأعراض مع الحرارة.
تحسنها بالتبريد.
تصوير النوبة
قد تكون القدم أو اليد طبيعية تمامًا أثناء زيارة الطبيب.
لذلك يمكن أن تكون الصور التي يلتقطها المريض أثناء النوبة مفيدة جدًا لإظهار:
الاحمرار.
التورم.
مدى انتشار الإصابة.
تعداد الدم الكامل
Complete Blood Count
CBC
من أهم الفحوص للبحث عن:
ارتفاع الصفائح.
ارتفاع الهيموغلوبين.
ارتفاع الهيماتوكريت.
وهي علامات قد تشير إلى مرض تكاثري نخاعي.
إذا كانت الصفائح أو كريات الدم مرتفعة
قد يطلب اختصاصي الدم فحوصًا مثل:
JAK2
CALR
MPL
حسب الصورة السريرية.
هذه الاختبارات ليست ضرورية لكل مريض بالإريثروميلالجيا، وإنما عندما توجد دلائل على اضطراب نخاع العظم.
فحوص الأمراض المناعية
قد تستخدم حسب الأعراض، مثل:
ANA
Rheumatoid Factor
وفحوص أخرى عند الاشتباه بمرض مناعي.
سكر الدم
يستخدم للبحث عن:
السكري.
والاعتلال العصبي المرتبط به.
حمض اليوريك
Uric Acid
قد يستخدم عندما توجد أعراض تشير إلى النقرس.
فحوص الأعصاب
يمكن استخدام:
Nerve Conduction Studies
Electromyography
وفي بعض الحالات اختبارات متخصصة للأعصاب الصغيرة.
Small Fiber Neuropathy Testing
لكنها لا تكون ضرورية لكل مريض.
الاختبار الجيني
يمكن التفكير في اختبار:
SCN9A
خصوصًا عندما:
تبدأ الحالة في الطفولة.
توجد إصابات متعددة في العائلة.
تكون الصورة شديدة ومبكرة.
وقد تؤثر بعض الطفرات في الاستجابة لبعض الأدوية التي تغلق قنوات الصوديوم.
هل خزعة الجلد ضرورية؟
لا.
Skin Biopsy
ليست فحصًا روتينيًا لتشخيص الإريثروميلالجيا لأن التغيرات ليست نوعية بما يكفي.
قد تستخدم في ظروف محددة للبحث عن اعتلال الأعصاب الصغيرة أو لاستبعاد مرض آخر.
الحالات التي تشبه الإريثروميلالجيا
يجب التفريق بينها وبين:
التهاب النسيج الخلوي
Cellulitis
قد يسبب:
احمرارًا.
سخونة.
ألمًا.
لكن الالتهاب البكتيري يكون غالبًا مستمرًا وقد يترافق مع الحمى وليس نوبات مرتبطة بالحرارة تتحسن بالتبريد.
متلازمة الألم الناحي المركب
Complex Regional Pain Syndrome
CRPS
يمكن أن تسبب ألمًا حارقًا وتغير اللون والحرارة بعد إصابة أو عملية.
لكن عادة توجد قصة إصابة سابقة وتغيرات حسية وحركية أخرى.
مرض رينود
Raynaud Phenomenon
يتميز غالبًا بنوبات من:
شحوب الأصابع.
الزرقة.
ثم الاحمرار.
وتثار النوبات بالبرد بدل الحرارة.
وقد توجد الإريثروميلالجيا ورينود لدى الشخص نفسه في حالات نادرة.
داء فابري
Fabry Disease
يمكن أن يسبب ألمًا حارقًا في اليدين والقدمين، خصوصًا لدى الأطفال والشباب.
لكن توجد علامات أخرى مثل:
اضطرابات التعرق.
أعراض الجهاز الهضمي.
مشكلات الكلى.
مشكلات القلب.
تغيرات جلدية مميزة.
الاعتلال العصبي المحيطي
Peripheral Neuropathy
قد يسبب:
الحرقان.
الوخز.
الخدر.
لكنه لا يسبب دائمًا الاحمرار والحرارة المميزين للإريثروميلالجيا.
النقرس
قد يسبب مفصلًا أحمر وحارًا ومؤلمًا، لكنه عادة يتركز داخل مفصل محدد وليس نمطًا متكررًا من احمرار القدم بأكملها المرتبط بالحرارة.
علاج الإريثروميلالجيا
يعتبر العلاج تحديًا لأن الاستجابة تختلف كثيرًا بين المرضى.
لا يوجد دواء واحد فعال لدى جميع المصابين.
الأهداف هي:
تحديد السبب.
علاج المرض الأساسي إن وجد.
تجنب محفزات النوبات.
السيطرة على الألم.
تقليل الاحمرار والحرارة.
منع إصابة الجلد بسبب التبريد المفرط.
علاج السبب الأساسي
في الشكل الثانوي يمكن أن يؤدي علاج المرض المسبب إلى تحسن كبير أو حتى اختفاء الأعراض.
هذه النقطة مهمة بشكل خاص في:
كثرة الحمر الحقيقية.
كثرة الصفيحات الأساسية.
بعض الأمراض المناعية.
الأمراض العصبية.
الأسبرين
Aspirin
Acetylsalicylic Acid
التصنيف:
مضاد لتجمع الصفائح ومضاد التهاب غير ستيرويدي.
من الأسماء التجارية:
Aspirin Bayer
Disprin
يعد الأسبرين من أهم الأدوية عندما تكون الإريثروميلالجيا مرتبطة بمرض تكاثري نخاعي مثل:
Polycythemia Vera
أو:
Essential Thrombocythemia
لماذا يكون فعالًا؟
يمنع تنشيط الصفائح الدموية عن طريق تثبيط:
Cyclooxygenase-1
وبالتالي يقل تكوين:
Thromboxane A2
في الشكل المرتبط بالصفائح يمكن أن يؤدي ذلك إلى تحسن سريع وواضح في:
الألم.
الاحمرار.
الحرارة.
هل يستخدم الأسبرين لكل مريض؟
لا.
استجابته تكون أكثر وضوحًا في الإريثروميلالجيا المرتبطة بالاضطرابات التكاثرية النخاعية.
أما الإريثروميلالجيا الأولية العصبية فلا تستجيب بالضرورة للأسبرين.
كما لا يستخدم تلقائيًا عند وجود:
نزيف.
قرحة نشطة.
حساسية للأسبرين.
بعض اضطرابات الصفائح.
أو موانع طبية أخرى.
الأسبرين وارتفاع الصفائح الشديد
في بعض مرضى كثرة الصفيحات الأساسية، قد يؤدي الارتفاع الشديد جدًا في الصفائح إلى:
Acquired Von Willebrand Syndrome
وزيادة خطر النزيف.
لذلك لا ينبغي بدء الأسبرين بصورة عشوائية في شخص لديه عدد صفائح شديد الارتفاع ونزيف قبل تقييم اختصاصي الدم.
هيدروكسي يوريا
Hydroxyurea
الاسم التجاري:
Hydrea
التصنيف:
دواء خافض لتكاثر خلايا نخاع العظم.
لا يعالج الإريثروميلالجيا الأولية.
لكنه قد يستخدم لعلاج المرض الأساسي عند وجود:
Essential Thrombocythemia
أو:
Polycythemia Vera
لدى المرضى الذين تستدعي حالتهم خفض عدد خلايا الدم.
خفض نشاط المرض الدموي قد يؤدي إلى تحسن الإريثروميلالجيا.
الإنترفيرون ألفا طويل المفعول
Pegylated Interferon Alfa
التصنيف:
علاج معدل لنخاع العظم.
يمكن استخدامه بدل هيدروكسي يوريا لدى بعض المرضى المصابين بأمراض تكاثرية نخاعية، حسب العمر والحالة وعوامل الخطورة.
الفصد في كثرة الحمر الحقيقية
Phlebotomy
ليس دواءً، لكنه من أهم علاجات:
Polycythemia Vera
وخفض الهيماتوكريت يمكن أن يحسن اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة المرتبطة بالمرض.
ميكسيليتين
Mexiletine
التصنيف:
حاصر لقنوات الصوديوم ومضاد لاضطراب نظم القلب من الفئة الأولى B.
Class IB Antiarrhythmic
يعطى عن طريق الفم.
يعتبر من أكثر الأدوية إثارة للاهتمام في الإريثروميلالجيا الأولية المرتبطة بفرط نشاط قنوات:
Nav1.7
يمكن أن يقلل استثارة الأعصاب والألم الحارق.
متى يكون مفيدًا؟
تختلف الاستجابة حسب المريض والطفرات الجينية.
بعض طفرات:
SCN9A
تكون أكثر استجابة للميكسيليتين من غيرها.
لذلك قد يكون العلاج الفردي المبني على خصائص المريض مفيدًا في الحالات الوراثية.
الآثار الجانبية
الغثيان.
عسر الهضم.
الرعشة.
الدوخة.
اضطرابات التوازن.
وقد تحدث اضطرابات في نظم القلب لدى بعض المرضى.
لذلك يحتاج استخدامه إلى إشراف طبي، وغالبًا إلى تقييم:
تخطيط القلب.
ECG
والأدوية الأخرى التي يستخدمها المريض.
كاربامازيبين
Carbamazepine
التصنيف:
مضاد للصرع وحاصر لقنوات الصوديوم.
من الأسماء التجارية:
Tegretol
Carbatol
يمكن أن يقلل استثارة الأعصاب لدى بعض المرضى المصابين بالشكل الأولي.
قد تكون بعض طفرات:
SCN9A
أكثر استجابة له.
الآثار الجانبية
الدوخة.
النعاس.
الغثيان.
ازدواجية الرؤية.
انخفاض الصوديوم.
تثبيط نخاع العظم في حالات نادرة.
تفاعلات جلدية خطيرة في بعض الأشخاص.
ويحتاج إلى مراقبة مناسبة عند الاستخدام طويل الأمد.
غابابنتين
Gabapentin
التصنيف:
دواء للألم العصبي ومضاد للصرع.
الاسم التجاري:
Neurontin
يمكن استخدامه لتخفيف الألم العصبي والحرقان.
يكون مفيدًا لدى بعض المرضى، لكنه لا يعالج الاضطراب الوعائي أو السبب الأساسي.
الآثار الجانبية
النعاس.
الدوخة.
تورم الساقين.
عدم الاتزان.
يحتاج إلى تعديل الجرعة عند ضعف وظائف الكلى.
بريغابالين
Pregabalin
التصنيف:
دواء للألم العصبي ومضاد للصرع.
الاسم التجاري:
Lyrica
يعمل بآلية مشابهة لغابابنتين.
يمكن استخدامه إذا كان الألم العصبي هو العرض المسيطر.
قد يسبب:
الدوخة.
النعاس.
التورم.
زيادة الوزن لدى بعض المرضى.
فينلافاكسين
Venlafaxine
التصنيف:
مثبط استرداد السيروتونين والنورإبينفرين.
SNRI
من الأسماء التجارية:
Effexor
Efexor
يستخدم أساسًا كمضاد للاكتئاب، لكنه يمتلك أيضًا تأثيرًا على بعض أنواع الألم العصبي.
قد يساعد بعض مرضى الإريثروميلالجيا.
الآثار الجانبية
الغثيان.
الأرق.
التعرق.
ارتفاع ضغط الدم عند بعض المرضى.
أعراض انسحاب إذا أوقف فجأة.
سيرترالين
Sertraline
التصنيف:
مثبط انتقائي لاسترداد السيروتونين.
SSRI
الاسم التجاري:
Zoloft
استخدم لدى بعض المرضى مع تحسن الأعراض، لكن الأدلة محدودة ولا يعتبر علاجًا محددًا للمرض.
أميتريبتيلين
Amitriptyline
التصنيف:
مضاد اكتئاب ثلاثي الحلقات ودواء للألم العصبي.
من الأسماء التجارية:
Elavil
Tryptizol
يمكن استخدامه بجرعات علاج الألم العصبي عند بعض المرضى.
قد يسبب:
النعاس.
جفاف الفم.
الإمساك.
احتباس البول.
الدوخة.
ويحتاج إلى الحذر لدى كبار السن وبعض مرضى القلب.
ليدوكايين الموضعي
Lidocaine
التصنيف:
مخدر موضعي وحاصر لقنوات الصوديوم.
من الأسماء التجارية:
Lidoderm
Xylocaine
يمكن استخدام مستحضرات موضعية لتخفيف الألم لدى بعض المرضى.
تعمل على تقليل إرسال إشارات الألم من الأعصاب الموجودة في المنطقة المصابة.
يمكن أن تكون مناسبة عندما يكون الألم محدودًا في منطقة صغيرة.
ليدوكايين الوريدي
Intravenous Lidocaine
يمكن استخدامه في مراكز متخصصة لبعض الحالات الشديدة المقاومة للعلاج.
قد تساعد الاستجابة للتسريب أحيانًا على توقع إمكانية الاستفادة من:
Mexiletine
الفموي.
لكن التسريب الوريدي ليس علاجًا منزليًا ويحتاج إلى مراقبة القلب بسبب خطر اضطرابات النظم والسمية العصبية.
أميتريبتيلين مع كيتامين موضعي
Topical Amitriptyline/Ketamine
تركيبة تحضر في بعض الصيدليات المتخصصة.
التصنيف:
دواء موضعي مركب للألم العصبي.
يمكن أن يقلل الألم والحرقان لدى بعض المرضى.
لا يوجد تركيز واحد أو مستحضر تجاري موحد لجميع المرضى.
يعتبر الاستخدام:
Off-Label
كيتامين
Ketamine
في التركيبة الموضعية يعمل بصورة أساسية من خلال تثبيط مستقبلات:
NMDA
المشاركة في إشارات الألم.
الامتصاص الجهازي عادة أقل من العلاج الوريدي، لكنه يعتمد على التركيز ومساحة الجلد وسلامة الجلد.
ميدودرين الموضعي
Topical Midodrine
التصنيف:
ناهض لمستقبلات ألفا الأدرينالية وقابض للأوعية.
يمكن تحضيره بتركيز منخفض مثل:
0.2%
في كريم موضعي في بعض المراكز.
قد يساعد بصورة خاصة على تقليل:
الاحمرار.
سخونة الجلد.
لأنه يسبب تضيق الأوعية الموضعية.
لا يوجد مستحضر تجاري موضعي قياسي معتمد خصيصًا للإريثروميلالجيا.
كابسيسين
Capsaicin
التصنيف:
مسكن موضعي ومعدل لنشاط الألياف العصبية الحسية.
من الأسماء التجارية:
Zostrix
Capsagel
يمكن أن يقلل الألم العصبي بعد الاستخدام المتكرر لدى بعض المرضى.
لكنه قد يسبب في البداية:
حرقانًا.
احمرارًا.
وزيادة مؤقتة في الألم.
ولذلك لا يتحمله كل المرضى المصابين بالإريثروميلالجيا.
مينثول
Menthol
التصنيف:
مبرد موضعي.
ينشط مستقبلات الإحساس بالبرودة ويمكن أن يعطي إحساسًا مؤقتًا بالراحة.
يجب تجنب استخدام مستحضرات شديدة التركيز أو استخدامها على جلد متشقق.
ميسوبروستول
Misoprostol
الاسم التجاري:
Cytotec
التصنيف:
نظير للبروستاغلاندين E1.
أظهرت بعض الدراسات الصغيرة فائدة في تقليل الأعراض لدى بعض المرضى.
لكن استخدامه للإريثروميلالجيا:
خارج الاستطباب الرسمي.
ليس من الخيارات الأولى المعتادة.
وقد يسبب:
الإسهال.
تقلصات البطن.
الغثيان.
وله تأثير مهم على الرحم، ولذلك يحتاج إلى اعتبارات خاصة جدًا في الحمل.
الأدوية التي تؤثر في الأوعية
درست أدوية متعددة مثل:
حاصرات قنوات الكالسيوم.
حاصرات بيتا.
البروستاغلاندينات.
لكن النتائج متباينة.
قد يتحسن بعض المرضى بينما تزداد الحالة عند آخرين.
هذه نقطة مهمة لأن الإريثروميلالجيا ليست مجرد توسع وعائي بسيط يمكن علاجه بدواء واحد.
لماذا يمكن لبعض الأدوية الوعائية أن تحسن مريضًا وتزيد آخر؟
لأن الآليات مختلفة.
في مريض قد تكون المشكلة الأساسية:
خلل الأوعية الدقيقة.
وفي آخر:
اعتلال الأعصاب الصغيرة.
وفي آخر:
نشاط الصفائح.
وفي الشكل الوراثي:
قنوات الصوديوم.
لذلك يجب أن يكون العلاج فرديًا.
الأفيونات
Opioids
لا تعتبر علاجًا مفضلًا للإريثروميلالجيا المزمنة.
قد تخفف الألم لفترة قصيرة لدى بعض الحالات، لكن الاستخدام المزمن يحمل مخاطر:
الاعتماد.
التحمل.
الإمساك.
النعاس.
فرط الحساسية للألم.
لذلك يكون التركيز عادة على أدوية الألم العصبي ومعالجة السبب.
الإجراءات للحالات المقاومة
إذا كانت الحالة شديدة جدًا ولم تستجب للعلاجات الدوائية، يمكن في مراكز الألم المتخصصة التفكير في إجراءات مثل:
التسريب فوق الجافية للمخدرات الموضعية.
Epidural Infusion
التحفيز العصبي.
Neuromodulation
تحفيز العقدة الجذرية الظهرية.
Dorsal Root Ganglion Stimulation
حقن البوتولينوم في حالات مختارة.
Botulinum Toxin
أو إجراءات على الجهاز العصبي الودي.
قطع العصب الودي
Sympathectomy
إجراء جراحي أو تدخل عصبي يقطع بعض الألياف الودية.
استخدم في حالات نادرة جدًا مقاومة للعلاج.
نتائجه متباينة وقد يؤدي إلى مضاعفات، لذلك لا يعتبر علاجًا روتينيًا.
التأهيل وعلاج الألم المزمن
المرض الشديد يمكن أن يؤدي إلى:
الخوف من المشي.
تجنب النشاط.
ضعف العضلات.
العزلة الاجتماعية.
اضطراب النوم.
القلق والاكتئاب.
لذلك قد يحتاج المريض إلى برنامج متعدد التخصصات يشمل:
طب الألم.
الأعصاب.
الجلدية.
أمراض الدم عند الحاجة.
العلاج الطبيعي.
الدعم النفسي.
الهدف ليس إجبار المريض على تحمل الحرارة، وإنما استعادة النشاط تدريجيًا دون إثارة نوبات شديدة.
العناية بالقدمين
من الضروري مراقبة الجلد بسبب التبريد المتكرر.
يجب البحث عن:
تشققات.
قرحات.
مناطق بيضاء أو زرقاء.
تورم.
إفرازات.
روائح غير طبيعية.
علامات العدوى.
خصوصًا لدى مرضى السكري أو الاعتلال العصبي.
اختيار الأحذية
يفضل:
حذاء واسع.
مواد تسمح بتهوية القدم.
تجنب الأحذية الضيقة.
تجنب الجوارب السميكة في الجو الحار.
لكن يجب حماية القدم من الإصابات وعدم المشي حافيًا عند وجود ضعف في الإحساس.
هل يمكن ممارسة الرياضة؟
نعم، لكن الخطة تحتاج إلى التدرج.
قد تكون التمارين في:
مكان بارد.
فترات قصيرة.
أوقات أكثر برودة من اليوم.
أكثر تحملاً.
تجنب النشاط كليًا لفترات طويلة قد يؤدي إلى ضعف اللياقة وزيادة الإعاقة.
متى يجب البحث بقوة عن مرض دموي؟
خصوصًا إذا بدأت الإريثروميلالجيا لأول مرة لدى شخص بالغ وظهرت معها:
زيادة الصفائح.
ارتفاع الهيموغلوبين أو الهيماتوكريت.
صداع.
دوخة.
اضطرابات بصرية.
حكة بعد الحمام الساخن.
تاريخ جلطات.
تضخم الطحال.
عندها يكون تقييم اختصاصي الدم مهمًا.
متى تكون الحالة طارئة؟
الإريثروميلالجيا نفسها ليست عادة حالة مهددة للحياة، لكن يجب طلب تقييم عاجل عند وجود:
ألم جديد شديد جدًا في طرف واحد.
فقد النبض.
برودة مفاجئة في القدم.
شحوب أو زرقة مستمرة.
ضعف أو خدر مفاجئ.
حمى مع احمرار مستمر وانتفاخ.
قرحة عميقة.
علامات التهاب جلدي.
نسيج أسود أو ميت.
فهذه العلامات قد تشير إلى مشكلة أخرى مثل:
انسداد شرياني.
عدوى.
نخر الأنسجة.
ولا ينبغي افتراض أنها مجرد نوبة إريثروميلالجيا.
الأدوية الرئيسية المستخدمة
عندما يكون السبب اضطرابًا تكاثريًا نخاعيًا
أسبرين
Aspirin
Disprin
التصنيف:
مضاد لتجمع الصفائح.
يعد من أكثر العلاجات فعالية في الإريثروميلالجيا المرتبطة بكثرة الحمر الحقيقية أو كثرة الصفيحات الأساسية لدى المريض المناسب.
لا يستخدم تلقائيًا لكل مريض بالإريثروميلالجيا.
لعلاج المرض الدموي الأساسي عند الحاجة
هيدروكسي يوريا
Hydroxyurea
Hydrea
التصنيف:
دواء خافض لخلايا الدم.
أو:
Pegylated Interferon Alfa
التصنيف:
علاج معدل لنخاع العظم.
ويعتمد الاختيار على المرض وعمر المريض وخطر الجلطات والنزيف.
للشكل الأولي المرتبط بفرط نشاط قنوات الصوديوم
ميكسيليتين
Mexiletine
التصنيف:
حاصر لقنوات الصوديوم ومضاد لاضطراب النظم.
قد يكون مفيدًا خصوصًا لدى بعض المرضى الذين لديهم طفرات SCN9A حساسة للدواء.
حاصر آخر لقنوات الصوديوم
كاربامازيبين
Carbamazepine
Tegretol
التصنيف:
مضاد للصرع ودواء للألم العصبي.
يمكن أن يساعد حالات أولية مختارة.
لعلاج الألم العصبي
غابابنتين
Gabapentin
Neurontin
التصنيف:
دواء للألم العصبي.
أو:
بريغابالين
Pregabalin
Lyrica
التصنيف:
دواء للألم العصبي.
خيارات أخرى للألم العصبي
فينلافاكسين
Venlafaxine
Effexor
التصنيف:
SNRI.
أميتريبتيلين
Amitriptyline
التصنيف:
مضاد اكتئاب ثلاثي الحلقات ودواء للألم العصبي.
سيرترالين
Sertraline
Zoloft
التصنيف:
SSRI.
الاستجابة لهذه الأدوية تختلف ولا يوجد واحد منها فعال لجميع المرضى.
العلاج الموضعي
ليدوكايين
Lidocaine
Lidoderm
التصنيف:
مخدر موضعي وحاصر لقنوات الصوديوم.
أو:
Capsaicin
التصنيف:
معدل لنشاط الأعصاب الحسية.
أو التركيبات المحضرة مثل:
Amitriptyline/Ketamine
و:
Topical Midodrine
تستخدم في حالات مختارة وتحت إشراف طبي.
خيار أقل استخدامًا
ميسوبروستول
Misoprostol
Cytotec
التصنيف:
نظير للبروستاغلاندين E1.
استخدامه للإريثروميلالجيا خارج الاستطباب الرسمي، والأدلة عليه محدودة.
معلومات مهمة للمريض
Acromelalgia هو اسم قديم أو مرادف للحالة المعروفة حاليًا باسم Erythromelalgia.
أهم علامات المرض هي الألم الحارق واحمرار الجلد وارتفاع حرارته.
القدمان هما أكثر المناطق إصابة، لكن اليدين ومناطق أخرى يمكن أن تتأثر.
النوبات تزداد غالبًا مع الحرارة والوقوف والرياضة وتتحسن بالتبريد ورفع الطرف.
لا ينبغي غمر القدمين أو اليدين في الماء المثلج لفترات طويلة؛ فقد يؤدي ذلك إلى تقرحات وعدوى ونخر الجلد.
لا يوجد تحليل واحد يؤكد المرض في جميع الحالات، والتشخيص يعتمد بدرجة كبيرة على طبيعة النوبات.
الصور التي يلتقطها المريض أثناء النوبة يمكن أن تساعد الطبيب إذا اختفت العلامات وقت الفحص.
يجب إجراء تعداد الدم للبحث عن كثرة الصفيحات وكثرة الحمر، وقد يحتاج إلى التكرار مستقبلًا لأن الإريثروميلالجيا قد تسبق بعض أمراض الدم بسنوات.
الأسبرين يكون فعالًا بصورة خاصة عندما تكون الحالة مرتبطة باضطراب تكاثري نخاعي، لكنه ليس علاجًا عامًا لجميع أنواع الإريثروميلالجيا.
الإريثروميلالجيا الأولية المرتبطة بطفرات SCN9A قد تستجيب لبعض حاصرات قنوات الصوديوم مثل ميكسيليتين أو كاربامازيبين.
غابابنتين وبريغابالين وبعض مضادات الاكتئاب تستخدم للسيطرة على الألم العصبي، لكن الاستجابة تختلف كثيرًا بين المرضى.
معالجة السبب الأساسي هي أهم خطوة في الإريثروميلالجيا الثانوية.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق