الاسم التجاري
مايوزايم
Myozyme
لوميزايم
Lumizyme
الاسم العلمي
ألجلوكوزيداز ألفا
Alglucosidase alfa
آلية العمل
ألجلوكوزيداز ألفا هو إنزيم محلل للغليكوجين مُعاد التركيب
يعوض نقص إنزيم ألفا غلوكوزيداز الحمضي داخل الجسيمات الحالة
يقلل تراكم الغليكوجين داخل العضلات وخاصة عضلة القلب والعضلات الهيكلية
يحسن الوظيفة العضلية والتنفسية ويبطئ تقدم مرض بومبي
دواعي الاستعمال
العلاج التعويضي الإنزيمي لمرض بومبي
يشمل الشكل الطفلي والشكل المتأخر
يستخدم للبالغين والأطفال حسب التشخيص المؤكد
الجرعة
الجرعة القياسية
20 ملغ لكل كغ بالتسريب الوريدي
كل 14 يوم
طريقة الإعطاء
يعطى كتسريب وريدي بطيء مع زيادة تدريجية في سرعة التسريب حسب التحمل
مدة التسريب تكون عادة عدة ساعات وتختلف حسب الوزن والتركيز وخطة التسريب في المركز
قد تُستخدم جرعات أعلى مثل 40 ملغ لكل كغ كل 14 يوم في حالات مختارة حسب البروتوكول والاستجابة وتحت إشراف اختصاصي
موانع الاستعمال
فرط الحساسية الشديد لألجلوكوزيداز ألفا أو لأي من مكونات المستحضر
حدوث تفاعل تحسسي مهدد للحياة سابقا مع عدم إمكانية السيطرة عليه
الآثار الجانبية
تفاعلات مرتبطة بالتسريب
حمى
قشعريرة
طفح جلدي أو شرى
احمرار
غثيان أو قيء
صداع
ألم عضلي
ضيق نفس أو صفير
تغيرات في ضغط الدم أو النبض
تأق نادر
تدهور تنفسي شديد نادر مثل وذمة رئوية أو متلازمة ضائقة تنفسية
الاحتياطات
إعطاء أدوية قبل التسريب عند الحاجة مثل مضادات الهيستامين وخافضات الحرارة وأحيانا كورتيكوستيرويد لتقليل تفاعلات التسريب
مراقبة المريض أثناء التسريب وبعده خاصة عند وجود مرض قلبي أو تنفسي متقدم
مراقبة تشكل الأجسام المضادة للدواء لأن ارتفاعها قد يقلل الاستجابة ويزيد التفاعلات التحسسية
الانتباه للحالات عالية الخطورة مناعيا مثل المرضى السلبيين لمستضد CRIM حيث تزداد احتمالية الأجسام المضادة وقد يحتاجون بروتوكول تحمّل مناعي
عدم إيقاف العلاج دون خطة لأن التوقف قد يؤدي لتدهور تدريجي في الوظيفة العضلية والتنفسية
الحمل
لا تتوفر بيانات كافية
يستخدم فقط إذا كانت الفائدة المتوقعة تفوق الخطر المحتمل وتحت إشراف اختصاصي
الرضاعة
لا تتوفر معلومات كافية
يفضل تقييم الحالة فرديا وقد يُستخدم بحذر لأن الدواء بروتيني ويتوقع أن يتحلل هضميا عند الرضيع
الأطفال
معتمد ومستخدم عند الأطفال بما في ذلك الرضع
يتطلب مراقبة دقيقة خاصة لمرضى الشكل الطفلي بسبب خطورة التفاعلات التنفسية والقلبية
التداخلات الدوائية
لا توجد تداخلات دوائية مهمة معروفة بشكل شائع
يفضل عدم خلطه مع أدوية أخرى في نفس خط التسريب
قد تؤثر الأدوية المثبطة للمناعة أو بروتوكولات التحمل المناعي على الاستجابة المناعية للدواء حسب الخطة العلاجية
الحركية الدوائية
يعطى وريديا لذلك التوافر الحيوي كامل
يتوزع في الدم ثم يدخل الخلايا عبر مستقبلات مانوز 6 فوسفات للوصول إلى الجسيمات الحالة
يتم التخلص منه عبر التقويض البروتيني إلى أحماض أمينية
نصف العمر في البلازما يقارب 2 إلى 3 ساعات وقد يختلف حسب العمر والوزن وتطور الأجسام المضادة
لا يعتمد الإطراح على الكلى بشكل مباشر مثل الأدوية الصغيرة لأن التخلص الأساسي بروتيني خلوي
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق