الاسم التجاري
Lamzede
الاسم العلمي
Velmanase alfa
فيلماناز ألفا
الأشكال الدوائية
مسحوق لتحضير محلول للتسريب الوريدي
يعطى عن طريق التسريب الوريدي فقط
التصنيف الدوائي
علاج إنزيمي تعويضي
إنزيم مؤتلف محلِّل للسكريات قليلة السكاريد
آلية العمل
إنزيم مؤتلف يعوض نقص إنزيم ألفا-مانوزيداز
يساعد على تفكيك السكريات قليلة السكاريد المتراكمة داخل الليسوزومات
يقلل تراكم المواد السامة داخل الخلايا
يحد من الأذية الخلوية والنسجية الناتجة عن العوز الإنزيمي
يساهم في تحسين الوظائف العصبية والحركية وبعض الأعراض الجهازية
دواعي الاستعمال
علاج داء ألفا-مانوزيداز
Alpha-mannosidosis
مرض وراثي نادر من أمراض التخزين الليسوزومي
يستخدم لدى الأطفال والبالغين المصابين بأشكال خفيفة إلى متوسطة من المرض
الجرعة بالتفصيل
الأطفال والبالغون
الجرعة الموصى بها 1 ملغ لكل كغ من وزن الجسم
تعطى مرة واحدة أسبوعياً
تعطى عن طريق التسريب الوريدي البطيء
تحسب الجرعة بدقة حسب الوزن الفعلي للمريض
تعديل الجرعة
لا توجد تعديلات جرعية روتينية
قد يبطأ التسريب أو يوقف مؤقتاً عند حدوث تفاعلات مرتبطة بالتسريب
يستأنف العلاج بعد تحسن الأعراض حسب التقييم الطبي
مدة العلاج
علاج طويل الأمد
يستمر بشكل مزمن لتعويض النقص الإنزيمي
تعاد تقييم الاستجابة السريرية بشكل دوري
طريقة الاستعمال
يعطى بالتسريب الوريدي فقط
يحضّر ويعطى في مركز متخصص
يعطى غالباً مع أدوية وقائية قبل التسريب
مثل مضادات الهيستامين أو خافضات الحرارة
تتم مراقبة المريض أثناء وبعد التسريب
موانع الاستعمال
فرط الحساسية الشديدة للفيلماناز ألفا أو لأي من مكونات المستحضر
الآثار الجانبية
شائعة
تفاعلات مرتبطة بالتسريب
حمى
قشعريرة
طفح جلدي
صداع
غثيان
أقل شيوعاً
إرهاق
ألم مفصلي
ارتفاع ضغط الدم العابر
نادرة وخطيرة
تفاعلات تحسسية شديدة
تأق
ضيق تنفس
انخفاض ضغط الدم
الاحتياطات
المراقبة الدقيقة أثناء التسريب
الاستعداد لعلاج التفاعلات التحسسية
مراقبة تشكل أضداد مضادة للدواء
تقييم الفائدة السريرية بشكل دوري
يستخدم تحت إشراف اختصاصي أمراض وراثية أو استقلابية
التداخلات الدوائية بالتفصيل
الأدوية المثبطة للمناعة
قد تؤثر على الاستجابة المناعية للعلاج الإنزيمي
تستخدم فقط عند الضرورة وتحت إشراف متخصص
اللقاحات الحية
يفضل تأجيلها عند المرضى غير المستقرين سريرياً
حسب التقييم الطبي
الأدوية الأخرى
لا توجد تداخلات دوائية كبيرة موثقة
ينصح بإبلاغ الطبيب عن جميع الأدوية والمكملات المستخدمة
الحركية الدوائية
يعطى وريدياً ويصل مباشرة إلى الدوران
يدخل الخلايا عبر مستقبلات مانوز-6-فوسفات
يستقلب داخل الليسوزومات
لا يعتمد على الاستقلاب الكبدي التقليدي
الاستخدام أثناء الحمل
لا تتوفر بيانات كافية
يستخدم فقط إذا فاقت الفائدة المتوقعة المخاطر
الاستخدام أثناء الرضاعة
غير معروف إفرازه في حليب الأم
ينصح بالحذر واستشارة الطبيب
الاستخدام عند الأطفال
مخصص للأطفال المصابين بالمرض
يعد العلاج التعويضي الأساسي
يستخدم تحت إشراف فريق متخصص
ملاحظات مهمة
دواء نوعي يعالج سبب المرض وليس الأعراض فقط
لا يشفي المرض لكنه يبطئ تقدمه ويحسن بعض الوظائف
الالتزام بجدول التسريب الأسبوعي ضروري لتحقيق الفائدة
المتابعة الطبية طويلة الأمد أساسية لضمان الأمان والفعالية
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق